【正文】 ?防治 ?加強(qiáng)透析 ?適當(dāng)服用 B族維生素 ?防止鋁等重金屬中毒 ?腎移植后植物神經(jīng)病變可以逐漸恢復(fù) 泌尿生殖系統(tǒng) 獲得性囊性腎病 ? 發(fā)生于任何原因引起的 CRF患者中，需與其它 CKD鑒別 ? 剛進(jìn)入透析的患者： 5％～ 20％ ? 維持性血透和腹透：發(fā)病率接近， 10年后達(dá) 80％～ 100％， 10年后發(fā)展速度下降 ? 兒童也易患，有研究認(rèn)為男性比女性發(fā)病率高，發(fā)展快 ? 移植后病程變化多樣 ? 移植腎長(zhǎng)期功能良好：發(fā)展減慢，囊腫萎縮 ? 移植腎功能減退或衰竭：進(jìn)一步發(fā)展，甚至移植腎發(fā)生 ACKD 病理 ? 多數(shù)囊腫發(fā)源于近端小管 ? 機(jī)制不明 ? 早期主要表現(xiàn)：小管上皮細(xì)胞增生 ? 缺血，尿毒癥毒素 ? 緩慢進(jìn)展性皮質(zhì)喪失： ACKD不受原發(fā)病和透析形式的影響 臨床表現(xiàn) ? 單側(cè)或雙側(cè)腎囊腫，多數(shù)位于皮質(zhì)，大小數(shù)目不等；罕有嚴(yán)重病例難與 ADPKD鑒別；與遺傳性囊性病比較，囊腫限制于腎內(nèi) ? 通常無(wú)癥狀，腹部影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn) 臨床表現(xiàn) ? 并發(fā)癥 ? 囊腫出血伴或不伴血尿，發(fā)展至囊腫破裂、腎周出血、腹膜后出血 ? 囊腫或囊周鈣化，結(jié)石少見(jiàn) ? 囊腫感染，膿腫形成，敗血癥 ? 紅細(xì)胞增多癥，類似于 PKD患者 ? 惡變 惡變 ? 尿毒癥患者 80％的腎細(xì)胞癌由 ACKD惡變引起 ? 維持性透析或腎移植患者： ACKD并發(fā) RCC 1％ ? ACKD患者發(fā)生 RCC比一般人群高 40倍 ? 危險(xiǎn)因素：男性（男 :女＝ 7:1），非裔，長(zhǎng)期透析，嚴(yán)重 ACKD伴腎體積顯著增大 ? 50％多灶， 10％雙側(cè)，主要為乳頭瘤 ? 通常無(wú)癥狀， 15％伴出血、發(fā)熱、腰痛 診斷 ? 超聲 ? 優(yōu)點(diǎn)：敏感檢測(cè) ACKD和大的 RCC ? 缺點(diǎn)：難以顯示終末期腎皮質(zhì)和復(fù)雜囊腫的回聲特點(diǎn) ? CT、 MRI ：檢測(cè)小的惡變 ? 細(xì)針穿刺：懷疑惡變 ? 萎縮腎臟的 RCC仍可能漏診（最大 8cm） 預(yù)后 ? 鏡下： Ccr70ml/min，腎小管囊樣擴(kuò)張 ? 肉眼： Scr3mg/dl，囊腫可見(jiàn) ? 透析 10年后近 100％發(fā)生 ACKD ? 惡變 ? 腫瘤生長(zhǎng)速度不一致 ? RCC轉(zhuǎn)移（ 15％～ 30％）、 5年生存率（ 35％）與一般人群相近 ? 死亡：廣泛轉(zhuǎn)移， RT死因 2％ ? RT對(duì) ACKD伴 RCC自然病程的影響尚不清楚 治療 ? 時(shí)機(jī)：出現(xiàn)并發(fā)癥：出血、感染、惡變 ? 出血、感染：保守治療 ? 惡變：手術(shù)？－圍手術(shù)期發(fā)病率及死亡率 ? 3cm，易轉(zhuǎn)移，手術(shù)？－ ACKD腫瘤大小難測(cè)定；部分ACKD未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移 ? 3cm ? 無(wú)并發(fā)癥：觀察 ? 增大：切除 ? 有并發(fā)癥（背痛、持續(xù)血尿）：切除 ? 單側(cè)腎腫瘤的預(yù)防性對(duì)側(cè)腎切除 ? 不推薦－手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，貧血加重，殘余腎功能喪失 ? 雙側(cè)腎切除 ? 腎移植，免疫抑制治療有益 尿路結(jié)石 ?發(fā)病率高 ?結(jié)石成分：大多數(shù)由蛋白基質(zhì)、淀粉樣物質(zhì)、草酸鈣或這三種物質(zhì)混合所組成。 預(yù)防 常服 VitB1, 特別是糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸病時(shí)、感染和手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無(wú)法解析的精神異常以及周圍神經(jīng)炎時(shí)。 2周無(wú)效可排除?？梢赃M(jìn)行診斷性治療。 診斷 較困難。 機(jī) 制 1. 醋酸鹽透析對(duì)二氧化碳的消耗引起通氣障礙 2. 生物相容性差的透析器替代途徑激活了補(bǔ)體系統(tǒng)，活化的白細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)（如“過(guò)敏毒素”），導(dǎo)致氣道痙攣、換氣功能的障礙 3. 其他：肺微血栓、酸中毒過(guò)快糾正等 治療 1. 吸氧 2. 碳酸氫鹽透析 3. 用生物相容性好的透析器 4. 可考慮透析器的復(fù)用 消化系統(tǒng) 病 因 尿毒癥毒素 ?尿素 ?高濃度尿素 ?嘔吐、嗜睡、頭痛、瘙癢、出血傾向 ?動(dòng)物實(shí)驗(yàn)： 高濃度尿素 ?抑制酶活力，影響代謝過(guò)程 ?氰酸鹽 ?抑制多種酶的活性，出現(xiàn)厭食、腹瀉、嗜睡、抽搐等 尿毒癥毒素 ?胍類 ? 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基琥珀酸、 1,3二苯胍 ?抑制大部分酶的活力 ?通過(guò)氧化磷酸化脫偶聯(lián)而抑制線粒體呼吸 ?胍中毒可產(chǎn)生消化系、神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀 尿毒癥毒素 ?多胺 ?丁二胺、亞精胺、精胺、尸胺 ?改變 cAMP信使活性 ?通過(guò)細(xì)胞質(zhì)膜分離抑制再循環(huán)受體 ?干擾鈣進(jìn)入細(xì)胞或干擾鈣分布的調(diào)節(jié) ?抑制蛋白激酶 ?干擾蛋白質(zhì)合成 ?抑制細(xì)胞對(duì)活化刺激物的反應(yīng) 尿毒癥毒素 ?氨 ?胃腸道產(chǎn)氨增加 ?胃酸化減低 ?胃炎、口角炎、潰瘍性腸炎、結(jié)腸炎 水電酸堿失衡 ?低鈉血癥 ?水潴留 ?代謝性酸中毒 其 他 ?神經(jīng)病變：糖尿病自主神經(jīng)病變 ?胃腸道麻痹、便秘 ?藥代動(dòng)力學(xué)改變 ?加重藥物的胃腸道副作用 ?尿毒癥使原有胃腸道疾病加重 消化系統(tǒng)并發(fā)癥 胃腸道疾病 胃腸道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎及消化性潰瘍 慢性胰腺炎 胃排空延遲 肝膽疾病 腸缺血和腸梗死 慢性膽囊炎 腸梗阻 膽石癥 憩室病 肝炎 腸穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉樣變 食 管 炎 ?發(fā)病率顯著高于普通人群， 8%食管反流，13%食管炎 ?病因：毒素及電解質(zhì)紊亂，產(chǎn)生神經(jīng)、肌肉毒性，引起食管運(yùn)動(dòng)異常 ?表現(xiàn)：食管下端括約肌松弛，胃內(nèi)容反流 ?治療：避免鋁制劑 胃腸道出血 尿毒癥透析患者胃腸道出血病因 上消化道出血 憩室病 * 食管炎 * 結(jié)腸潰瘍 食管靜脈曲張破裂 自發(fā)性穿孔 食管賁門粘膜撕裂 炎癥性腸病 胃炎 * 痔 十二指腸球炎 累及上、下消化道疾病 消化性潰瘍 血管畸形 * 下消化道疾病 淀粉樣變 缺血性結(jié)腸炎 感染 腸梗阻 * 新生物 消化道大出血的治療 ?一般急救措施 病人平臥，加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)密觀察病情 ?積極補(bǔ)充血容量 輸血，生理鹽水 消化道大出血的治療 ?