疫講課麻醉正式ppt課件-展示頁
2025-01-24 05:21本頁面
【正文】 AIDS) 免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 定義 由于 先天因素 (多為遺傳因素 )引起 免疫器官、免疫細(xì)胞 和 免疫活性分子 等發(fā)生缺陷，致使免疫反應(yīng)缺如或降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 — 聯(lián)合免疫缺陷病 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?SCID） AR/X連鎖遺傳 發(fā)病早，病情重，常于 1~2歲內(nèi)死亡 臨床表現(xiàn) 頻繁發(fā)生中耳炎、肺炎、敗血癥、腹瀉和皮膚感染；易發(fā)生白色念珠菌、卡氏肺囊蟲和 CMV感染；可發(fā)生致死性疫苗??；處于 GVH高危狀態(tài)；全身淋巴組織發(fā)育不良，胸腺甚小 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血 T、 B細(xì)胞數(shù)量均顯著降低 血清 Ig水平低或缺如 幾乎全無細(xì)胞免疫功能 — 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 （ WAS） X連鎖隱性遺傳（ ) WASP基因突變 發(fā)病率： 1/10萬 ~1/20萬 臨床表現(xiàn) 感染 出血傾向 濕疹 實(shí)驗(yàn)室檢查 B細(xì)胞數(shù)量增多， T細(xì)胞數(shù)量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正?；蚪档? 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應(yīng) 血小板減少 ,體積小 (DiGee綜合征 ) 咽腭弓復(fù)合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、機(jī)會性病原體感染 易發(fā)生 GVH — 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細(xì)胞減少，增殖反應(yīng)缺如或降低， Ig正常 胸片胸腺影消失 慢性肉芽腫病 (CGD) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬 吞噬細(xì)胞還原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 — 吞噬功能缺陷 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán) (NBT)還原試驗(yàn)：還原率﹤ 1% 補(bǔ)體缺陷： 臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細(xì)菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 — 補(bǔ)體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 共同臨床表現(xiàn) 反復(fù)感染 腫瘤自身免疫疾病 其它臨床表現(xiàn) 反復(fù)感染 是最常見的表現(xiàn) 特點(diǎn) : 反復(fù) 嚴(yán)重 持久 感染的部位： 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷 —— 病毒、真菌、結(jié)核和沙門菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷 —— 金葡球菌 多重、機(jī)會感染多 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 感染的時(shí)間： T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病 , 抗體缺陷為主，因存母體抗體， 6~12月后發(fā)病 感染的治療： 抑菌劑無效，需殺菌劑、聯(lián)合、長療程才有效 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等 腫瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤 (尤其 B細(xì)胞淋巴瘤 )最常見 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 病史 感染史 發(fā)病年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴(kuò)張 先天畸形 X線：胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 初篩 再篩 特殊檢查 B細(xì)胞缺陷 血清 Ig測定 B細(xì)胞計(jì)數(shù) B細(xì)胞標(biāo)記檢測 血型抗體 IgG亞類測定 淋巴結(jié)活檢 ASO 血清特異性抗體測定 (百白破 ) 體
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