肌原纖維肌病ppt課件-展示頁
2025-01-17 05:21本頁面
【正文】 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 概念 ? 肌原纖維肌病 、 在遺傳性骨骼肌疾病中有一些以包涵體或蛋白質(zhì)沉積為病理學(xué)特征的疾病被逐漸認(rèn)識，由于這些蛋白質(zhì)均與肌原纖維有關(guān)。中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 肌原纖維肌病 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院急救中心 潘 琳 我學(xué)習(xí) 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 ? 肌原纖維在肌纖維內(nèi)平行排列 , 由粗肌絲 \細(xì)肌絲組 成 , 肌原纖維在縱軸上出現(xiàn)明區(qū) (I帶 )和暗區(qū) (A帶 ), ? 兩條 Z線間為一個肌節(jié) ? 粗肌絲含肌球蛋白 (myosin),固定于肌節(jié)的暗帶 (A帶 )。細(xì)肌絲含肌動蛋白 (actin），一端固定于 Z線 , 另一端伸向暗帶。 因此： 將所有 Z線或與其相關(guān)的蛋白質(zhì)異常所導(dǎo)致的疾病，定義為‘肌原纖維肌病’。發(fā)病機(jī)制 已知有 9種基因異常與其發(fā)病有關(guān)，分別為 DES、 CRYAB、MYOT、 ZASP、 FLNC、 核纖層蛋白 A/C（ LMNA）、硒蛋白 N1（ SEPN1）、肌球蛋白重鏈（ MYH2）和肌球蛋白重鏈（ MYH7)。 15%~30%的患者在疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)心肌病或以
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