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肌原纖維肌病ppt課件-wenkub.com

2025-01-05 05:21 本頁面

　　

【正文】攣縮 ,維持活動功能 ▲ATP，肌苷，維生素 E等營養(yǎng)藥物治療以支持療法為主我學(xué)習(xí) 我快樂中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 ? 謝謝大家?。。? 。我學(xué)習(xí) 我快樂中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 ▲ 鼓勵患者盡可能從事日?；顒?, 避免長期臥床，不活動?？蓪?dǎo)致病情加重 amp。我學(xué)習(xí) 我快樂中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院診斷根據(jù)臨床癥狀、體征，實(shí)驗(yàn)室檢查有家族史者易診斷診斷各種肌原纖維肌病的臨床表現(xiàn)不盡一致，且不具有疾病特異性，診斷主要依靠病理檢查。 15%~30%的患者在疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)心肌病或以心肌病為主的臨床癥狀。發(fā)病機(jī)制已知有 9種基因異常與其發(fā)病有關(guān)，分別為 DES、 CRYAB、MYOT、 ZASP、 FLNC、核纖層蛋白 A/C（ LMNA）、硒蛋白 N1（ SEPN1）、肌球蛋白重鏈（ MYH2）和肌球蛋白重鏈（ MYH7)。細(xì)肌絲含肌動蛋白 (actin），一端固定于 Z線 , 另一端伸向暗帶

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