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肌原纖維肌病ppt課件-wenkub

2023-01-23 05:21:27 本頁面
 

【正文】 。 Z線兩側(cè)僅含細肌絲,稱為明帶 (I帶 ) ? 靜息狀態(tài)下 , 細肌絲兩端相距較遠 , 收縮狀態(tài)時 Z線兩側(cè)細肌絲向暗帶滑動 , 使肌節(jié)縮短 解剖生理 我學(xué)習(xí) 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 ? 解剖生理 我學(xué)習(xí) 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 概念 ? 肌原纖維肌病 、 在遺傳性骨骼肌疾病中有一些以包涵體或蛋白質(zhì)沉積為病理學(xué)特征的疾病被逐漸認(rèn)識,由于這些蛋白質(zhì)均與肌原纖維有關(guān)。 我學(xué)習(xí) 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 肌肉疾病特點 肌電圖 波幅低、多相短棘波 纖顫波、正尖波 其他實驗室檢查 血清 CK↑ 肌肉活檢 我學(xué)習(xí) 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院 ? 所有肌原纖維肌病的相關(guān)蛋白質(zhì)均參與維持 Z盤的完整性, Z盤處于肌小節(jié)之間的張力傳遞部位,凡與 Z線蛋白相互作用或在維持肌原纖維完整性方面起重要作用的蛋白質(zhì)基因突變均可導(dǎo)致此類疾病 病因 amp。 臨床表現(xiàn) 我學(xué)習(xí) 我快樂 中南大學(xué)湘雅三醫(yī)
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