【正文】 應(yīng)與 RAEB及 RAEBt鑒別。 ? CNSL時(shí)，腦壓 ↑ ，腦脊液中 WBC ↑ ，蛋白質(zhì) ↑ ，涂片見白血病細(xì)胞。 11 17 L1L2 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 五、染色體和基因改變 常伴染色體和基因改變。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)（ EGIL） 分值 B系 T系 髓系 2 CD79a CD3 MPO Cycd22 TCRαβ CyIgM TCRγδ 1 CD19 CD2 CD17 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 CD10 CD65 CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 ALL進(jìn)一步分型： ALL的亞型和分布 免疫表型 兒童(%) 成人(%) FAB分型 B系 CD19+、 HLADR+ 88 76 早前 BALL CD10 5 11 L1L2 普通 BALL CD10+ 65 51 L1L2 前 BALL CD10+、 CyIg+ 15 10 L1 成熟 BALL CD10177。 低增生性 AL： 骨髓增生低下，但原始細(xì)胞仍占30%以上； Auer小體 :僅見于 AML，有獨(dú)立診斷意義。 診斷標(biāo)準(zhǔn)： FAB提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞（ ANC） ≧ 20%。 Hb↓ 為正細(xì)性， pt ↓ 尤晚期可極度減少。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 實(shí)驗(yàn)室檢查 一、血象： WBC大多增多， 10 109/L為白細(xì)胞增多性白血病，少數(shù) 109/L為白細(xì)胞不增多性白血病。以 ALL最常見，兒童尤甚，其次為 MM5和 M2。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 （四）口腔和皮膚 M M5多見，牙齦增生、腫脹；皮膚藍(lán)灰色斑丘疹。骨髓壞死時(shí)，可引起骨骼劇痛。 （二） 骨骼和關(guān)節(jié) 常有胸骨下段局部壓痛。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 Anemia Hemorrhage Infection 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 二、白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)： （一）肝、脾、淋巴結(jié)腫大 ， ALL多見。② 繼發(fā)感染。強(qiáng)調(diào)細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的分類。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 ? M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病， APL） ? M4（急性粒一單細(xì)胞白血病， AMML） ? M5（急性單核細(xì)胞白血病， A MOL），M5a、 M5b ? M6（紅白血病， EL） ? M7（急性巨核細(xì)胞白血病， AMel） 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 （二） ALL L1：以小原幼淋為主 L2：以大原幼淋為主 L3：（ Burkitt型），以大原、幼淋為主，大小較一致，胞內(nèi)有明顯空泡，漿嗜鹼性染色深。主要表現(xiàn)有：貧血、出血、感染和浸潤等征象。Pathogenesis Environmental factors Acquired diseases Lesions to the DNA Clonal expansion 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 ① 各種原因致單個(gè)細(xì)胞原癌基因決定性的突變 → 導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成； ②進(jìn)一步的遺傳學(xué)改變可能涉及一個(gè)或多個(gè)癌基因的激活和抑癌基因的失活，從而導(dǎo)致白血病。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 五、其他血液病 MDS、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 四、遺傳因素 ? 有家族性白血病的報(bào)道。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 三、化學(xué)因素 ? 化學(xué)物質(zhì)：苯類。病毒感染機(jī)體后，整合到宿主細(xì)胞 DNA內(nèi)，一旦在某些理化因素作用下被激活表達(dá)誘發(fā)白血?。换蛑苯又虏?. 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 二、物理因素： 各種射線， X、 γ 射線等。成人以 AML多，兒童以 ALL多 .我國 CLL少， CML多。 ? AL比 CL多見。 CL：分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程數(shù)年。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 ? 根據(jù) 白血病細(xì)胞的成熟程度 和自然病程，將白血病分為急性和慢性二大類。河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 目的和要求 ，實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)，治療原則 FAB分型，聯(lián)合化療的原則，完全緩解的概念 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 概 述 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 概念 ? 是一類 造血干細(xì)胞 的惡性克隆性疾病 ,因白血病細(xì)胞 自我更新增強(qiáng) 、 增殖失控、分化障礙、凋亡受阻， 而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。 ? AL：分化停滯在較早階段，多為原始及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾月。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 （ 2）依據(jù)主要 受累的細(xì)胞系列 分為： ① 急性白血病 → 急性 淋巴細(xì)胞 白血病 （ acute lymphaoblastic leukemia, ALL） → 急性 髓細(xì)胞 白血病 （ acute nonlymphaoblastic leukemia, AML） ② 慢性白血病 → 慢性 髓細(xì)胞 白血病 （ chronic myeloid leukemia,CML） → 慢性 淋巴細(xì)胞 白血病 （ chronic lymphaoblastic leukemia, CLL） 少見類型白細(xì)胞 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 發(fā)病情況 ? 我國 。 AML最多，其次 ALL， CML, CLL少見。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 病因和發(fā)病機(jī)制 一、生物因素 主要是病毒和免疫異常。機(jī)理：大劑量照射可致骨髓抑制、機(jī)體免疫力下降， DNA突變，斷裂和重組，導(dǎo)致白血病發(fā)生。 ? 化學(xué)藥物：烷化劑、氯霉素、保泰松等，具致染色體畸形變作用。 Downs綜合征（ 21三體）白血病發(fā)病率高。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 Etiologyamp。 白血病的發(fā)生有二個(gè)過程： 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 概念 ? AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 分 類 一、 FAB分類： ? AL分為 ALL和 AML （一） AML： ? M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型） ? M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型） ? M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：M2=M2a， M2b異常中幼粒為主。 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 二、 MICM分類： WHO髓系和淋巴腫瘤分類法將患者臨床特點(diǎn)與形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)、免