腎結(jié)石業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)ppt課件-展示頁(yè)
2025-01-13 23:30本頁(yè)面
【正文】 途徑 從無(wú)到有途徑 磷酸核糖焦磷酸合成酶 1活性增加 引起原發(fā)性尿酸產(chǎn)生過(guò)多 尿酸結(jié)石 —原發(fā)性尿酸產(chǎn)生過(guò)多 PPS1活性增高 X連鎖 尿酸結(jié)石 補(bǔ)救途徑 從無(wú)到有途徑 PPS1 糖原累積病 I型磷酸戊糖途徑嘌呤代謝亢進(jìn) 尿酸結(jié)石 — 原發(fā)性尿酸 產(chǎn)生過(guò)多 糖原累積病 I型 常染色體 隱性遺傳 尿酸結(jié)石 腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺陷 致二羥腺嘌呤尿 嘌呤結(jié)石 —二羥腺嘌呤尿（結(jié)石） APRT缺陷 常染色體隱性遺傳 嘌呤結(jié)石 腺嘌呤磷酸 核糖轉(zhuǎn)移酶 補(bǔ)救途徑 從無(wú)到有途徑 腺嘌呤 AMP 2,8二羥腺嘌呤 嘌呤結(jié)石 —黃嘌呤尿（結(jié)石） 黃嘌呤氧化酶缺陷 常染色體隱性遺傳 黃嘌呤結(jié)石 尿尿酸極低 尿酸 黃嘌呤氧化酶 嘌呤的分解代謝 尿路結(jié)石 外源性因素 ? 藥物結(jié)晶 磺胺、頭孢曲松 頭孢曲松所致尿路結(jié)石 14y， M，用藥 8d時(shí) 膽囊結(jié)石、腎盂、輸尿管結(jié)石；牙膏狀結(jié)石 頭孢曲松所致尿路結(jié)石 14y， M，停藥 21時(shí) CT 膽囊結(jié)石、腎盂、輸尿管結(jié)石消失 尿路結(jié)石治療 （ 1） ? 急性 解痙止痛 ? 外科手術(shù)指征 合并感染、持續(xù)疼痛、不能排出 結(jié)石、 IVP檢查發(fā)現(xiàn)尿外滲、結(jié)石大致高段阻塞、 孤立腎、止痛劑和補(bǔ)液處理無(wú)助于排出結(jié)石 * 方法 體外震波碎石術(shù) 、 （微創(chuàng)）經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)、輸尿管鏡取石術(shù) ? 溶石治療 對(duì)尿酸結(jié)石、因用呋噻咪導(dǎo)致的 嬰兒鈣結(jié)石等有效 成石物質(zhì)溶解度與尿 PH的關(guān)系 成石物質(zhì) 酸性尿中情況 堿性尿中情況 尿 酸 （ ）沉淀 （ ）溶解 胱氨酸 （ ）沉淀 （ ）溶解 草酸鈣 （ ）沉淀 （ pH＞ 7）沉淀 磷酸鈣 （ ）溶解 （ pH＞ 7）沉淀 磷酸鎂銨 （ ）溶解 （ pH＞ 7）沉淀 尿路結(jié)石治療 （ 2） ? 原發(fā)病（基礎(chǔ)?。┲委? ? 高鈣尿 減少鈣和鈉的攝入 噻嗪類(lèi)利尿劑 枸櫞酸鉀 中性正磷酸鹽 ? 尿酸結(jié)石和 2,8二羥腺嘌呤結(jié)石 堿化尿液、別嘌呤醇 別 嘌 呤 醇 的 抑 制 作 用 尿路結(jié)石治療 （ 2） ? 胱氨酸結(jié)石 堿化尿液 D青霉胺（二甲基半胱氨酸） N乙酰半胱氨酸 ？ ? 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 糾正代謝性酸中毒 補(bǔ)充鉀和鈉的喪失 ? 原發(fā)性高草酸尿 肝移植 （腎移植） 原發(fā)性高草酸尿 I型 羥乙酸尿癥 丙氨酸 乙醛酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ AGT）缺陷 草酸代謝異常導(dǎo)致高草酸尿、草酸鈣結(jié)石 氧化 還原 過(guò)氧化酶體 細(xì)胞漿 L抗壞血酸 草酸 乙醛酸 甘氨酸 草酸 羥乙酸 甘氨酸 乙醛酸 VitB6 羥乙酸 L脫氫抗壞血酸 2,3二酮古洛糖酸 L蘇阿糖酸 原發(fā)性高草酸尿 Ⅱ 型 乙醛酸還原酶缺乏 草酸代謝異常導(dǎo)致高草酸尿、草酸鈣結(jié)石 氧化 還原 過(guò)氧化酶體 細(xì)胞漿 抗壞血酸 草酸 乙醛酸 甘氨酸 草酸 羥乙酸 甘氨酸 乙醛酸 VitB6 羥乙酸 原發(fā)性高草酸尿 Ⅱ 型
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