《腎結(jié)石業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)》ppt課件(文件)
【正文】 ↓ 無(wú)變化 負(fù)荷后 ↑ 無(wú)變化 特異性尿路結(jié)石的發(fā)病機(jī)制 鈣結(jié)石 高鈣尿 （ 1） ? 原發(fā)性（特發(fā)性）高鈣尿 吸收性、腎性 ? 家族性高鈣尿合并低鈣血癥綜合征 鈣敏感受體激活性變異 ? 特發(fā)性高鈣尿并 X連鎖隱性遺傳性腎石病及腎損害 腎小管功能異常變異 ? X連鎖高鈣尿腎病 Dent’病 CLCN5 基因變異 小管性蛋白尿、高鈣尿、佝僂病、腎鈣質(zhì)沉著、 尿路結(jié)石和終末腎衰竭 鈣感知受體與 PTH分泌 鈣結(jié)石 高鈣尿 （ 2） ? 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 *原發(fā)性 常染色體顯性遺傳， RTA1基因變異 *獲得性 Lowe 、 Batter、 William綜合征 Wilson病、酪氨酸血癥 Ⅰ 型 二性霉素 B、鋰、甲苯等 Sjogren’s syndrome、 原發(fā)性膽汁性肝硬化、 淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎 鈣結(jié)石 高鈣尿 （ 3） ? 其他 甲狀腺功能亢進(jìn)和減退 Cushing綜合征 腎上腺功能減退、轉(zhuǎn)移性惡性骨病 長(zhǎng)時(shí)間輔助通氣（酸堿改變） 長(zhǎng)期腸道外營(yíng)養(yǎng) ? 繼發(fā)性高鈣尿合并高血鈣 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn) VitD過(guò)多、 VitA過(guò)量、制動(dòng)、長(zhǎng)期應(yīng)用 速尿 或地塞米松 鈣結(jié)石 高草酸尿 ? 草酸來(lái)源 內(nèi)源性為主 （ 60%) 食物 （ 40%) 含量高（ 茶、咖啡、菠菜、大黃 、 蕃茄、土豆、甜菜、龍須菜、果仁、可可、巧克力 ? 草酸的主要前體 乙醛酸 （ 甘氨酸、羥脯氨酸、絲氨酸、羥乙酸、抗壞血酸 ） ? 輔酶 VitB VitB1 缺乏！ ? 鎂失調(diào)尿 尿鎂 /磷 鈣結(jié)石 高草酸尿 ? 原發(fā)性高草酸尿 Ⅰ 型（ PH1） 草酸、 羥乙酸尿癥 丙氨酸 乙醛酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ AGT）缺陷 ? 原發(fā)性高草酸尿 Ⅱ 型 （ PH2） 草酸、 L甘油酸尿癥 D甘油酸脫氫酶（乙醛酸鹽還原酶）缺陷 ? 輕度代謝性高草酸尿 亦有草酸、 羥乙酸尿癥 ? 繼發(fā)性（腸源性）高草酸尿 VitC攝入過(guò)多、 VitB6缺乏、腸吸收不良 … 草酸在消化道的吸收 ?草酸鹽 + 鈣 草酸鈣 （ 可溶 ， 不吸收 ） 脂肪酸 + 鈣 鹽 （ 排出 ） ? 鈣不足 草酸 （ 游離 ） 吸收 ↑ ? 脂肪酸吸收不良 囊性纖維化 慢性炎癥性腸病 腸切除術(shù)后 胰腺功能不全 膽道疾病 高草酸血癥 高草酸尿！ 鈣結(jié)石 其他 ? 高尿酸尿 酸鈣結(jié)晶圍繞尿酸結(jié)晶外延生長(zhǎng) 尿酸作為尿粘多糖的反抑制因子 ? 雜合子胱氨酸尿 ? 肉瘤病 機(jī)體對(duì) VitD的敏感性 ↑ ? LeschNyhan syn
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