腎結(jié)石業(yè)務(wù)學習ppt課件(存儲版)
【正文】 ? 輔酶 VitB VitB1 缺乏！ ? 鎂失調(diào)尿 尿鎂 /磷 鈣結(jié)石 高草酸尿 ? 原發(fā)性高草酸尿 Ⅰ 型（ PH1） 草酸、 羥乙酸尿癥 丙氨酸 乙醛酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ AGT）缺陷 ? 原發(fā)性高草酸尿 Ⅱ 型 （ PH2） 草酸、 L甘油酸尿癥 D甘油酸脫氫酶（乙醛酸鹽還原酶）缺陷 ? 輕度代謝性高草酸尿 亦有草酸、 羥乙酸尿癥 ? 繼發(fā)性（腸源性）高草酸尿 VitC攝入過多、 VitB6缺乏、腸吸收不良 … 草酸在消化道的吸收 ?草酸鹽 + 鈣 草酸鈣 （ 可溶 ， 不吸收 ） 脂肪酸 + 鈣 鹽 （ 排出 ） ? 鈣不足 草酸 （ 游離 ） 吸收 ↑ ? 脂肪酸吸收不良 囊性纖維化 慢性炎癥性腸病 腸切除術(shù)后 胰腺功能不全 膽道疾病 高草酸血癥 高草酸尿！ 鈣結(jié)石 其他 ? 高尿酸尿 酸鈣結(jié)晶圍繞尿酸結(jié)晶外延生長 尿酸作為尿粘多糖的反抑制因子 ? 雜合子胱氨酸尿 ? 肉瘤病 機體對 VitD的敏感性 ↑ ? LeschNyhan syndrome 尿酸結(jié)石，部分鈣化 鈣結(jié)石 其他 ? 枸櫞酸 三羧酸的一種 是草酸鈣和磷酸鈣結(jié)晶的強抑制物 ? 低枸櫞酸尿 尿中枸櫞酸排出減少 慢性腹瀉 腸吸收不良 腎小管酸中毒 特發(fā)性低枸櫞酸尿 胱氨酸結(jié)石 ? 占 1% ? 胱氨酸尿（ cystinuria） 罕見 *常染色體隱性遺傳性疾病 *最常見的遺傳性疾?。ㄈ巳喊l(fā)病率 1/7000） *腎小管及腸道上皮細胞對四種 二堿基氨基酸 （胱、鳥、精和賴）的轉(zhuǎn)運障礙 *導(dǎo)致過多的這些氨基酸在尿中排出 鳥糞石 ? 磷酸鎂胺（鳥糞石）和磷酸鈣 ? 感染、神經(jīng)性膀胱、尿道重建 ? 尿路感染 能裂解尿素的生物 變形桿菌 克雷伯氏桿菌 大腸埃希氏桿菌 假單孢菌 鳥糞石形成 變形桿菌 普魯威登斯菌 克雷白桿菌 尿 素 CN2H4O 產(chǎn)生尿素酶 水解反應(yīng)作用 使尿呈堿性 水化 鳥糞石 嘌呤結(jié)石 ? 尿酸結(jié)石 /高尿酸尿 ? 高嘌呤飲食 ? 嘌呤的快速轉(zhuǎn)換 骨髓增生病 腫瘤溶解綜合征 ? 酶的缺陷 LeschNyhan syndrome ； 次黃嘌呤 鳥嘌呤 磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（ HPRT） ? 嘌呤代謝亢進 GSDⅠ （戊糖旁路代謝亢進） ? 藥物 增加尿酸的排出，如丙磺舒、 大劑量水楊酸鹽、造影劑 ? 嘌呤結(jié)石 酶缺陷 2,8二羥腺嘌呤結(jié)石，黃嘌呤結(jié)石 次黃嘌呤 鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 先天缺陷引起嘌呤過剩機制 尿酸結(jié)石 —原發(fā)性嘌呤產(chǎn)生過多 HPRT ? 不完全缺陷 尿路結(jié)石、腎損害 ? 完全缺乏 LeschNy
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