【正文】 圍，對(duì)診斷很有幫助。前縱膈胸骨后淋巴結(jié)也常被侵及，表現(xiàn)為緊貼于胸骨后的圓形或橢圓形帶有波浪狀向后突出的陰影。由于此類腫瘤生長(zhǎng)迅速，發(fā)現(xiàn)病變時(shí)，多數(shù)明顯腫大的淋巴結(jié)均已融合成塊，使上縱膈向兩側(cè)明顯增寬，輪廓清楚而呈波浪狀，密度均勻。通常以氣管旁淋巴結(jié)腫大為主，并且多為兩側(cè)對(duì)稱性。結(jié)外淋巴瘤須和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤向鑒別。結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周?chē)M織粘連，晚期與軟化、潰破而形成竇道。如有血細(xì)胞減少，血清堿性磷酶增高或有骨骼病變時(shí)，可我作骨髓活檢和涂片以尋找里斯細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。 　　診斷和鑒別診斷：對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)做淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。 　　（二） 其他 可并發(fā)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。NHL血源播散較早，約20%原淋巴細(xì)胞型在晚期并發(fā)白血病，此時(shí)血象酷似急性淋巴細(xì)胞白血病。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。浸潤(rùn)大多由血源播散而來(lái)，骨髓穿刺涂片陽(yáng)性率僅3%，但活檢法可提高至9%~22%，用以探索骨髓轉(zhuǎn)移，意義較大。胞漿嗜雙色性，核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀，也可多葉或多核，偶有單核，核染質(zhì)粗細(xì)不等，核仁可大達(dá)核的1/3。如能找到里斯細(xì)胞對(duì)診斷有助。骨髓被廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí)，可有全血細(xì)胞減少。約1/5患者嗜酸粒細(xì)胞升高。穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不可靠。應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史和做全面的體格檢查。經(jīng)淋巴結(jié)活組織檢查，可明確診斷。二是確定病變累及的部位及范圍，即臨床分期。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見(jiàn)的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢?！　、时匾龈纹呙韬透喂δ軠y(cè)定：B型超聲掃描（ultrasound scaning）對(duì)發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。⑸血清堿性磷酸酶測(cè)定：若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。消化道發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)從胃開(kāi)始直至大腸為止做全消化道方面的檢查，或做X線檢查，或做纖維內(nèi)窺鏡檢查。淋巴瘤細(xì)胞多可隨血流周轉(zhuǎn)全身，所以骨髓穿刺檢查，明確其有否骨髓內(nèi)轉(zhuǎn)移也實(shí)屬必要。CT和B超檢查也可明確肝、脾等腹腔內(nèi)臟器的異常。CT、MRI、超聲波檢查（B超檢查）和67Ga掃描、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等，有助于臨床分期?！　、请p足淋巴管造影（pedal lymphogram、下肢淋巴造影）：可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大?！　、判夭考翱v隔X線斷層攝征：可發(fā)現(xiàn)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤(rùn)。3．骨髓檢查有利于確診和分期。對(duì)非何杰金淋巴瘤，從低度惡性到高度惡性可再細(xì)分為10個(gè)階段。淋巴瘤位于胃腸時(shí)，則用纖維內(nèi)窺鏡，既觀察腫瘤的有關(guān)情況，又做腫瘤的部分組織的活檢。　　惡性淋巴瘤的確切診斷是病理醫(yī)生用顯微鏡對(duì)從病灶部位所采取的組織標(biāo)本進(jìn)行觀察而得到的。2．病理檢查及早取腫大淋巴結(jié)活檢，病理活檢一般可作分型確診?！　?1)全身淺表淋巴結(jié)是否腫大，皮膚及附件有否侵犯，應(yīng)注意咽淋巴環(huán)、乳腺、睪丸等有否侵犯。部分患者以肝脾腫大為首發(fā)癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀。多發(fā)生于兩側(cè)頸部，其次為腋下和腹股溝。大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲倦乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進(jìn)行性貧血等。臨床上，典型病人有無(wú)痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大；不典型病人以深部淋巴結(jié)腫大為主。[診斷]經(jīng)細(xì)胞診斷和全身詳細(xì)檢查而明確診斷。開(kāi)腹探查只在選擇病例中進(jìn)行，尤其對(duì)非何杰金淋巴瘤更應(yīng)慎重。可明確脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)是否受累，為采用放射治療，確定照射野所必不可少的（病理分期）。九、剖腹檢查。可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)、腹膜后、腸系膜之淋巴結(jié)病變及肝脾病變。八、CT、核磁共振（MRI）和聲象圖檢查。七、縱隔鏡檢查。為肯定診斷所不可少的檢查方法。髂骨穿刺涂片或活檢。HD患者對(duì)結(jié)核菌素和其他刺激原反應(yīng)性降低，體外淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率減低，其程度與疾病的進(jìn)展有關(guān)。四、免疫學(xué)異常（血清免球蛋白檢查）。正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73～114μg/ml，此病皆增高，治療緩解后則降至正常。高鈣血癥提示有骨侵犯。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發(fā)現(xiàn)司瑞細(xì)胞的陽(yáng)性率較穿刺涂片高。在HD的骨髓涂片中找支Reedsternberg細(xì)胞地診斷有價(jià)值。二、骨髓象。貧血見(jiàn)于晚期或合并溶血性貧血者。血象變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大，當(dāng)病變局限時(shí)，血象可完全正常；在病變廣泛時(shí)骨髓受累，白細(xì)胞，中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多，以HD常見(jiàn)。一、血象（血常規(guī)檢查），包括血紅蛋白、白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類、血小板計(jì)數(shù)、血沉率等。檢查 　　第三期，若兩邊橫膈皆有癌細(xì)胞侵犯時(shí)。 　　第一期，指只有一處淋巴結(jié)區(qū)域有癌細(xì)胞侵犯。近年來(lái)淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報(bào)道，隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。皮膚表現(xiàn)較HD為常見(jiàn)，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。骨髓累及者約1/3~2/3，與類型有關(guān)，骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見(jiàn)，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/ 2受累，脾腫大僅見(jiàn)于較后期病例。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。 　　咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%，96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)大。全身瘙癢很少見(jiàn)。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見(jiàn)于24%患者。分化不良性淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。男較女為多。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%~16%。肝病變系脾通過(guò)靜脈播散而來(lái)，所以肝較脾腫大為少。 　　體檢脾腫大者并不常見(jiàn)，約10%左右，脾受累表明有血源播散。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。另有一些HD病人（30%~50%）以原因不明的特許或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?！　。?）其他　淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。 （6）腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見(jiàn)腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。臨床可見(jiàn)局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大。帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病，占5％一16％。　?。?）骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái)?！?. 結(jié)外病變的體征霍奇金病首發(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％一70％，左多于右。 淋巴結(jié)腫大為本病特征。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻。　(五)除淋巴結(jié)腫大外，體檢尚可發(fā)現(xiàn)脾腫大?！?三)皮癢在何杰金病較NHL多見(jiàn)，通常用抗組織胺藥物治療無(wú)效。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結(jié)受累，NHL除橫膈上、下淋巴結(jié)受累外，經(jīng)仔細(xì)臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車(chē)、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。酒精疼痛的機(jī)理不明。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)，具有一定的診斷意義。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。熱退時(shí)大汗淋漓可為本病特征?！“l(fā)熱 熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見(jiàn)于1／6霍奇金病患者。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。有癥狀者以不規(guī)則發(fā)熱、少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱；消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗、全身無(wú)力等較為常見(jiàn)，其次有性欲減退、易疲勞、瘙癢等。（三）、全身癥狀。（6）其他 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(jiàn)(占85％)。（3）骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部，常有慢性腹瀉，也可發(fā)生脂肪瀉，還可引起腸梗阻和出血。除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以原發(fā)于胃腸最為常見(jiàn)。二）、結(jié)外起病(結(jié)外病變的癥狀)癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。 原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤，以NHL為多見(jiàn)，可引起長(zhǎng)期，不明原因的腹痛，發(fā)熱，給臨床診斷造成困難。縱隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細(xì)胞白血病者較多見(jiàn)。深部淋巴結(jié)起病，以縱隔淋巴結(jié)為多見(jiàn)，腫大之淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。 早期淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，可活動(dòng)，無(wú)觸痛，晚期多發(fā)生粘連及多個(gè)腫大淋巴結(jié)融合成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無(wú)炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。淺表淋巴結(jié)起病占多數(shù)，而HD又多于NHL。 一、癥狀（當(dāng)病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn)。 　　酒精疼痛 約17%~20%霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生疼痛。 　　皮膚瘙癢 　　這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30%~50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病變較廣 泛時(shí)才發(fā)熱。無(wú)全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有有關(guān)。 晚期癥狀　　晚期淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時(shí)期不同而差異很大，部分患者可無(wú)全身癥狀。發(fā)熱可為不規(guī)則或周期性甚至持續(xù)高熱。淋巴瘤也可侵犯顱腦、腦膜、顱神經(jīng)或脊髓等，從而引起顱內(nèi)壓增高、精神障礙、顱神經(jīng)麻痹或下肢癱瘓、括約肌失禁等。淋巴瘤以原發(fā)于咽環(huán)系統(tǒng)淋巴的為多見(jiàn)，并因所受侵的臟器或系統(tǒng)而出現(xiàn)相應(yīng)的一系列癥狀。約60%80%的何杰金氏病病人和約30%40%的非何杰金氏病病人可首先出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。腸壁增厚、僵硬，甚至蠕動(dòng)消失。惡性淋巴瘤從腸黏膜下層的淋巴濾泡開(kāi)始，向內(nèi)侵及黏膜層，向外達(dá)肌層。由縱隔侵犯肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門(mén)，常常連成一片，可為單側(cè)或雙側(cè)性，并常伴有氣管旁淋巴結(jié)腫大，也易引起壓迫癥狀，其預(yù)后不如原發(fā)于肺的病例。 　　惡性淋巴瘤約 2% 左右可發(fā)生于肺部，表現(xiàn)為肺野內(nèi)邊界清楚的圓形或分葉狀陰影，患者自覺(jué)癥狀很少。為淋巴結(jié)以外最長(zhǎng)受侵的部位。繼法侵犯肝臟的并不少見(jiàn)。 　　縱隔也是好發(fā)部位之一，受侵的縱隔淋巴結(jié)，可以是單個(gè)的淋巴結(jié)腫大，也可以是多個(gè)淋巴結(jié)融合成巨塊，外緣呈波浪狀，侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔，以后者較多見(jiàn)。到了后期淋巴結(jié)可長(zhǎng)到很大。淋巴結(jié)從黃豆大到棗大，中等硬度，堅(jiān)韌，均勻，豐滿。淋巴瘤的播散與轉(zhuǎn)移　　惡性淋巴瘤大多首先侵犯表淺和 / 或縱隔、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)，少數(shù)可原發(fā)于結(jié)外器官?；蛞蝻嬍呈Ч?jié)，損傷脾胃，蘊(yùn)濕生痰，痰凝成積?？捎捎谕飧泻疅嵝岸荆Y(jié)滯子體內(nèi)，熱與燥結(jié)，寒與痰凝，久而形成本病。根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論，認(rèn)為治療多與調(diào)整細(xì)胞免疫功能，平衡內(nèi)環(huán)境，調(diào)整水鹽代謝等有關(guān)。所以治療本病治標(biāo)的同時(shí)，總不忘治本；在理氣化痰散結(jié)的同時(shí)，注重滋養(yǎng)肝腎，益氣健脾養(yǎng)血和營(yíng)的固本方法。四是肝腎氣血虛損學(xué)說(shuō) 中醫(yī)認(rèn)為：“邪之所湊，其氣必虛。治療用活血化瘀法為主，配合化療，或予以治痰、理氣、攻毒、補(bǔ)虛相結(jié)合的治法。治療時(shí)化痰散結(jié)，理氣散結(jié)并用較多。氣機(jī)郁滯也與痰凝內(nèi)結(jié)有著密切的關(guān)聯(lián)。在氣機(jī)郁滯學(xué)說(shuō)方面，本病與肝氣郁滯關(guān)系最為密切。明?李挻曰：“郁結(jié)傷脾，肌肉消薄與外邪相搏，而成肉瘤。七情致病，主要表現(xiàn)在氣機(jī)方面的變化。本病中、晚期多見(jiàn)本虛標(biāo)實(shí)，故常結(jié)合補(bǔ)虛扶正，或配合溫補(bǔ)之劑治療，使難以耐受化療或放療的病例可獲得緩解，甚至生存期明顯延長(zhǎng)。臨床上常用化痰散結(jié)之方法治療，但化痰散結(jié)法常與其他方法并用。由肺脾腎三臟功能失調(diào)，水濕停聚力痰，這些痰可以流注全身，無(wú)處不到，痰凝成核成塊，結(jié)于一體，則形成皮膚或皮下腫塊。古代中醫(yī)將發(fā)生在頭面部及體表部的腫塊均認(rèn)為是痰凝所致。晚期多為痰火邪毒浸淫臟腑，或濕熱蘊(yùn)毒傷伐脾腎，氣血虧損或肝腎不足，氣陰兩虧，并常為虛實(shí)夾雜，寒熱并見(jiàn)。本病初期多見(jiàn)頸側(cè)、腋下等處淺表淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，無(wú)痛，質(zhì)硬，乃為風(fēng)寒痰毒痹阻脈絡(luò)之證候，或逐漸見(jiàn)淋巴結(jié)融合、粘連等痰毒化火之證候；若邪毒深入臟腑則見(jiàn)咳喘氣逆、腹痛、腹塊等疾瘀熱毒入里，損及肺脾肝胃之證候，或兼見(jiàn)骨痛、肢腫、肌膚結(jié)塊等邪毒侵犯肌膚、骨骼之證候?！闭f(shuō)明此病之發(fā)生與臟腑虧損、氣血虛弱、陽(yáng)氣衰耗、痰毒凝結(jié)、氣滯血瘀有密切關(guān)系。 中醫(yī)學(xué)認(rèn)為惡性淋巴瘤與外邪侵襲、七情內(nèi)傷、正氣內(nèi)虛有關(guān)。這叫做廣泛轉(zhuǎn)移癌。這叫做“廣泛” 擴(kuò)散期。這叫做局部擴(kuò)散。這叫做早期癌病。不同于非何杰金氏惡性淋巴瘤，此種癌細(xì)胞在體內(nèi)擴(kuò)散的順序較有次序。 　　何杰金氏惡性淋巴瘤 　　它很像非何杰金氏惡性淋巴瘤，但還是有所不同。 　　二、 非霍奇金淋巴瘤 1966年Rappaport根據(jù)病理組分布將NHL分為結(jié)節(jié)型（或稱濾泡型）和彌漫型兩大類，并再按腫瘤細(xì)胞類型分為幾中亞型，Rappaporf分類得到世界公認(rèn)，一直沿用至今，在我國(guó)根據(jù)大系列報(bào)道，彌漫型占絕對(duì)多數(shù)而結(jié)節(jié)型僅占NHL的5%左右。病理生理　　淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征有三： 　?、僬V泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞； 　?、诒荒ぶ?chē)M織同樣有上述大量細(xì)胞侵浸潤(rùn)； 　?、郾荒ぜ氨荒は赂]也被破壞。鏡下可見(jiàn)淋巴結(jié)被浸潤(rùn)如肉芽腫，其中可見(jiàn)單核或多核司瑞細(xì)胞(SternbergReed cell)，淋巴細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、并可有纖維組織形成。HIV感染)。兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以 (見(jiàn)下文, ,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關(guān)性(例如伐木工。A組病人無(wú)全身癥狀，B組病人有發(fā)熱、盜汗和半年內(nèi)無(wú)原因的體重減輕10%以上。 病變廣泛地侵犯淋巴結(jié)外組織，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮膚、腎、胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。 病變?cè)跈M膈兩側(cè)（Ⅲ），或同時(shí)侵犯淋巴結(jié)外組織（ⅢE），有脾臟侵犯（ⅢS）或兩者皆有（ⅢES）。 病變局限于兩個(gè)或兩個(gè)以上鄰近解剖區(qū)域的淋巴結(jié)，或橫膈同側(cè)兩個(gè)非鄰近的淋巴結(jié)（Ⅱ），或同時(shí)有一個(gè)淋巴結(jié)外的組織的病變上橫膈同側(cè)或數(shù)個(gè)淋巴結(jié)有病變（ⅡE）。 病變限局于一個(gè)淋巴結(jié)，或一個(gè)解剖區(qū)域的淋巴結(jié)（Ⅰ），或只有一個(gè)淋巴結(jié)外組織有病變（ⅠE）。　　分期對(duì)預(yù)后的判斷和治療方案的選擇很有幫助。此型約占10%，預(yù)后最差。 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型直接演變，或由混合型轉(zhuǎn)變而來(lái)，為淋巴瘤的晚期，是分化最差的類型，病情發(fā)展迅速。此型約占本病的10%以上，診斷時(shí)多有淋巴結(jié)外浸潤(rùn)，預(yù)后較差。臨床多數(shù)有明顯的癥狀?！　』旌闲秃冒l(fā)于縱隔淋巴結(jié)，