【正文】 球幾個(gè)微小局灶增強(qiáng)病變。攝于2004年10月（右手側(cè)）右側(cè)額葉區(qū)一個(gè)較大的、新鮮的、范圍清晰的病變。 A，癥狀前影像。)腦?。≒ML） ：,乳頭多瘤空泡病毒引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病，主要病變是皮質(zhì)下白質(zhì)多灶性部分融合脫髓鞘病變。,進(jìn)行性多灶性白質(zhì)(b225。 B，F(xiàn)LAIR像上右額葉的非特異性局灶高信號(hào)病變。zh236。,亞急性硬化性全腦炎(nǎo y225。 B, FLAIR像顯示大腦半球、腦橋、大腦腳的病變。zhěn)缺陷病毒感染所致，引起腦皮質(zhì)及白質(zhì)萎縮、白質(zhì)和皮質(zhì)深層斑片樣脫髓鞘、基底節(jié)腦橋等神經(jīng)元缺失，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)膠質(zhì)增生，觸之發(fā)硬。,亞急性硬化性全腦炎(nǎo y225。i).行為:情感淡漠,社會(huì)功能退縮,可被誤診為抑郁癥. 影像學(xué): 腦萎縮。,感染性,艾滋病腦病 艾滋病病毒感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起:臨床表現(xiàn)為認(rèn)知,運(yùn)動(dòng),和行為三方面的異常.認(rèn)知:健忘,思維減慢. 運(yùn)動(dòng):早期表現(xiàn)為雙下肢乏力,平衡障礙(zh224。,3.ADEM with additional bithalamic involvement,第四十八頁，共七十六頁。,1.ADEM with small white matter lesions,第四十六頁，共七十六頁。 3.ADEM with additional bithalamic involvement。n)分為四種: 1.ADEM with small white matter lesions。x236。).脊髓型常見部分或完全性截癱或四肢癱,傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿潴留.輔助檢查:外周血白細(xì)胞增多,血沉加快,腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多,蛋白輕中度增高,可發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶.,第四十四頁，共七十六頁。ng)播散性腦脊髓炎,是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病,本病常為單相病程,在感染或疫苗接種后12周急性起病,多為散發(fā),無季節(jié)性,病情嚴(yán)重.大多數(shù)病例為兒童和青壯年.腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛,發(fā)熱和意識(shí)模糊,嚴(yán)重者迅速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作(fāzu242。,ADEM 急性(j237。ng)，兩周后MRI示腦橋中部對(duì)稱的T2高信號(hào)病變。初始MRI正常(zh232。)（Balo sclerosis）,第四十二頁，共七十六頁。,脫髓鞘性 同心圓硬化(y236。)及白質(zhì)病變,CT常示雙側(cè)對(duì)稱性基底節(jié)低密度灶,主要累及嬰兒及兒童,第四十頁，共七十六頁。nɡ),第三十九頁，共七十六頁。,Krabbe39。s disease(球樣細(xì)胞(x236。,第三十七頁，共七十六頁。 Krabbe disease較多見的是嬰兒時(shí)起病，遲發(fā)型少見。基因定位在14號(hào)染色體。s disease(球樣細(xì)胞(x236。,Canavan病,第三十六頁，共七十六頁。,Zellweger綜合征,第三十四頁，共七十六頁。一般于生后6個(gè)月內(nèi)死亡。,Zellweger綜合征,即“腦肝腎綜合征”，是一種(yī zhǒnɡ)鐵質(zhì)累積癥，屬常染色體隱性遺傳，肌張力極度低下，多發(fā)性小畸形，面容似先天愚型，智力障礙，且有運(yùn)動(dòng)障礙及驚厥。,第三十一頁，共七十六頁。izh236。有的病例在兒童期或成年起病。)彌散性脫髓鞘，血管周圍有大量含有膠質(zhì)細(xì)胞原纖維酸性蛋白的Rosenthal纖維。病理有腦白質(zhì)(b225。i)腎上腺脊髓神經(jīng)病,第三十頁，共七十六頁。)營(yíng)養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy,ALD,第二十九頁，共七十六頁。,腎上腺腦白質(zhì)(b225。可測(cè)羊膜細(xì)胞中的二十六烷酸（C26：0）增高，以作產(chǎn)前診斷。避免含長(zhǎng)鏈脂肪酸的食物。另一種(yī zhǒnɡ)是常染色體隱性遺傳，發(fā)生于新生兒，稱為新生兒腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。 在遺傳方式上可分兩種類型。izh236。)營(yíng)養(yǎng)不良,第二十七頁，共七十六頁。,異染性腦白質(zhì)(b225。治療還可用骨髓移植。確診需測(cè)白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞的酶活性。癥狀與上述相似，緩慢(huǎnm224。MRI在T2加權(quán)像可見白質(zhì)高信號(hào)影，開始于腦室周圍。腦干聽覺誘發(fā)電位在臨床癥狀出現(xiàn)前即可有異常。)營(yíng)養(yǎng)不良,本病早期即有腦脊液蛋白增多，逐漸加重。,異染性腦白質(zhì)(b225。病程持續(xù)進(jìn)展，多在4～8歲間死于感染。晚期呈去大腦強(qiáng)直體位，偶有抽搐發(fā)作。晚嬰型最多見，出生時(shí)正常，多2歲左右起病，早期步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運(yùn)動(dòng)減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。受累的組織呈異染性。n)以白質(zhì)為主，有廣泛脫髓鞘，沉積物常見于髓鞘內(nèi)層。腦的病變(b236。是常染色體隱性遺傳病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，腦硫脂蓄積體內(nèi)。izh236。)CT b放射治療9月后,第二十四頁，共七十六頁。,a強(qiáng)化(qi225。影像上是對(duì)稱性的、無強(qiáng)化及明顯的占位效應(yīng)。)病變，腦萎縮，礦物化微血管病，大血管病等。)損傷：,可引起局灶性腦壞死，彌漫性腦白質(zhì)(b225。,放射(f224。u)復(fù)查：殼核、尾狀核出現(xiàn)高信號(hào)，而頂葉白質(zhì)無高信號(hào)。,第二十一頁，共七十六頁。i)月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長(zhǎng)T1 與長(zhǎng)T2，可長(zhǎng)期存在； （4） 廣泛性腦萎縮，以髓質(zhì)性為主，雙側(cè)腦室擴(kuò)大，腦池?cái)U(kuò)大。)遲發(fā)性腦病,CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血， MR主要表現(xiàn)為： （1） 雙側(cè)蒼白球長(zhǎng)T1 與長(zhǎng)T2異常信號(hào)，卵圓形，直徑＜1cm，不強(qiáng)化；（熊貓眼） （2） 急性與亞急性期雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，呈長(zhǎng)T1 與長(zhǎng)T2信號(hào)，以腦室周圍(zhōuw233。,co中毒(zh242。 GI: 他克莫司減量16天后復(fù)查，示病灶減少，小腦、腦干病灶消失。,AF,顯示(xiǎnsh236。 12歲的女孩接受原位肝移植后接受他克莫司治療，6月后出現(xiàn)癲癇發(fā)作，血壓正常，腦脊液正常，他克莫司血濃度在正常范圍內(nèi)。中樞神經(jīng)