ttp診治住院醫(yī)師規(guī)培-文庫吧資料
2024-10-06 01:22本頁面
【正文】 ADAMTS13活性多缺乏且抑制物陽性；繼發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多正常。 4， Coombs’試驗陰性。肌鈣蛋白 T水平升高者見于心肌受損。 2，血液生化檢查：血清游離血紅蛋白和間接膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白下降，血清 LDH明顯升高，尿膽原陽性。 第二十頁，共三十四頁。 而在在疾病早期，可能僅表現(xiàn)為血小板減少性出血和微血管病性溶血，如能在此時及時給予血漿置換等治療可以顯著改善預后。 值得注意的是， TTP患者的臨床表現(xiàn)往往是不典型的，不同 TTP患者的臨床表現(xiàn)存在較大差異。 5，發(fā)熱。 4腎臟損害： 可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。 2微血管病性溶血性貧血： 多為輕中度貧血，可伴黃疸，反復發(fā)作者可有脾腫大。 TTP臨床表現(xiàn)與診斷 第十七頁，共三十四頁。 發(fā)病率： 國外資料 TTP年發(fā)病率為 ，無明顯季節(jié)和地域的差異。這有待于更多的證據(jù)支持。 遺傳性 TTP患者不同于其他遺傳性疾病〔如血友病〕，往往并非自幼發(fā)病，多數(shù)在妊娠、損傷、感染等誘因下發(fā)??； ADAMTS13基因剔除小鼠無誘因存在時也無 TTP發(fā)病。 15 VWF依賴的微血管血栓形成 微血管性溶血 組織損傷 血小板減少 腦 腎 心 第十五頁，共三十四頁。 由于各種原因?qū)е碌难獫{ ADAMTS13活性喪失 或 /和由于血管內(nèi)皮細胞受外界刺激 大量釋放 ULvWF，致使血漿中 ULvWF多聚體增多，在全身微血管內(nèi)形成富含血小板血栓，導致微血管病性溶血性貧血、血小板減少和臟器功能障礙，引起 TTP急性發(fā)作。 第十二頁，共三十四頁。 4 因子 VIII結(jié)合 VWF后能夠增加 ADAMTS13在剪切力條件下對 VWF的剪切，尤其是大分子 VWF多聚體。 2 ADAMTS13各功能域?qū)钚缘挠绊懹休^大差異。 1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。 血管性血友病因子裂解酶， vWFcp ， ADAMTS13 第十頁，共三十四頁。 ADAMTS13含有多個結(jié)構(gòu)域，包括金屬蛋白酶域、去整合素域、 TSP域和間隔子域。 VWF 數(shù)量 /質(zhì)量 ↓ 調(diào)節(jié)異常 出血性疾病 (VWD) 血栓形成傾向 (TTP) 釋放異 常 血管性血友病因子〔 VWF〕 第九頁，共三十四頁。 307: 14321435 內(nèi)皮 細 胞 發(fā) 作 緩 解 正常血 漿 uLVWF TTP 500 kDa 10,000 kDa 第八頁，共三十四頁。 發(fā)病機制： ◆ ADAMTS13質(zhì)或量異常 (ADAMTS13基因變異、抗 ADAMTS13自身抗體 ) ◆ 血管內(nèi)皮損傷〔抗內(nèi)皮細胞自身抗體、細胞毒素〕 ◆ 血小板活化
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