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2024-10-06 01:22本頁面
【正文】 時，不管輕型或重型都應盡快開始積極治療。 首選血漿置換治療，其次可選用血漿輸注和藥物治療。 對高度疑似和確診病例，輸注血小板應十分謹慎，僅在出現(xiàn)危及生命的嚴重出血時才考慮使用。 第二十九頁，共三十四頁。 【治療方案】 〔 1〕血漿置換療法：為首選治療， 補充 ADAMTS13，去除自身抗體和 ULVWF。 目前最有效的治療方法， 60％－ 90％病例有效。 血漿置換量推薦為 2024ml/次〔或為 4060ml/Kg〕， 每日 12次，后漸延置換間隔。 血漿輸注推薦劑量為每日 2040ml/Kg體重。 停止 PE時機：血小板數(shù)、 LDH正常， Hb穩(wěn)定， 神經精神病癥消失?！?1－ 2周〕 第三十頁，共三十四頁。 〔 2〕免疫抑制治療：甲基潑尼松龍〔 200mg/日〕或地塞米松〔 1015mg/日〕 35天，過渡至潑尼松，緩解后減量。 伴抑制物的特發(fā)性 TTP患者也可加用他免疫抑制劑。 〔 3〕抗 CD20單克隆抗體： 對復發(fā)和難治性〔或高滴度抑制物〕特發(fā)性 TTP患者，抗 CD20單抗可以有效去除患者體內抗 ADAMTS13自身抗體，減少復發(fā)。推薦劑量為抗 CD20單抗每周 375 mg/m2，連續(xù)應用 4周。 〔 4〕貧血病癥嚴重者可以輸注濃縮紅細胞。 〔 5〕抗血小板藥：病情穩(wěn)定后可選用潘生丁或 /和阿司匹林，對減少復發(fā)有一定作用。 〔 6〕靜脈滴注免疫球蛋白：效果不及血漿置換療法，適用于血漿置換無效或屢次復發(fā)的病例。 第三十一頁，共三十四頁。 復發(fā)治療 緩解一月后疾病再現(xiàn)者， TTP緩解后復發(fā)率 30%， 多出現(xiàn)在疾病首次發(fā)作后的一年內。 免疫抑制劑 長春新堿，環(huán)磷酰胺 單抗治療： 抗 CD20 抗體〔尤其是伴 ADAMTS13自身抗體〕 其他治療：免疫球蛋白、 重組 ADAMTS1突變型重組 ADAMTS13 第三十二頁，共三十四頁。 第三十三頁，共三十四頁。 內容總結 血栓性血小板減少性紫癜臨床診治。 ADAMTS13基因剔除小鼠無誘因存在時也無 TTP發(fā)病。 1出血： 皮膚、粘膜為主，嚴重者可有內臟或顱內出血。患者血漿在體外經尿素透析處理后參加預先以 III型膠原包被的酶標板中，以酶標兔抗人 vWF多抗測定 vWF剩余膠原結合能力。 434177。176＃＃。血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。在診斷明確或高度疑心本病時，不管輕型或重型都應盡快開始積極治療。其他治療：免疫球蛋白、 第三十四頁，共三十四頁。
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