中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病-文庫吧資料
2024-10-04 12:41本頁面
【正文】 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 〔 1〕急性播散性腦脊髓炎首次發(fā)病時與多發(fā)性硬化難于鑒別，但前者多發(fā)生在感染或疫苗接種后，起病較多發(fā)性硬化急且兇險，常伴有意識障礙、高熱、精神病癥等，病程較多發(fā)性硬化短，多無復(fù)發(fā)和緩解病史。 表 102 Poser(1983)的 MS診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷分類 診斷標(biāo)準(zhǔn) (符合其中 1條 ) 1．臨床確診 MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù) ②病程中兩次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù) 2．實驗室檢查支持確診 MS(laboratorysupported definite MS, LSDMS) ①病程中兩次發(fā)作 , 一個臨床或亞臨床病變證據(jù) , CSF OB/ IgG ②病程中一次發(fā)作 , 兩個分離病灶臨床證據(jù) , CSF OB/ IgG ③病程中一次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù) , CSF OB/ IgG 3．臨床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中兩次發(fā)作 , 一處病變的臨床證據(jù) ②病程中一次發(fā)作 , 兩個不同部位病變臨床證據(jù) ③病程中一次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù) 4．實驗室檢查支持可能 MS(laboratorysupported probable MS, LSPMS) 病程中兩次發(fā)作 , CSF OB/IgG，兩次發(fā)作須累及 CNS不同部位 , 須間隔至少一個月 , 每次發(fā)作須持續(xù) 24小時 診斷 鑒別診斷 1. 診斷 第四十一頁，共六十九頁。 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者 MRI腦干 \腦室旁 \丘腦 \顳葉 \半卵圓中心 \皮質(zhì)下多發(fā)病灶 輔助檢查 3. MRI檢查 第三十九頁，共六十九頁。 ? 大小不一類圓形 T1WI低信號 \T2WI 高信號 ? 多位于側(cè)腦室體部 \前角 后角周圍 \半卵圓中心 \胼胝體 , 或為融合斑 ? 可有強(qiáng)化 3. MRI檢查 圖 101 MS患者 MRI顯示腦 室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化 輔助檢查 第三十七頁，共六十九頁。 ? 同時檢測 CSF S CSFOB(+), SOB(－ ) 才支持 MS診斷 (2) IgG鞘內(nèi)合成檢測 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十五頁，共六十九頁。應(yīng)同時檢測 CSF和血清。 (2) IgG鞘內(nèi)合成檢測 ? MS的 CSFIgG增高主要為 CNS內(nèi)合成 ① CSFIgG指數(shù) (IgG鞘內(nèi)合成定量指標(biāo) ) ? [CSFIgG/S(血清 )IgG]/[CSFAlb(白蛋白 )/SAlb] ? IgG指數(shù) , 約 70%MS患者 (+) ? CNS 24小時 IgG合成率意義與 IgG指數(shù)相似 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十三頁，共六十九頁。 表 101 MS與治療決策有關(guān)的臨床病程分型 病程分型 臨床表現(xiàn) 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 臨床最常見，約占 85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解 , 可急性發(fā)病或病情惡化 , 之后可以恢復(fù) , 兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定 繼發(fā)進(jìn)展 (SP)型 MS RR型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病 25年后 80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā) 原發(fā)進(jìn)展型MS 約占 10%, 起病年齡偏大 (40~60歲 ), 發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進(jìn)展 , 發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀， MRI顯示造影劑釓增強(qiáng)病灶較繼發(fā)進(jìn)展型少， CSF炎性改變較少 進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS 臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時伴急性復(fù)發(fā) 良性型 MS 約占 10%, 病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解 臨床分型 : 根據(jù)病程分為五型 , 與治療決策有關(guān) 臨床表現(xiàn) 第三十一頁，共六十九頁。 ? Lhermitte征 ? 頸部過度前屈 , 異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱 放散 →大腿 足 (頸髓受累征象 ) ? 年輕患者典型三叉神經(jīng)痛 , 雙側(cè)應(yīng)高度疑心 4. MS發(fā)作性病癥 ? 球后視神經(jīng)炎 橫貫性脊髓炎通常可視為 MS發(fā)作表現(xiàn) ? 常見單肢痛性痙攣發(fā)作 \眼前閃光 \強(qiáng)直性發(fā)作 \陣發(fā)性瘙癢 \廣泛面肌痙攣 \構(gòu)音障礙 共濟(jì)失調(diào)等 , 但極少以首發(fā)病癥出現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 第二十九頁，共六十九頁。 3. 常見的病癥體征 臨床表現(xiàn) (5) 半數(shù)病例共濟(jì)失調(diào) , Charcot三主征 (眼震 \意向 震顫 \吟詩樣語言 ), 僅見于局部晚期患者 (4) 半數(shù)患者感覺障礙 , 包括深感覺障礙 Romberg征 (6) 神經(jīng)電生理證實 , MS可合并周圍 N損害 , 如 PN \多發(fā)性單 N病 (P1與 CNSMBP為同一組分 ) (7) 可出現(xiàn)欣快 \興奮 \抑郁 \易怒 \冷淡 \嗜睡 \強(qiáng)哭強(qiáng)笑 \反響遲鈍 \重復(fù)語言 \猜疑 \\迫害妄想等 第二十七頁，共六十九頁。 (3) 眼震多水平或水平 +旋轉(zhuǎn) , 復(fù)視約占 1/3 ? 病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束 →核間性眼肌麻痹 ? 腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) (PPRF)→一個半綜合征 ? 少見 : 中樞性 周圍性面癱 \耳聾 \耳鳴 \
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