【正文】 一十頁。 第五十五頁，共一百一十頁。病人自述 10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動脈炎。 經(jīng) 驗 ? 有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難，可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點來間接判斷近端動脈有無病變 第五十三頁，共一百一十頁。 第五十一頁，共一百一十頁。 ? 病變動脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失。 超聲診斷要點 ? 主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如無名動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈為病變好發(fā)部位。 ? 動脈完全閉塞時，測不到動脈頻譜。 頻譜多普勒表現(xiàn) ? 在動脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。 ? 病程長者，可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán) 。 ? 血管中至重度狹窄時，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血流黯淡。 第四十八頁，共一百一十頁。病變處與非病變處分界清楚。多數(shù)無鈣化斑塊形成。 超聲表現(xiàn) ? 血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性 ? 病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成 ? 橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉〞 狀 ? 優(yōu)點：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評估治療效果 ? 缺點：對深部動脈如鎖骨下動脈、 胸主動脈、 腎動脈、 肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機器型號及操作者技術(shù)水平的限制都會影響超聲的結(jié)果 第四十七頁，共一百一十頁。 第四十五頁，共一百一十頁。 ? 符合上述 6項中的 3項者可診斷本病。 ? ⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。 ? ④血壓差 10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差 10mmHg。 ? ②肢體間歇性運動障礙：活動時 1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。 ESR在 72％的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在 56％的非活動期的患者中仍表現(xiàn)為升高 CRP那么在大約 50％的活動期患者中升高 血管缺血的病癥和體征加重 出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo) 如何判斷活動性呢？重要性？ 第四十四頁，共一百一十頁。在瘢痕期，血清抗主動脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性 8. 有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性， I g A和 I g m及 C I C ( 循環(huán)免疫復(fù)合物 ) 增加 第四十二頁，共一百一十頁。 ? 無特異性實驗室指標(biāo)： ESR、 CRP、 PPD、腫瘤壞死因子 (TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等 ? 影像學(xué)： ①血管 B超 ②造影 :血管造影 ,DSA ③ CT/MRI/MRA 第四十一頁，共一百一十頁。 血管造影 ? 詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況 ? 缺點： DSA主要針對的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯狹窄時， 血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管管腔的變化， 但對血管壁病變的診斷價值有限 第三十九頁，共一百一十頁。 診 斷 方 法 ? 超聲 (二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像 ) ? 磁共振成像 (MRI)及血管成像 (MRA) ? CT 及血管造影 (CTA) ? 動脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動脈炎的 “金標(biāo)準(zhǔn)〞。 腎動脈型〔 III型〕 ? 累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部 , 多為兩側(cè) ? 同時受累，病變程度可不一致 ? 腎動脈狹窄引起腎臟缺血性病變 , 出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn) ? 常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的病癥 第三十六頁，共一百一十頁。 第三十四頁，共一百一十頁。 頭臂動脈型〔 Ⅰ 型〕 ? 當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血病癥，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等 ? 在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到。 ? 頭臂動脈受累最多 ? 左鎖骨下動脈 (90%)，頸動脈 (45%)，椎動脈 (25%)，腎動脈 (20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈 第三十二頁，共一百一十頁。 肺動脈 ? 合并肺動脈受累并不少見，約占 5 0 % ? 單純肺動脈受累罕見 ? 肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥 ? 臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進(jìn) 第三十頁，共一百一十頁。 胸或腹主動脈狹窄 ? 下肢缺血病癥：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行 ? 下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出 ? 胸或腹部可聽到血管性雜音 ? 胸主動脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音 ? 可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等病癥 第二十八頁，共一百一十頁。 主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄 ? 無脈癥：患者可無任何自覺病癥或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血病癥 ? 一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到 ? 足背動脈搏動正常， 下肢血壓正?；蛏愿? ?