【正文】 脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。正常(zh232。,超聲診斷(zhěndu224。 動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，測(cè)不到動(dòng)脈頻譜。i)狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。n),在動(dòng)脈(d242。,第四十九頁，共一百一十頁。 病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。 血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌(xiāngqi224。,彩色(cǎis232。 病變時(shí)間長(zhǎng)者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。 管壁呈向心性增厚，輪廓一般(yībān)較規(guī)整。n),二維超聲 病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。nɡ ɡū)治療效果 缺點(diǎn)：對(duì)深部動(dòng)脈如鎖骨下動(dòng)脈、 胸主動(dòng)脈、 腎動(dòng)脈、 肺動(dòng)脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機(jī)器型號(hào)及操作者技術(shù)水平的限制都會(huì)影響超聲的結(jié)果,第四十七頁，共一百一十頁。,超聲表現(xiàn)(biǎoxi224。 d224。,第四十五頁，共一百一十頁。 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。 ⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。 ④血壓差10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。 ②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。n)標(biāo)準(zhǔn),采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)： ①發(fā)病(fā b236。n)發(fā)熱等炎癥指標(biāo) 如何判斷活動(dòng)性呢？重要性？,第四十四頁，共一百一十頁。ng)炎癥表現(xiàn)消失,第四十三頁，共一百一十頁。)——TA活動(dòng)性的金標(biāo)準(zhǔn),活動(dòng)期：受累動(dòng)脈管壁僵硬水腫，動(dòng)脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn) 微觀：動(dòng)脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚 非活動(dòng)期：動(dòng)脈壁發(fā)生纖維化，急性(j237。)可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性， I g A和I g m及C I C ( 循環(huán)免疫復(fù)合物) 增加,第四十二頁，共一百一十頁。在瘢痕期，血清抗主動(dòng)脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性 有少數(shù)病例(b236。b236。),無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(zhǐbiāo)： ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等 影像學(xué)： ①血管B超 ②造影:血管造影,DSA ③CT/MRI/MRA,第四十一頁，共一百一十頁。,第四十頁，共一百一十頁。guǎn)造影,詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況 缺點(diǎn)：DSA主要針對(duì)的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變?cè)缙谘芪闯霈F(xiàn)明顯(m237。,第三十八頁，共一百一十頁。)：最具權(quán)威的檢查(jiǎnch225。,混合型（Ⅳ型）,累及多部位的動(dòng)脈受累，即同時(shí)存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)(xiāngyīng)的臨床癥狀,第三十七頁，共一百一十頁。ngbi224。,胸、腹主動(dòng)脈型（Ⅱ型）,累及降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈及其主要分支 以雙下肢動(dòng)脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動(dòng)后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見 可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀 下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失(xiāoshī)，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫,第三十五頁，共一百一十頁。由于患側(cè)推動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血癥。i)型（Ⅰ型）,當(dāng)頸總動(dòng)脈、無名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴(ěr m237。,頭臂動(dòng)脈(d242。i)型（Ⅰ型）,多見,病變?cè)谥鲃?dòng)脈弓及其大的動(dòng)脈分支 單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè) 累及(lěij237。,頭臂動(dòng)脈(d242。)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型 頭臂動(dòng)脈型（Ⅰ型） 胸、腹主動(dòng)脈型（Ⅱ型） 腎動(dòng)脈型（Ⅲ型） 混合型（Ⅳ型）,第三十一頁，共一百一十頁。n chu225。duō)為一種晚期并發(fā)癥 臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn),第三十頁，共一百一十頁。)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙,第二十九頁，共一百一十頁。,腹主動(dòng)脈上部狹窄(xi225。ngm224。,胸或腹主動(dòng)脈狹窄(xi225。ngm224。ng) 一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測(cè)不到 足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常， 下肢血壓正?；蛏愿?頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽到收縮期或來回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫 升主動(dòng)脈擴(kuò)張可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流； 擴(kuò)張型心肌病、 主動(dòng)脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭,第二十六頁，共一百一十頁。ng)或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀(zh232。igōng)或鎖骨下動(dòng)脈狹窄,無脈癥：患者可無任何自覺癥狀(zh232。,主動(dòng)脈弓(zhǔd242。ngm224。ng)、頭暈、肢體間歇運(yùn)動(dòng)障礙或以腦梗死起病 并發(fā)其他風(fēng)濕性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，still綜合癥 ，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，Reiter綜合癥 ( 非淋病性關(guān)節(jié)炎/ 結(jié)膜炎和尿道炎) ，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等,第二十四頁，共一百一十頁。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等 大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20% 男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛(t243。n)女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，多