【正文】 第 30 頁 共 46 頁 (1)一般治療，臥床休息，多飲水增加尿量，食富含維生素飲食。 ① 感染性尿道綜合征：占 75％患者有白細(xì)胞尿，多由衣原體、支原體等感染引起。 4)尿道 綜合征多見于中年女性，以尿頻，排尿不暢為重要表現(xiàn)。 2)慢性腎盂腎炎需以影像學(xué)檢查做為診斷標(biāo)準(zhǔn)。 ； ① 全身及泌尿系癥狀； ② 尿白細(xì)胞增多； ③ 尿細(xì)菌檢查陽性，可初步診斷。 ，腰痛，肋脊角壓痛或叩痛 WBC升高，中性粒細(xì)胞增多，核左移。是尿路感染中重要的臨床類型。合并高血壓者，積極控制高血壓對(duì)保護(hù)腎功能極為重要。 。對(duì)于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做手術(shù)摘除。 (IgG、 IgA、 IgM、 C1q、 C3及纖維蛋白相關(guān)抗原全陽性 )多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)檢查有助于鑒別。 (2)慢性酒精性肝硬化，鑒別主要依據(jù)肝硬化癥狀存在。 發(fā)性 IgA沉積為主的腎小球病 (1)過敏性紫癜腎炎常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等。 (四 )鑒別診斷 IgA 腎病相鑒別，前者潛伏期長，自愈傾向；后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)檢查可鑒別。 (三 )診斷 依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查，即腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積。 ⑤ 少數(shù)呈急性腎炎綜合征。 ③ 肉眼血尿發(fā)作時(shí)可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時(shí)很顯著。 ② 在上呼吸道感染后出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。光鏡下主要為 腎小球系膜增生，主要病理為系膜增生腎炎。 IgA 腎病是腎小球源性血尿最常見的病因，是單純性血尿最常見的病理類型。輔用降脂藥。 (3)急性腎衰竭可采取以下措施： ① 袢利尿劑； ② 血液透析； ③ 原發(fā)病治療； ④ 堿化尿液，口服碳酸氫鈉。 (2)血栓及栓塞并發(fā)癥當(dāng)血漿白蛋白濃度低于 20g／ L 時(shí)，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 25 頁 共 46 頁 。腎功 能正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物 (或可同時(shí)加用抗凝藥及抗血小板藥 )積極治療；療程完成后無論療效如何均及時(shí)減撤藥，以后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。 (3)環(huán)孢素 ① 微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。 (2)細(xì)胞毒藥物 ① 環(huán)磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎。 ② 非類固醇消炎藥：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，減少腎小球?yàn)V過率，便尿蛋白排泄減 少。 (2)減少尿蛋白，持續(xù)性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過，加重腎臟病變，促進(jìn)腎小球硬化，因此，減少尿蛋白也有必要。 ⑤ 提高血漿膠體滲透壓，靜輸血漿或血漿血蛋白，防止血管內(nèi)水分外滲，促進(jìn)組織中水分回吸收。 ④ 滲透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或 706代血漿，對(duì)少尿 (尿量＜ 400mL／ d)患者應(yīng)慎用。長期服用需防止高鉀血癥，對(duì)腎功能不全患者應(yīng)慎用。 (1)利尿消腫 ① 噻嗪類利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿，長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。 水腫時(shí)應(yīng)低鹽 (＜ 3g／ d)飲食。 (30～35kcal熱量 126~147kJ／ (kg 給予正常量 ／ (kg (四 )治療 、低蛋白血癥者需臥床休息。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。原發(fā)性淀粉樣變性 病因不清，主要累及心、腎、消化道 (包括舌 )、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。 ，腎病綜合征常見于病程 10年以上的糖尿病患者。病因主要包括以下疾?。? ，有典型的皮膚皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞；多在皮疹出現(xiàn)后 1~4周左右出現(xiàn)血 尿和 (或 )蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。 (五 )診斷和鑒別診斷 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 21 頁 共 46 頁 診斷包括三個(gè)方面： ① 確診腎病綜合征； ② 確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷； ③ 判定有無并發(fā)癥。 、栓塞并發(fā)癥以腎靜脈血栓最為常見。激素和細(xì)胞毒藥物療效差，逐漸發(fā)展為腎衰竭。 好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，約 75%患者伴血尿，確診時(shí)常已有高血壓和腎功能減退。相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。少數(shù)可自發(fā)緩解，早期治療緩解率高 ，病情進(jìn)展，療效差。 男性多于女性，好發(fā)于中老年，起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。 (Masson染色 )；進(jìn)而形成釘突 (嗜銀染色 )，基底膜逐漸增厚。激素和細(xì)胞毒藥物，療效差。幾乎所有患者均有血尿。 免疫病理見 IgG， C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。 ，插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn) “雙軌征 ”。 IgA腎病者 15％出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎均有血尿，非 IgA型 30％出現(xiàn)腎病綜合征， 70％伴血尿。 IgA 腎病以 IgA 沉積為主，伴 C3，非 IgA 型以 IgM 或 IgG 沉積為主，伴 C3，在 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 19 頁 共 46 頁 腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。 90％以上病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)。無電子致密物。 由肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用減少所致。 (2)腎內(nèi)鈉水潴留因素。 (4)胃腸粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 18 頁 共 46 頁 蛋白血癥。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過的因素如合并高血壓，輸注血漿和進(jìn)食高蛋 白飲食等均可加重蛋白尿。 (一 )分表：分原發(fā)和繼發(fā)兩類。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 17 頁 共 46 頁 腎病綜合征 腎病綜合征： ① 尿蛋白＞ ／ d。 治療：無特殊療法病人以保養(yǎng)為主。以單純性血尿表現(xiàn)者多為 IgA腎病。病人無水腫、高血壓、腎功損害。 ，如感染、勞累、妊娠，應(yīng)用腎毒性藥物等。 高血壓患者應(yīng)限鹽 (＜ 3g／ d)；有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑，對(duì)腎 素依賴性高血壓則首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶 (ACE)抑制劑，其次也可選用 β受體阻滯劑，還常用鈣通道阻滯劑，頑固的高血壓可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。 ，防止腎小球硬化病理過程。 (四 )治療 以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，而不以消除蛋白及血尿?yàn)槟繕?biāo)。二者的潛伏期不同，血清 C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別；疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無自愈傾向，呈慢性進(jìn)展。 ① 隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和 (或 )蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。 ，患者有眼 (球形晶狀體 )、耳 (神經(jīng)性 耳聾 )腎異常，并有陽性家族史。 (三 )診斷和鑒別診斷 凡尿化驗(yàn)異常 (蛋白尿、血尿、管型尿 )、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上，無論有無腎功能損害，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎 (狼瘡腎炎，過敏紫瘢腎炎 )及遺傳性腎小球腎炎(遺傳性進(jìn)行性腎炎 )后，臨床上可診斷為慢性腎炎。腎功能正常或輕度受損，數(shù) 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 14 頁 共 46 頁 年或數(shù)十年后腎功能逐漸惡化，有的患者血壓 (特別是舒張壓 )持續(xù)性中等以上程度升高， 可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常，尿蛋白常在 1~3g／ d，尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多為腎小球源性血尿，可見管型。 (二 )臨床表現(xiàn) 發(fā)病以青、中年為主。 (一 )病因和發(fā)病機(jī)制 起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥，導(dǎo)致病程慢性化的機(jī)制除免疫因素外，非免疫非炎癥因素占有重要作用。 慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。對(duì)強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長期維持透析。 (2)甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療主要適用于 Ⅱ 、 Ⅲ 型， 對(duì)于 Ⅰ 型無效，注意感染，及水鈉潴留等并發(fā)癥。 (2)原發(fā)性腎小球病如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎及重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎，需作腎活檢協(xié)助診斷。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 12 頁 共 46 頁 (3)梗阻性腎病為腎后性急性腎功衰竭，患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)， B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。 (1)急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血 (如休克，嚴(yán)重脫水 )或腎毒性藥物或腎小管堵塞 (如異型輸血 )等誘因，臨床上腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。 Ⅲ 型若為微血管炎引起血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。常伴有中度貧血。 可有呼吸道前驅(qū) 感染 (多見于 Ⅱ 型 )，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。腎小囊內(nèi)早期形成細(xì)胞新月體，晚期形成纖維新月體。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。此型患者常有前驅(qū)上呼吸道感染史。 (一 )病因和發(fā)病機(jī)制 Ⅰ 型又稱抗腎小球基膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜 抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。 ，應(yīng)及時(shí)給予透析治療，一般不需要長期維持透析。利尿后高血壓控制仍不滿意時(shí)，可加用降壓藥物。應(yīng)考慮作扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。急性期應(yīng)予低鹽 (每日 3g以下 )飲食。少數(shù)急性腎功能衰竭者應(yīng)予透析，不宜用激素和細(xì)胞毒藥物。