結(jié)節(jié)病的典型與不典型典型hrct表現(xiàn)及病理對(duì)照培訓(xùn)講義-文庫(kù)吧資料
2025-03-18 01:51本頁(yè)面
【正文】 診斷 . 但是不典型的表現(xiàn)必須增加鑒別診斷的范圍 ,包括與結(jié)核病和其它肉芽腫性炎癥 ,矽肺 ,惡性病變和塵肺鑒別 . ? 表 2 HRCT結(jié)節(jié)病可逆性和不可逆性病變 可逆性肺實(shí)質(zhì)病變 * 微結(jié)節(jié) , 大結(jié)節(jié) 肺泡實(shí)變 :融合的肺實(shí)變影 毛玻璃樣高密度影 小葉間隔增厚 小葉內(nèi)線狀高密度影 不可逆性肺實(shí)質(zhì)病變 ? 蜂窩狀高密度影 , 囊腫 , 肺大泡 , 肺氣腫 結(jié)構(gòu)扭曲變形 牽拉性支氣管擴(kuò)張 , 細(xì)支氣管擴(kuò)張 肺上葉容積減小 , 肺門回縮 足菌腫 (見于 10%的終末期結(jié)節(jié)病和先前存在的囊腔 ) *這些特點(diǎn)提示肉芽腫性炎 ?這些特點(diǎn)提示慢性和纖維化 . 放射病理對(duì)照 ? 開放性肺活檢罕用于結(jié)節(jié)病 .但 Nishimura 等對(duì) 8例結(jié)節(jié)病患者做了開放性肺活檢將組織病理學(xué)所見與 CT特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)照 . 在 CT上看到了支氣管血管束增厚和血管周圍的小結(jié)節(jié) ,與位于包繞氣道和血管的結(jié)締組織鞘內(nèi)的肉芽腫對(duì)應(yīng) . 胸膜和胸膜下結(jié)節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對(duì)應(yīng) . 毛玻璃樣高密度影則代表肉芽腫性病變?cè)诜闻蓍g隔和小血管周圍的聚集 ,伴或不伴纖維化 . 未見肺泡炎 . 大結(jié)節(jié) (直徑 1 cm) 代表融合的肉芽腫 . 在 CT上實(shí)變區(qū)內(nèi)的細(xì)支氣管氣象代表伴周圍纖維化的細(xì)支氣管擴(kuò)張和病理分析上的蜂窩樣的微小囊腫 .在 60例結(jié)節(jié)病患者的序列研究中 ,CT所見的氣道異常 (即支氣管壁增厚 ,支氣管腔變窄或縮窄與活檢樣本的支氣管內(nèi)肉芽腫相對(duì)應(yīng) . 肉芽腫的聚集構(gòu)成了 CT上數(shù)毫米或更大 (微結(jié)節(jié) )的結(jié)節(jié)樣特征 . 微結(jié)節(jié)融合可形成更大的致密影和腫塊 ,類似于在胸片和 CT上伴或不伴支氣管氣象的肺實(shí)變 . 淋巴結(jié)增大的典型類型 ? 最常見的類型是邊緣清楚 ,雙側(cè)對(duì)稱肺門和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大 .雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大單獨(dú)或合并縱隔淋巴結(jié)增大估計(jì)見于 95%的結(jié)節(jié)病患者 . 中縱隔淋巴結(jié) ( (在左支氣管旁水平 ,隆突下水平和主動(dòng)脈肺窗水平 )和或血管前淋巴結(jié) ,受累約占患者的 50%. 雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大可以是炎癥 (尤其是霉菌或結(jié)核菌感染 )或惡性病變 (即淋巴瘤 )的特點(diǎn) . 但是如果沒有具體的癥狀和體征那么結(jié)節(jié)病是最常見的雙側(cè)淋巴結(jié)增大的原因 . 在對(duì) 100名胸片可見雙側(cè)淋巴結(jié)增大的患者進(jìn)行定點(diǎn)研究中 ,最終診斷為結(jié)節(jié)病的有 74例 . 作者得出結(jié)論在雙側(cè)淋巴結(jié)增大而沒有惡性病變病史 ,體格檢查和血常規(guī)正常的患者惡性病變的風(fēng)險(xiǎn)很低 . 在這些病例中不需要組織學(xué)判定 .但是如果胸片所見進(jìn)一步發(fā)展或出現(xiàn)確切的體征和癥狀時(shí)則需要活檢 . ? 圖 2. 4例結(jié)節(jié)病患者淋巴結(jié)增大的典型 (a, b) 和不典型 (c, d) 放射學(xué)所見 . CT掃描 (縱隔窗 )顯示雙側(cè)對(duì)稱肺門 (箭 )和隆突下 (星 )淋巴結(jié)增大 . b. 軸位 CT左肺動(dòng)脈水平平掃 (縱隔窗 )示右側(cè)氣管旁和左肺門 (箭 )淋巴結(jié)增大 . 盡管右側(cè)肺門未顯示 ,但也已受累 . CT平掃 (縱隔窗 )可見肺門 (箭 )淋巴結(jié)點(diǎn)狀鈣化 ,也見于其它肉芽腫性病變 . d. 軸位對(duì)比增強(qiáng) CT掃描示雙側(cè)肺門和縱隔 (箭 )淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化 .這一所見保證將結(jié)節(jié)病包含在本病例的鑒別診斷之內(nèi) . 淋巴結(jié)增大的不典型類型 ? 少見情況下 ,淋巴結(jié)增大的放射學(xué)所見可以是非對(duì)稱性的或位于不常見位置 (即內(nèi)乳區(qū) ,脊柱旁區(qū)和腿后區(qū) ). 這樣的所見需與淋巴瘤和結(jié)核病鑒別 .孤立性一側(cè)肺門淋巴結(jié)增大 (常在右側(cè) ) 的病理少于 5%. 縱隔淋巴結(jié)腫大不伴肺門淋巴結(jié)腫大更少見 . 增大的淋巴結(jié)最終可以鈣化 .在結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)鈣化的發(fā)生與其它肉芽腫性病變一樣與病變發(fā)生的時(shí)間密切相關(guān) . 發(fā)病 5年后鈣化見于 3%患者 ,發(fā)病 10年鈣化見于 20%的患者 .鈣化可沒有固定形狀 ,或呈點(diǎn)狀 ,爆米花樣 ,蛋殼樣 . 蛋殼樣鈣化也見于矽肺 ,結(jié)節(jié)病其他類型的鈣化與結(jié)核病和組織胞漿菌病的鈣化無(wú)法區(qū)別 . 不典型淋巴結(jié)增大更常見于 50歲以上的患者 . 典型肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn) ? 淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié) 微結(jié)節(jié)病變的淋巴周圍分布是結(jié)節(jié)病患者最常見 (75%–90% )的肺實(shí)質(zhì)病變類型 . HRCT示邊緣銳利 ,小的圓形結(jié)節(jié) ,常常雙側(cè)對(duì)稱分布 ,以上中肺為著但并不是固定不變 .結(jié)節(jié)最常見于胸膜下支氣管血管周圍間質(zhì) ,較少見于小葉間隔 . 盡管結(jié)節(jié)樣肉芽腫以微結(jié)節(jié)病變開始 ,但隨著時(shí)間的推移 ,這些微結(jié)節(jié)病變可以融合形成較大病變 (大結(jié)節(jié) ). 結(jié)節(jié)樣肉芽腫常常造成支氣管血管周圍間質(zhì)結(jié)節(jié)樣或不規(guī)則增厚 . HRCT上支氣管血管周圍廣泛的結(jié)節(jié)改變高度提示結(jié)節(jié)病 . 但是大多數(shù)結(jié)節(jié)病患者間質(zhì)增厚并不廣泛 . ? 圖 3. HRCT掃描示呈典型淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié) . b. 肺活檢標(biāo)本顯微照相 (放大 , 100。25%–30%是 2期 。4期 ,肺纖維化 . ? 在本論述中 ,約 5%–10%患者是 0 期病變 。 2期 , 淋巴結(jié)增大和肺實(shí)質(zhì)病變 。fgren 綜合征 ) . 發(fā)病機(jī)理 ? 結(jié)節(jié)病是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病 . 最廣泛接受的結(jié)節(jié)病發(fā)病機(jī)理是一個(gè)或多個(gè)特定的環(huán)境致病原引起易感患者免疫系統(tǒng)的炎癥反應(yīng) .但是發(fā)現(xiàn)可能造成疾病的抗原 . 類上皮細(xì)胞肉芽腫是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫刺激的結(jié)果 . 激活的肺泡巨噬細(xì)胞和 T細(xì)胞釋放白介素 1 ,纖維連接蛋白 ,和肺泡巨噬細(xì)胞源性生長(zhǎng)因子 ,而它再激活和聚集其它T細(xì)胞和纖維母細(xì)胞 . 激活的 T細(xì)胞釋放其它因子 (白介素 2,單核細(xì)胞趨化因子和干擾素 )刺激和聚集其它免疫細(xì)胞 .這個(gè)過程可疑自然緩解 ,或繼續(xù)進(jìn)展成廣泛的非干酪性肉芽腫形成 (結(jié)節(jié)病典型的組織學(xué)特點(diǎn) ) 和纖維化 . 組織學(xué)所見 ? 結(jié)節(jié)病的組織學(xué)特征是非干酪樣肉芽腫 .肉芽腫中心有組織細(xì)胞 ,類上皮細(xì)胞 ,和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的核 ,該核被淋
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