間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病-文庫吧資料
2025-01-14 07:13本頁面
【正文】 方案 ? 目前推薦的治療方案是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤 ? 治療至少持續(xù) 6個(gè)月 ? 治療過程中需要監(jiān)測和預(yù)防藥物的不良反應(yīng) 推薦治療方案 1．糖皮質(zhì)激素 ? 潑尼松或其他等效劑量的糖皮質(zhì)激素，每天 0． 5mg／ kg(理想體重，以下同 )，口服 4周；然后每天 0． 25mg／ kg，口服 8周；繼之減量至每天 0． 125mg／ kg或 0． 25mg／ kg，隔天 1次口服。 確診標(biāo)準(zhǔn)二 1．主要指標(biāo) ? ①除外已知原因的 ILD，如某些藥物毒性作用、職業(yè)環(huán)境接觸史和結(jié)締組織病等； ? ②肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙正肺活量 (VC)減少，而 FEVl／ FVC正?；蛟黾雍?(或 )氣體交換障礙 [靜態(tài)／運(yùn)動(dòng)時(shí) P（ Aα ） O2增加或DLco降低 ] ? ③ 胸部 HRCT表現(xiàn)為雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃樣陰影； ? ④ TBLB或 BALF檢查不支持其他疾病的診斷。 ? 2．同時(shí)具備下列條件： ?① 排除其他已知的可引起 ILD的疾病 ， 如藥物中毒 、 職業(yè)環(huán)境性接觸和結(jié)締組織病等； ?② 肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降； ?③ 常規(guī) X線胸片或 HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺 ， 可伴有少量磨玻璃樣陰影 。 ? 根據(jù)是否有外科肺活檢的結(jié)果，有 2種確診標(biāo)準(zhǔn)。 晚期病變?yōu)?廣泛纖維化 ，間質(zhì)膠原纖維增多伴平滑肌增生，出現(xiàn)多量纖維組織包繞的囊泡，形成蜂窩肺。 ?胸腔鏡肺活檢，為間質(zhì)性肺疾病的診斷提供一有利的方法。 ?TBLB因取材小在 IPF的診斷上有限制，但為鑒別診斷仍很有用，在解釋 TBLB標(biāo)本時(shí)要注意到它的局限性，以防止假陽性的可能。 五、輔助檢查 肺功能 ? 進(jìn)行性限制性通氣功能障礙 ? 彌散量減少 ?本病以限制性通氣功能障礙為主 肺容量、肺活量降低 最大呼氣中段流量 第 1秒用力呼氣容量百分比正常 ?彌散功能障礙 彌散量（ Dlco）降低 Dlco/肺泡通氣量降低 ?通氣 /血流比值失衡 ?PaO2降低， PAaDO2增大 五、輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 為非特異性變化 ? 血沉加快 ? 血乳酸脫氫酶增高 ? 丙種球蛋白增高 ? 0％～ 26％的患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性。 IPF中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍有限，當(dāng) ≥ 30%肺野時(shí)，應(yīng)考慮 IPF以外的其它間質(zhì)性肺炎 ?DIP ?RBILD ?BIP ?外源性過敏性肺炎 ?閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（ BOOP） 小葉間胸膜增厚也是 IPF的一種常見征象。 ? 可以看到蜂窩肺氣囊、纖維化和纖維增殖灶 ? 繼發(fā)的改變有肺容積減小、牽拉性支氣管擴(kuò)張和肺動(dòng)脈高壓等改變 19651969年 Liebow和 Carrington更從病理形態(tài)學(xué)角度認(rèn)為臨床診斷的 IPF包括： ?脫屑性間質(zhì)性肺炎 (DIP ) ?尋常性間質(zhì)性肺炎 (UIP ) ?淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 (LIP ) ?巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎 (GIP ) ?支氣管中心性間質(zhì)性肺炎 (BIP )等 1998年病理學(xué)家 Kazenstein 和 Myers 提出 ?UIP ?DIP ?急性間質(zhì)性肺炎 (AIP ) ?呼吸支氣管伴間質(zhì)性肺疾?。?RBILD ） ?非特異性間質(zhì)性肺炎 (NSIP )的病理學(xué)分類 臨床診斷的 IPF包括了上述五種間質(zhì)性肺炎 2022年美國胸科學(xué)會(huì)，歐洲呼吸病學(xué)會(huì)共同發(fā)表了國際聲明，對 IPF作了明確界定 ?IPF是一個(gè)獨(dú)立的疾病 ?它的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)即是 UIP ?有別于其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 如 NSIP 、 DIP、 AIP 等 ?并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細(xì)的闡述 為進(jìn)一步深入認(rèn)識(shí)、研究這一類疾病起了十分重要的作用。 ? 主要特點(diǎn) ?病變在肺內(nèi)分布不均一 ?可以在同一低倍視野內(nèi)看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生和蜂窩肺的變化 ?以下肺和胸膜下區(qū)域病變明顯。 特發(fā)性肺纖維化（ IPF） ?是慢性間質(zhì)性肺疾病中 原因不明 的一種 ?是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ IIP）中病理表現(xiàn)為 普通型 IP的一種類型 ?是 IIP最常見 的一種，占 47%～ 71% ?病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難 ?曾用名包括： HammanRich綜合征、纖維化性肺炎、隱原性致纖維化肺炎、 IIP等 一、概 念 AEIPF ? 1993年日本學(xué)者首先提出； ? 2022年逐漸被歐美學(xué)者等全世界的學(xué)者所接受。 四、診 斷 6．全身系統(tǒng)檢查 ? ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，對于這類患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。 ? 通過經(jīng)支氣管肺活檢 (TBLB)創(chuàng)傷性小、費(fèi)用較低，目前在臨床上應(yīng)用較多，但由于取得的肺組織很小 (直徑 1～ 2mm)，有時(shí)難以確診。 ? ILD的中晚期均可
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