變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病abpa-文庫(kù)吧資料
2025-06-01 05:21本頁(yè)面
【正文】 終多因呼吸衰竭或肺心病而死亡?？杀憩F(xiàn)為急性發(fā)作癥狀，但約 33%的患者復(fù)發(fā)是無(wú)癥狀的 .僅出現(xiàn)血清總 IgG的成倍升高或肺部浸潤(rùn)影； ? IV期 :激素依賴哮喘期。 具備本病的各種典型改變，潑尼松治療效果好； ? II期 :緩解期 。同時(shí)結(jié)合影像學(xué)改變、肺功能及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查可明確診斷。支氣管肺泡灌洗液中以 CD8+為主的淋巴細(xì)胞顯著增多是本病的特征性改變。易感者反復(fù)吸人致敏物質(zhì)引起肺組織過(guò)敏反應(yīng)，形成肉芽腫病變，可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。胸部影像學(xué)表現(xiàn)為肺部片狀或云霧狀浸潤(rùn)陰影，并以一過(guò)性、游走性陰影為多見。 ? 肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥： 由變應(yīng)性疾病、寄生蟲感染、腫瘤或藥物等引起大量 EOS集聚到肺，造成肺組織 EOS的廣泛浸潤(rùn)，也稱為肺 EOS增多綜合征。 鑒別診斷： ? 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎： 本病是一種以哮喘、變應(yīng)性鼻炎、嗜酸性粒細(xì)胞增多和全身性血管炎為特征的疾病。(4)與有哮喘而不伴有 ABPA的患者比較，血清IgEAf、 IgGAf水平升高。 ABPAS符合第 17項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，最低的主要標(biāo)準(zhǔn)： (1)哮喘史 (2) Af抗原皮內(nèi)試驗(yàn)速發(fā)反應(yīng)陽(yáng)性 。支氣管及肺組織中可有嗜酸細(xì)胞、單核細(xì)胞的浸潤(rùn)，但周圍血管炎很輕，血管壁也沒有抗體及免疫復(fù)合物的沉積。 ABPA病理學(xué)特征： 富含嗜酸細(xì)胞的非干酪性肉芽腫和中心性支氣管擴(kuò)張。未經(jīng)治療者， 60 %70%發(fā)生支氣管壁慢性炎癥、管壁增厚、管腔阻塞和廣汗性肺纖維化。病變主要發(fā)生于上葉，右側(cè)多于左側(cè)。⑤ 雙軌征 。③ 念珠狀管樣實(shí)變 。 ? CT示：中心性支氣管擴(kuò)張，表現(xiàn)為病變局限在中線內(nèi)側(cè) 2/ 3肺野內(nèi)，可呈①串珠樣改變 。 影像學(xué)檢查： ? 胸部 X線示： :游走性的浸潤(rùn)影，均勻?qū)嵶冇啊＃?3）確診的 ABPA患者，痰曲霉培養(yǎng)的陽(yáng)性率不很高，只略高于 50%。 ? ：（ 1）痰的性狀：典型的痰為堅(jiān)實(shí)的棕色粘液痰栓，痰中可檢出嗜酸粒細(xì)胞和夏科結(jié)晶。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? Af沉淀抗體陽(yáng)性，血清總 IgE水平及 IgEAf,IgGAf升高。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? ：嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，在未經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療的患者中為 1025%。 ：輕癥和緩解期 ABPA患者可無(wú)明顯異常，重癥和發(fā)作期時(shí)可聽到哮鳴音， 15％患者可聽到粗濕啰音，少數(shù)患者可有杵狀指。有31％ 69％的患者可咳出褐色或黑色黏液痰栓。 2. 首先表現(xiàn)有感冒樣癥狀，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、 頭痛、肌痛、乏力等。此外， IL10啟動(dòng)子多態(tài)性、表面蛋白 A基因多態(tài)性、 IL4ɑ鏈?zhǔn)荏w多態(tài)性等也與 ABPA的易感性及發(fā)病有關(guān)。釋放的 Th2細(xì)胞因子可促進(jìn)曲霉特異性 IgE的合成、肥大細(xì)胞脫顆粒及顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，從而介導(dǎo)組織損傷以及氣道的修復(fù)、重塑等病理過(guò)程。、
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