脂代謝yppt課件-文庫吧資料
2025-05-11 04:57本頁面
【正文】 P CH3CH= CH2C0SACP CH3CH2CH2C0SACP β 酮丁酰 ACP β 羥丁酰 ACP CH3COCoA CH3COACP HOOCCH3COACP HOOCCH3COCoA CH3COCoA CO2 + ACP C2 C2 C2 C2 C2 C2 NADPH+H+ NAD P+ NADP+ NADPH+H+ H2O CH3(CH2)14C0SACP +CO2 ACP 乙酰 CoA從線粒體內(nèi)至胞液的運(yùn)轉(zhuǎn) 羧基載體蛋白上生物素轉(zhuǎn)移羧基的模式圖 CO2 COO 2 線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中脂肪酸碳鏈的延長 （ 1）線粒體脂肪酸延長酶系 : 延長短鏈脂肪酸，其過程是 β 氧化逆過程。 參與乙醛酸循環(huán)的酶除了異檸檬酸裂解酶和蘋果酸合酶外，其余的酶都與三羧酸循環(huán)的酶相同。 有不少的細(xì)菌 、 藻類和處于一定生長階段的高等植物 （ 如正在萌發(fā)的油料種子 ） ， 脂肪酸降解的主要產(chǎn)物乙酰 CoA還可以通過另外一條途徑 —— 乙醛酸循環(huán) （ glyoxylate cycle） ， 將 2分子乙酰 CoA合成 1分子四碳化合物 琥珀酸 。尿中有酮體排出，稱酮尿癥。 返回 酮癥及其產(chǎn)生原因： 尿排泄量 mg/24hour 血中濃度mg/100ml 正常 ≥125 3 嚴(yán)重酮癥（未治療的糖尿?。? 5000 90 長期饑餓和糖尿病時(shí)，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，酮體生成增多。 b. 長期饑餓時(shí)，酮體供給腦組織 5070%的能量。 脂肪動(dòng)員 肝檸檬酸合酶 肝長鏈脂肪酸 CoA () 飽食及糖供應(yīng)充足時(shí)，則相反。 脂肪動(dòng)員 肝內(nèi)脂肪酸 β 氧化 入肝脂肪酸 酮體生成的調(diào)節(jié) 飽食及糖供應(yīng)充足 胰島素 / 胰高血糖素 ↓ 乙酰 CoA、檸檬酸 乙酰 CoA羧化酶 乙酰 CoA生成丙二酸單酰 CoA 長鏈脂酰 CoA入 線粒體 β 氧化 酮體生成 饑餓或糖尿病時(shí)，則相反。 CH3(CH2)n COO HOCH2(CH2)n COO OHC(CH2)n COO OOC(CH2)n COO O2 NAD(P) + NAD(P)H+H+ NAPD + NADPH+H+ NAD(P) + NAD(P)H+H+ 混合功能氧化酶 醇酸脫氫酶 醛酸脫氫酶 2.油?；摩卵趸饔? 油酰基 CoA（ ?9 18： 1） CH3(CH2)7CH=CHCH2(CH2)6COCoA OH CH3(CH2)7CH2CCH2COCoA H 6CH3COCoA CH3(CH2)7CH2 C = CHCOCoA H H ?2反 十二碳烯酰 CoA β 氧化 ,三次循環(huán) 烯酯酰 CoA異構(gòu)酶 烯酯酰 CoA水化酶 再開始 β 氧化 CH3(CH2)7C=CCH2 COCoA ?3順 十二碳烯酯酰 CoA H H ATP、 CoASH 3 丙酸的代謝 甲基丙二酸單酰 CoA 琥珀酰 CoA 硫激酶 羧化酶 變位酶 三羧酸循環(huán) ATP、 CO2 生物素 CoB12 4. 酮體的代謝 ? 酮體的生成 ? 酮體的分解 ? 生成酮體的意義 脂肪酸 β 氧化產(chǎn)物乙酰 CoA,在肌肉中進(jìn)入三羧酸循環(huán)氧化供能，然而在肝細(xì)胞中還有另一條去路 .乙酰 CoA可在肝細(xì)胞形成乙酰乙酸、 β 羥丁酸、丙酮，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱為酮體 。 脂肪酸的活化和轉(zhuǎn)運(yùn) a、脂肪酸的活化 O RCOH + CoA~SH 脂酰 CoA合成酶 O RC~SCoA ATP AMP+PPi b、 脂酰 CoA的運(yùn)轉(zhuǎn) 肉毒堿的作用 b 酯酰 CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)示意圖 N+(CH3)3 CH2 HOCH2 COO 肉毒堿 O RC N+(CH3)3 CH2 OCH2 COO 酯酰肉毒堿 CoASH O RCSCoA O RCOH ATP CoASH AMP+PPi β 氧化 線粒體內(nèi)膜 內(nèi)側(cè) 外側(cè) 載體 酯酰肉毒堿 CoASH 肉毒堿 O RCSCoA β 氧化的生化歷程 a、脫 氫 b、水化 c、 再脫氫 Ｏ RCH=CHCSCoA Ｏ RCH2 CH2CSCoA OH O RCHCH2C~SCoA O O RCCH2C~SCoA O RC~ScoA O CH3C~SCoA || + || d、硫解 || || β 氧化的主要生化反應(yīng) 酯酰 CoA脫氫酶 脂酰 CoA Ｏ RCH2CH2CSCoA Ｏ RCH=CHCSCoA β 烯脂酰 CoA O RC~ScoA 脂酰 CoA O CH3C~SCoA 乙酰
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