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2025-06-22 04:57本頁面
【正文】 COOH CO2 RCHO O2 NAD + NADH +H+ 過氧化 羥化 H2O 脂肪酸的 ω 氧化作用 脂肪酸的 ω氧化指脂肪酸的末端甲基（ ω端）經(jīng)氧化轉(zhuǎn)變成羥基，繼而再氧化成羧基，從而形成 α ， ω二羧酸的過程。 酮體的生成 羥甲基戊二酸單酰 CoA（ HMGCoA） 硫解酶 2CH3COSCoA CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰 CoA HOOCCH2CCH2COSCoA | CH3 OH | HMGCoA裂解酶 HMGCoA合成酶 CH3COSCoA CoASH CH3COCH2COOH CH3CHOHCH2COOH 乙酰乙酸 丙酮 ?羥丁 酸 脫氫酶 CO2 NADH+H+ NAD+ CH3COCOOH 脫羧酶 CoASH 酮體的分解 乙酰乙酰 CoA 硫解酶 轉(zhuǎn)移酶 琥珀酰 CoA CoASH ?氧化 乙酰乙酸 脫氫酶 NADH+H+ NAD+ 乙酰 CoA 2 ?羥丁 酸 琥珀酸 脂肪動員的影響 饑餓或糖尿病時 胰島素 / 胰高血糖素 ↑ 肝內(nèi)乙酰 CoA 酮體生成 飽食及糖供應(yīng)充足時，則相反。 糖有氧氧化 變構(gòu)激活 CAT1 () 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶活性 檸檬酸合酶 的調(diào)節(jié) 饑餓或糖尿病時 胰島素 / 胰高血糖素 ↑ 肝內(nèi)乙酰 CoA 酮體生成 飽食及糖供應(yīng)充足時，則相反。 草酰乙酸的影響 丙酮酸 丙酮酸羧化酶 糖代謝 草酰乙酸 脂肪酸β 氧化 NADH/NAD+比 值 蘋果酸脫氫 草酰乙酸 蘋果酸移出線粒體成為糖異生的原料 脂肪酸 β －氧化產(chǎn)生的乙酰 CoA不易進入 TAC 酮體 酮體生成的生理意義 a. 酮體具水溶性，能透過血腦屏障及毛細(xì)血管壁，是輸出脂肪能源的一種形式。 c. 禁食、應(yīng)激及糖尿病時，心、腎、骨骼肌攝取酮體代替葡萄糖供能，節(jié)省葡萄糖以供腦和紅細(xì)胞所需，并可防止肌肉蛋白的過多消耗。當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時，血中酮體蓄積，稱為酮血癥。二者統(tǒng)稱為酮體癥 (酮癥 ).酮癥可導(dǎo)致代謝性酸中毒，稱酮癥酸中毒，嚴(yán)重酮癥可導(dǎo)致人死亡。 CoASH 檸檬酸合酶 順烏頭酸酶 乙醛酸循環(huán)反應(yīng)歷程 NAD + NADH 蘋果酸脫氫酶 草酰乙酸 O CH3C~SCoA CoASH O CH3C~SCoA COO CH2 CH2 COO 琥珀酸 異檸檬酸裂解酶 蘋果酸合酶 O O HCC~ OH 乙醛酸 NAD 草酰乙酸 O CH3CSCoA CoASH 乙醛酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)反應(yīng)歷程的 比較 檸檬酸 異檸檬酸 順烏頭酸 ?－ 酮戊二酸 琥珀酸 琥珀酰 CoA 草酰乙酸 O O HCC~ OH 乙醛酸 O CH3CSCoA 蘋果酸 延胡索酸 乙醛酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)相比，可以看成是三羧酸循環(huán)的一個支路，它在異檸檬酸處分支，繞過了三羧酸循環(huán)的兩步脫羧反應(yīng)，因而不發(fā)生氧化降解。 異檸檬酸裂解酶和蘋果酸合酶是乙醛酸循環(huán)的關(guān)鍵酶。 （ 2）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂肪酸延長酶系：延長飽和或不飽和長鏈脂肪酸，其中間過程與脂肪酸合成酶體系相似。 NADPH+H+ NADP+ FAD 2Fe 去飽和酶 RCH2CH2 RCH＝ CH 2e 2e 2e 2e O2+4H+ 2H2O 4e （黃素蛋白） 動：細(xì)胞色素 b5zh植：鐵硫蛋白 C16:0(軟脂酸 ) 2H,去飽和 C18:0(硬脂酸 ) △ 9C18:1(油酸 ) △ 11C20:1 △ 6， 9C18:2 △ 8， 11C20:2 △ 5， 8， 11C20:3 △ 13C22:1 △ 15C24:1 △ 9C18:1(棕櫚油酸 ) 3)多烯脂酸的形成 +C2 延長 2H,去飽和 +C2 延長 +C2 延長 +C2 延長 2H 去飽和 +C2 延長 +C2 延長 2H 去飽和 △ 11C18:1 （順 十八碳烯 11酸） （二十碳三烯酸） （二十四碳烯酸） 二 . 甘 油 的 合成 （實線為甘油的分解，虛線為甘油的合成 ) 甘油激酶 磷酸甘油脫氫酶 異構(gòu)酶 磷酸酶 三 .三酰甘油的生物合成 磷酸甘油酯酰轉(zhuǎn)移酶 磷酸甘油酯酰轉(zhuǎn)移酶 二酰甘油酯酰轉(zhuǎn)移酶 磷酸酶 動植物中不飽和脂肪酸合成的比較 脂肪酸的從頭合成與 β — 氧化比較 : 區(qū)別點 從頭合成 β — 氧化 細(xì)胞中發(fā)生部位 細(xì)胞質(zhì) 線粒體 酰基載體 ACPSH COASH 二碳片段的加入與裂解方式 丙二酰單酰 COA 乙酰 COA 電子供體或受體 NADPH FAD、 NAD+ 酶系 七種酶和一個蛋白質(zhì)組成復(fù)合物 四種酶 原料轉(zhuǎn)運方式 肉堿穿梭系統(tǒng) 檸檬酸轉(zhuǎn)運系統(tǒng) 羥脂?；衔锏闹虚g構(gòu)型 D型 L型 對二氧化碳和檸檬酸的需求 要求 不要求 能量變化 消耗 7個 ATP和 14NADPH 產(chǎn)生 106個
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