生物化學(xué)脂類代謝ppt課件-在線瀏覽
2025-03-04 03:43本頁面
【正文】 在 線粒體基質(zhì) 內(nèi)，因此活化的脂酰 CoA必須進(jìn)入線粒體內(nèi)才能代謝。 ?脂肪酸通過脂酰肉堿 /肉堿 運(yùn)輸體進(jìn)入線粒體 ?轉(zhuǎn)運(yùn)相關(guān)酶 脂酸 β氧化的限速酶 β氧化 脂酰 CoA經(jīng)脂酰 CoA脫氫酶催化，在其 α 和 β 碳原子上脫氫，生成△ 2反烯脂酰 CoA，該脫氫反應(yīng)的輔基為 FAD。 （ 3）再脫氫 Lβ 羥脂酰 CoA在 Lβ 羥脂酰 CoA脫氫酶催化下，脫去 β 碳原子與羥基上的氫原子生成 β 酮脂酰 CoA，該反應(yīng)的輔酶為 NAD+。 脫氫 加水 再脫氫 硫解 脂酰 CoA L(+)β羥脂酰 CoA β酮脂酰 CoA 脂酰 CoA+乙酰 CoA 脂酰 CoA 脫氫酶 反 ⊿ 2烯酰 CoA L(+)β羥脂酰 CoA脫氫酶 NAD+ NADH+H+ ⊿ 2烯脂酰 CoA 水化酶 H2O FAD FADH2 β酮脂酰 CoA 硫解酶 CoASH R CH = CH C ~S C o Aβ αO ===R CH 2 CH 2 C~ S C oA O ==R C HO H C H 2 C~ S C o A β αO ==R CO CH 2 C~SCo A β αO ==RC~SCo A + CH 3 CO ~ SCo A O==肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體 ATP CoASH AMP PPi H2O 呼吸鏈 線粒體膜 三羧酸循環(huán) 脂 肪 酸RCH 2 CH 2 C O H O==R CH 2 CH 2 C~ S C oA O ==H2O R C HO H C H 2 C~ S C o A β αO ==CoASH RC~SCo A + CH 3 CO ~ SCo A O==R CH 2 CH 2 C~ S C oA O == FADH2 R CH = CH C ~S C o Aβ αO ===NADH+H+ R CO CH 2 C~SCo A β αO ==H2O 呼吸鏈 （ 5） β氧化的能量代謝 ? 脂肪酸僅需活化一次，消耗 1 ATP的兩個高能磷酸鍵， ? 氧化產(chǎn)生的 acetylCoA進(jìn)入 TCA，最終生成H2O和 CO2， ? 每一次 βoxidation循環(huán)產(chǎn)生 1 acetylCoA、1 FADH2和 1 NADH?H+。 ?脂肪酸 β氧化 ?脂肪酸 b氧化小結(jié) 1． 脂肪酸僅需活化一次 ， 消耗 1ATP的 兩個高能磷酸鍵 ， 活化的酶在線粒體膜外； 2． 脂酰 CoA（ 長鏈 ） 需經(jīng)肉堿運(yùn)輸才能進(jìn)入線粒體內(nèi) ， 有肉堿轉(zhuǎn)移酶 I和 II； 3． 所有脂肪酸 b氧化的酶都是線粒體酶； 4. b氧化的能量代謝，氧化產(chǎn)生的乙酰 CoA 進(jìn)入 TCA，最終生成 H2O和 CO2，每一次循環(huán)產(chǎn)生 1 乙酰 CoA、 1FADH2和 1(NADH+H+)。 ? 自然界中有少量的奇數(shù)碳脂肪酸，在氧化時首先按照 β氧化的方式進(jìn)行氧化，最終產(chǎn)生丙酰CoA。 （五）、酮體代謝 2分子的乙酰 CoA在肝臟線粒體乙酰乙酰 CoA硫解酶的作用下，縮合成乙酰乙酰 CoA，并釋放 1分子的 CoASH。 乙酰乙酰 CoA 羥甲基戊二酸單酰 CoA Step 3 HMG CoA在 HMG CoA裂解酶 催化下裂解生成乙酰乙酸和 乙酰 CoA。部分乙酰乙酸可在酶催化下脫羧而成為丙酮。 （ 3） 丙二酰 CoA抑制脂酰 CoA進(jìn)入線粒體 競爭性抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 ?， 抑制脂酰 CoA進(jìn)入線粒體 ， 脂酸 β氧化減弱 ，酮體生產(chǎn)減少 。 ? 反應(yīng)還需： ?；d體蛋白 ACP, ATP, NADPH和Mn2+等。 CoA的穿膜轉(zhuǎn)運(yùn)： 檸檬酸穿梭系統(tǒng) 肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)（次要） 乙酰 CoA 檸檬酸 P259 合成 檸檬酸 丙酮酸循環(huán)（ citrate pyruvate cycle） 乙酰 CoA的活化 CH3Co～ SCoA + CO2 乙酰 CoA羧化酶 生物素 Mn2+ HOOCCH2CO～ SCoA ATP ADP+Pi (malonyl CoA) key enzyme 乙酰 CoA 丙二酰 CoA (acetyl CoA) CoA的形成 乙酰 CoA羧化酶 丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 羧化酶 轉(zhuǎn)羧酶 生物素載體蛋白 ?乙酰 CoA羧化酶催化的反應(yīng) 生物素羧化酶 轉(zhuǎn)羧酶 是脂肪酸合成的限速步驟 ??；d體蛋白 acyl carrier protein （ ACP） 脂肪酸合酶復(fù)合體 七個酶的作用： 1 .乙酰 CoA： ACP 轉(zhuǎn)酰酶 (AT)(催化脂酰基轉(zhuǎn)移 ) 2. 丙二酸單酰 CoA： ACP 轉(zhuǎn)酰酶 (MT)（ 催化丙二?；D(zhuǎn)移 ） 酮酰 ACP 合酶 (KS) （ 催化脂酰基與丙二
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