蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能ppt課件-文庫吧資料
2025-05-10 12:08本頁面
【正文】 在正常細(xì)胞之中存在著許多異常的鐮刀形的細(xì)胞 ， 這種非正常血液病稱之鐮刀形細(xì)胞貧血病 。 CO2濃度增加以及相應(yīng)的 pH降低使得血紅蛋白的 P50升高 ，這一現(xiàn)象稱之波耳效應(yīng) （ Bohr effect） ， 它提高了氧轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的效率 。 在紅細(xì)胞內(nèi)碳酸酐酶催化 CO2生成一個碳酸 （ H2CO3） ， 碳酸容易解離形成碳酸氫根離子和一個質(zhì)子： CO2＋ H2O ＝ H＋ ＋ HCO3－ 結(jié)果使得細(xì)胞內(nèi)的 pH降低 。 波耳效應(yīng)（ Bohr effect） pH對氧飽和曲線的影響 氧結(jié)合血紅蛋白的另外調(diào)節(jié)作用涉及到二氧化碳和質(zhì)子 ， 二者都是有氧代謝的產(chǎn)物 。 如果 BPG仍維持5mM水平，對組織的供氧量將減少四分之一，為 0。 ?在紅細(xì)胞中， 2,3BPG與血紅蛋白的濃度幾乎是等摩爾的。 ? 2,3BPG 的存在，可使氧與全血中成熟的血紅蛋白結(jié)合的 P50大約提高到 26torr。 2,3 BPG將兩個鏈交聯(lián)在一起，有助于去氧血紅蛋白的構(gòu)象，促進(jìn)氧的釋放。 ? 肌紅蛋白和血紅蛋白的生理功能依賴于與輔基可逆地結(jié)合氧，結(jié)合氧的情況可以通過氧結(jié)合曲線看出。 4. 血紅蛋白和肌紅蛋白的氧合曲線不同 血紅蛋白 血紅蛋白 肺 組織 肌紅蛋白 血紅蛋白氧合曲線為 S 形 肌紅蛋白氧合曲線為雙曲線形 ? 血紅蛋白和肌紅蛋白都能結(jié)合氧，氧都是結(jié)合在分子中的血紅素輔基上。 這種效應(yīng)稱為正協(xié)同性同促效應(yīng) ， 稱為正同促效應(yīng)物 。 在本節(jié)在配體指的是氧 ， T態(tài)指的是對氧親和力低的狀態(tài) ， 而 R態(tài)指的是對氧親和力高的狀態(tài) 。 ? 血紅蛋白是 ??的二聚體，因?yàn)??和 ?相互作用比 ?與 ?， ?和 ?之間的相互作用強(qiáng)得多。 ? 每個 ?亞基是由 141個氨基酸殘基組成，而每個 ?亞基有 146個氨基酸殘基。 ? ?和 ?都很類似于肌紅蛋白，只是肽鏈稍微短一點(diǎn)。 ?迂回 ?/?折疊桶 血紅蛋白是個四聚體蛋白 ? Max Perutz經(jīng)過二十多年的努力通過 X射線晶體圖確定了馬血紅蛋白的結(jié)構(gòu)。 右圖 a為 ?迂回含有通過發(fā)夾環(huán)連接的反平行 ?鏈 。 結(jié)構(gòu)域一般由幾個超二級結(jié)構(gòu)單位組成的 。 螺旋 環(huán) 螺旋 發(fā)卡 希臘鑰匙 ???基元 結(jié)構(gòu)域 在三級結(jié)構(gòu)內(nèi)獨(dú)立折疊的單位稱之結(jié)構(gòu)域 。這類結(jié)構(gòu)存在于大量的各種不同的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)中。攝入的異常 prion蛋白利用免疫系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞在體內(nèi)運(yùn)輸并最終到達(dá)神經(jīng)組織，然后一直傳到腦部。正常的 Prion蛋白含有大量的 α 螺旋，而病變的蛋白卻含有更多的 β 折疊。但瘋牛病就是爆發(fā)了，而起因可能是飼料里的羊肉粉末。當(dāng)prion蛋白的正常構(gòu)形（圖 a）變性折疊成非正常的構(gòu)形（圖 b）時，疾病就發(fā)生了。 一種名叫 Prion（ 朊蛋白 ） 的小蛋白質(zhì)（ 28KD）已經(jīng)被證實(shí)是瘋牛病以及其它
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