肺動脈高壓的診治ppt課件-文庫吧資料
2025-05-09 03:25本頁面
【正文】 TA 和 ETB。 55 2022/5/31 臨床應(yīng)用 ? 臨床應(yīng)用：日本已經(jīng)批準(zhǔn)用于 PAH患者的治療；目前正在接受歐洲藥品監(jiān)督局 (EMEA)的審核。 53 2022/5/31 療 效 ? IPAH患者治療后運(yùn)動耐力提高，但其他基礎(chǔ)疾病繼發(fā) PAH的患者 (結(jié)締組織病，先天性體 肺循環(huán)分流，門靜脈高壓和HIV感染等繼發(fā)的 PAH患者 )亞組治療后，運(yùn)動耐力沒有明顯增加。該藥目前在歐洲已被批準(zhǔn)用于心功能 III級的 IPAH患者。另外，藥物吸入 30~90分鐘后，血流動力學(xué)效應(yīng)就消失?；颊叨唐趦?nèi)吸入依洛前列 h環(huán)素后，心功能、運(yùn)動耐力 (6分鐘步行距離平均增加 148米 )和肺循環(huán)的血流動力學(xué)均得到了改善。 ? 給藥裝置：若使用 Jet nebulizers裝置，每次吸入的時間大約是 15分鐘；若使用超聲 nebulizers ，吸入時間則可縮短至 5分鐘左右。 47 2022/5/31 分類 ? 靜脈用依前列醇； ? 皮下注射用曲前列環(huán)素； ? 吸入性依洛前列環(huán)素； ? 口服貝洛前列環(huán)素。 45 2022/5/31 療 效 皮下給藥提高患者的運(yùn)動耐力似乎是劑量依賴性的；改善呼吸困難－疲倦等級和呼吸困難評分；顯著改善患者的血流動力學(xué)參數(shù)如平均右心房壓力，平均肺動脈壓力，心臟指數(shù)，肺血管阻力和混合性靜脈血氧飽和度。 44 2022/5/31 皮下給藥的曲前列環(huán)素 ? 給藥途徑：最常選擇的注射部位是腹部皮下脂肪多的地方，但也可以選擇臀部或大腿外側(cè)以及上臂內(nèi)側(cè)。 ? 應(yīng)避免突然停止或無意中斷依前列醇的輸注，因?yàn)榭赡軐?dǎo)致一部分患者的肺動脈高壓反彈，癥狀惡化甚至死亡。中心靜脈置管偶爾可導(dǎo)致氣胸或血胸。這些副作用似乎是劑量依賴性的，往往在藥物慎重減量時減弱或消失，而藥物過量使用時嚴(yán)重。 40 2022/5/31 療效 和常規(guī)療法聯(lián)合應(yīng)用，依前列醇可以使IPAH患者的運(yùn)動耐力 (六分鐘步行距離 ) 和血流動力學(xué)改善，生活質(zhì)量指數(shù)提高，平均肺動脈壓和平均肺血管阻力下降；同時還能夠改善硬皮病繼發(fā)肺動脈高壓患者的運(yùn)動耐力和血流動力學(xué)狀態(tài)。 39 2022/5/31 靜脈用依前列醇 ? 劑量：初始劑量一般極低（ 1～2ng/Kg/min），隨后依據(jù)藥物的副作用和患者的耐受性，以 1～ 2ng/Kg/min的速度逐漸上調(diào)藥物劑量。最近證實(shí)：重度 PAH患者，肺前列環(huán)素合酶的表達(dá)減少。有證據(jù)表明：它的相對缺乏可促使 PAH發(fā)病。利于內(nèi)皮素 21的清除 。 36 2022/5/31 針對 PAH的特殊治療 ? 鈣離子通道拮抗劑（ CCB） ? 前列環(huán)素類藥物 ? 內(nèi)皮素受體拮抗劑 ? 磷酸二酯酶抑制劑 ? 一氧化氮和精氨酸 ? 聯(lián)合治療 37 2022/5/31 基本原理 前列環(huán)素是在血管內(nèi)皮中產(chǎn)生的花生四烯酸的代謝產(chǎn)物，具有強(qiáng)大的肺循環(huán)系統(tǒng)和體循環(huán)系統(tǒng)的血管擴(kuò)張效應(yīng)；通過抑制血管平滑肌的增生對血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用 。盡管在研究早期傾向于使用較大劑量的 CCB，但目前用藥更加謹(jǐn)慎，建議逐漸的摸索出患者的耐受劑量。 ? 避免選擇使用有顯著負(fù)性肌力作用的藥物如維拉帕米。只有在短效血管擴(kuò)張劑急性測試中肺動脈壓力和肺血管阻力真正下降的病人，才可進(jìn)一步選擇口服 CCB進(jìn)行測試。 33 2022/5/31 血管反應(yīng)試驗(yàn)用藥選擇 大量證據(jù)表明靜脈依前列環(huán)素或吸入一氧化氮是血管擴(kuò)張試驗(yàn)中優(yōu)先選擇藥物。對血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長期應(yīng)用 CCB，可以提高生存率。 PAH患者一旦發(fā)生呼吸道感染，需要積極治療。 30 2022/5/31 常規(guī)治療（ 5）－預(yù)防 /治療呼吸道感染 呼吸道感染會給 PAH患者帶來災(zāi)難性的后果。先天性心臟病(咯血 )等抗凝需慎重。右心衰竭和靜脈淤滯 。治療時要嚴(yán)密監(jiān)測患者血藥濃度，尤其是腎功能受損者。 28 2022/5/31 常規(guī)治療（ 3）－地高辛 ? 關(guān)于洋地黃治療 PAH的研究不多，但它可用于治療難治性右心衰竭和 /或房性心率失常。 27 2022/5/31 常規(guī)治療（ 2）－利尿劑 ? 利尿劑適用于右心衰竭（如有外周水腫或 /和腹水）患者， 使血容量維持于接近正常的水平和謹(jǐn)慎限制水鈉攝入 對 IPAH患者長期治療十分重要；但快速和過度利尿可導(dǎo)致系統(tǒng)性低血壓，腎功能不全和暈厥。氧療可用于預(yù)防或 /和治療低氧血癥 。 22 2022/5/31 23 2022/5/31 24 2022/5/31 治療 ? 基礎(chǔ)疾病和誘發(fā)因素的治療 ? 常規(guī)治療 ? 針對 PAH的特殊治療 25 2022/5/31 基礎(chǔ)疾病和誘發(fā)因素的治療 ? PAH的初始治療首先要明確基礎(chǔ)疾病和誘發(fā)因素 ,然后進(jìn)行針對治療：如先心病瓣膜病手術(shù)治療；低氧血癥患者的氧療；阻塞性睡眠呼吸暫停綜合癥患者的持續(xù)正壓通氣（ CPAP）和氧療；慢性復(fù)發(fā)性血栓栓塞疾病者抗凝甚至肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫治療；免疫病行免疫抑制治療。 21 2022/5/31 其它輔助檢查 ? 免疫指標(biāo)篩查： ESR , ANA， dsDNA， Scl70， ACA，抗 u1RNP。 ? 8. ABG： PaO2， SaO2， PCO2降低，呼吸性堿中毒；如為高碳酸血癥，首先考慮 通氣不足綜合癥 ；如正常或低碳酸血癥，考慮 肺栓塞， 行相關(guān)檢查。 ? ：肺動脈段突出；右下肺動脈橫徑增寬；右心房、右心室擴(kuò)大； COPD，間質(zhì)性肺??？ ? ：如為阻塞性肺功能障礙，結(jié)合
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