anca相關(guān)性血管炎ppt課件-文庫吧資料
2025-01-11 02:39本頁面
【正文】 膚 動脈周圍炎， APS， 系統(tǒng)性 動脈炎 (PAN) 高凝狀態(tài) 淋巴細胞性 白細胞破碎性 治 療 取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及 ?強的松：大劑量（ 1mg/kg/d）用于嚴 重的過敏性紫癜， Henoch Scholein Purpura，內(nèi)臟累及 ?免疫抑制劑 本工作在戴青、陳曉翔、朱瑾的幫助下完成。 10. 13 B細胞在 ANCA相關(guān)性血管炎 發(fā)病機理中的作用 ?抗原提純功能 ?表達 costimulatory分子 ?產(chǎn)生細胞因子 ?調(diào)節(jié)樹突狀細胞， T細胞的分化及激活 ?產(chǎn)生自身抗體 TNFa拮抗劑（ infliximab)治療 ANCA相關(guān)性血管炎 Etanercept聯(lián)合標準治療 WG —— 雙盲、安慰劑對照 治療方案： 標準治療 ? Prednison: ? CTX： 2mg/kg/d ? 局限性 WG： MTX1525mg/w 激素減量 ? 6個月中停用激素 ? 36個月內(nèi)如病情緩解，停用 CTX，改用 MTX（維持12月），隨后劑量每月減 ? 如病人肌酐超過 2mg/dl，改用 Aza2mg/kg/d， 12個月后每月減 25mg 結(jié)果 結(jié)論 ?標準治療能使少數(shù)病人持久緩解 ?Etanercept不能提高標準治療的療效 ?即使用短療程的 CTX亦可導致嚴重不良反應(yīng) 39例患者均予以強的松 1mg/kg治療 4— 6周，同時給予 CTX —— 12個月 癥狀及實驗室指標緩解后予以硫唑嘌呤，羥基氯喹， MTX，驍悉等口服 6例復發(fā)患者中有 2例為單用激素治療，未用免疫抑制劑； 4例患者自行停藥而致復發(fā) 39例 ANCA相關(guān)性血管炎患者的治療 62%15%23%緩解復發(fā)死亡39例 ANCA相關(guān)性血管炎患者的愈后 ，其中男19例，女20例45%11%11%33%韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 其他39例 ANCA相關(guān)性血管炎死亡病例分布 感染CSS心衰WG腎衰原因不明感染CSS心衰WG腎衰原因不明39例 ANCA相關(guān)性血管炎死亡病例原因分析 N（ %） 1年內(nèi) 〉 1年 活動性血管炎 7（ 19） 7 0 感染 12（ 32） 6 6 惡性腫瘤 3（ 8） 0 3 心血管疾病 13（ 35） 4 9 腎功能不全 2（ 5） 0 2 總數(shù) 37 17 20 Slot et al: Survival in PR3ANCA associated nephritis. Kidney International 2022。 143: 621631 復發(fā)預測因素 抗 Proleinase3水平，肺累及，上呼吸道累及 ? 3例表現(xiàn)為 ANCAPR3升高， 分別為 9 88和 89U/L（平均 91?，正常參考值 5 U/L），在分別免疫吸附治療 5次、 4次和 5次后下降至 、 21和 28U/L（ ? ），下降顯著（ p=） . ? 1例表現(xiàn)為 ANCAMPO升高， 免疫抑制治療前為 11U/L（正常參考值 5 U/L），經(jīng) 4次治療后抗體水平降至正常范圍（ ），下降顯著 。 血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院 風濕病學科 鮑春德 ANCA相關(guān)性血管炎 —— 診斷、治療進展 血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。 它可累及全身一個或多個臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。 定 義 診斷困難： ? 較少見 ， 發(fā)病率 低 ? 臨床表現(xiàn)差不多 ? 全身血管均可受累 ? 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷 系統(tǒng)性血管炎的診斷 ? 多臟器累及 ， 持續(xù)時間長 （ 如皮疹 ， 關(guān)節(jié)炎 ， 垂足 ， 肺腎累及 ） ? 不同年齡組患同一種病變 ， 如中風 ， 心梗 ? 全身癥狀與體征不符 如何提示血管炎 系統(tǒng)性血管炎分類 19
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