【正文】 F3B0y) v%spXlUiQfNcK8H 5E2A+ x*u$rZnW kThPeMbJ7G4C1z wamp。s!pXmU jRfOcL9H6E2B+ y(u%roWl TiQeN bJ8G5D1Ax*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)vamp。t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y( v%soXlTiQfNbK8H5D2A x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C 1z) wamp。spXl UiRfN cK9H5E2A+ x( u$rZoW kThPeMbJ7G4D1z wamp。s!pXmUj RfOcL9H6E2B+ y(u%r oWlThQeNbJ8G5D 1Aw*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)vamp。wamp。t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y) v%soXlUiQfNcK8H 5D2A+ x*u$rZnW kShPeMaJ7G4C1z) wamp。s!pXmUjRfOcK9H6E2B+ y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1Aw*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0z)vamp。t!pYmVj RgOcL9I6E3B0y( v%r oXlTi QfNbK8G5D2A x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z) wamp。spXmU iRfNcK9H5E2B+ x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y) v%spXl UiRfNcK8H5E2A+ x( u$rZnW kThPeMbJ7G4C1z wamp。s!pYmU jRfOcL9H6E3B+ y(u%roWl TiQeN bJ8G5D1A x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z) vamp。t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y( v%soXlTiQfNbK8H5D2A+ x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C 1z) wamp。 !qYnVjSgPdLaI6F3C0y)vamp。 【 診斷 】 國(guó)內(nèi)診斷以臨床表現(xiàn)有紫癜，尤其是大關(guān)節(jié)附近的對(duì)稱性斑丘疹樣紫癜為主，并存在前驅(qū)癥狀或過敏史，或有其他類型紫癜的相關(guān)表現(xiàn)；血栓止血實(shí)驗(yàn)檢查除束臂試驗(yàn)可能陽性外，其余均無明顯異常；病變部位血管周圍顯示有 IgA或 C3沉著是最具特征性的診斷指標(biāo)，但未見 IgA或 C3沉著不能排除本病可能。 25％～ 50％的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(yàn)（ CFT）陽性、血沉增快、血清 1gA增高。發(fā)作時(shí)可有白細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。紫癜常呈對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，大小不等，暗紫紅色，呈丘疹狀或融合成片狀，嚴(yán)重時(shí)形成大皰，中心有出血性壞死，可伴血管神經(jīng)性水腫或蕁麻疹；②關(guān)節(jié)型，多見于膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性紅、腫、痛、熱，可伴積液，但不留后遺癥，關(guān)節(jié)癥狀突出者稱為Schonlein purpura；③腹型，呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但無肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹部癥狀突出者稱為 Henoch purpura；④腎型，呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎，嚴(yán)重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常；⑤混合型：指上述兩型或兩型以上同時(shí)出現(xiàn)者。這些過敏原通過以下兩種變態(tài)反應(yīng)引起血管病變：①速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)：由肥大細(xì)胞所釋放的組胺和白三烯等生物活性物質(zhì)使毛細(xì)血管擴(kuò)張或通透性增加；②抗原抗體復(fù)合物：主要是含1gA的兔疫復(fù)合物沉積在毛細(xì)血管壁上從而激活了補(bǔ)體引起血管炎癥性反應(yīng)。本癥是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。 四、過敏性紫癜 【 概述 】 過敏性紫癜（ allergic purpura），好發(fā)于兒童和青年人， 20歲以前的發(fā)病率占 80%以上。 【 臨床評(píng)價(jià) 】 6酮 前列腺素 F1a是血管內(nèi)皮細(xì)胞膜上 PGG2和 PGH2代謝的終未產(chǎn)物，檢測(cè)血漿 6酮 前列腺素 F1a水平能客觀的反映血管內(nèi)皮的功能，對(duì)血管內(nèi)皮損傷程度的了解和療效評(píng)價(jià)具有一定的價(jià)值。 【 參考值 】 （ 177。如受檢血漿中抗原的量越高，抗體與包被抗原結(jié)合的量也越少。 血漿 6酮 前列腺素 F1a檢測(cè) 【 原理 】 血漿 6酮 前列腺素 F1a(6KetoPGF1a)檢測(cè)，ELISA法：將抗原（ 6酮 PGF1a牛血清白蛋白連接物）包被酶標(biāo)反應(yīng)板，加入受檢血漿或 6酮 PGF1a標(biāo)準(zhǔn)品和一定量的抗 6酮 PGF1a抗血清，作用一定時(shí)間后，再加入酶標(biāo)記第二抗體，最后加入底物顯色。 血漿 TM水平增高常見于糖尿病、 SLE、 DIC、急性心肌梗死、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、腦血栓、白血病等。目前認(rèn)為， TM： Ag檢測(cè)是了解血管內(nèi)皮損傷的最好指標(biāo)。 【 參考值 】 （ 25～ 52） μg/L 【 臨床評(píng)價(jià) 】 TM是由內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌，具有十分重要的抗凝作用。 血漿 ET1增高見于各種類型心絞痛和心肌梗死發(fā)作期、冠狀動(dòng)脈手術(shù)患者、原發(fā)性高血壓、肺動(dòng)脈高壓、原發(fā)性醛固酮增多癥、高脂血癥、缺血性腦中風(fēng)、急慢性腎衰、支氣管哮喘、細(xì)菌毒素引起的休克或 DIC血管內(nèi)皮廣泛受損時(shí)。 【 參考值 】 血漿 ET1濃度小于 5ng/L。因此，本試驗(yàn)可作為診斷 vWD及其分型的主要指標(biāo)。受檢血漿的透光度從標(biāo)準(zhǔn)曲線中計(jì)算出受檢血漿中 vWF:Rcof的含量。將混合正常人血漿作為 100% vWF:Rcof，用緩沖液稀釋成不同稀釋度，不同稀釋度混合正常血漿代替受檢血漿在同樣條件下測(cè)定血小板凝集反應(yīng)。 血漿 vWF瑞斯托霉素輔因子檢測(cè) 【 原理 】 血漿 vWF瑞斯托霉素輔因子（ vWF ristocetin cofactor, vWF:Rcof）檢測(cè)，在瑞斯托霉素存在的條件下，vWF與血板膜 GPIbⅨ 相互作用，使血小板發(fā)生凝集。 1．減低 見于血管性血友?。?vWD），是診斷 vWD及其分型的重要指標(biāo)之一。 內(nèi)皮細(xì)胞在血栓止血中的作用 三、血管壁（內(nèi)皮）檢驗(yàn) ? 血管性血友病因子檢測(cè) 血漿血管性血友病因子抗原檢測(cè) 【 參考值 】 %177。 目前已知的促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞增殖及血管生長(zhǎng)的活性物質(zhì)有：①肝素結(jié)合性生長(zhǎng)因子 (heparin binding growth factor, HBGF) ；②血小板衍生生長(zhǎng)因子 (platelet derived growth factor, PDGF) ；③轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(transforming growth factor, TGF)有 α、 β兩種。一般情況下，血管內(nèi)皮的更新速度很慢，大鼠主動(dòng)脈 24小時(shí)內(nèi)更新率小于 %。在缺氧、高血糖、細(xì)胞因子等作用下，可合成分泌各型膠原 (collagen)，在很晚抗原 2(very late antigen 2,VLA2)的協(xié)同下，刺激內(nèi)皮細(xì)胞增殖；還可合成分泌纖維連接蛋白 (fibronectin, Fn)、玻璃連接蛋白 (vesonectin, Vn)和凝血酶敏感蛋白 (thrombin sensitive protein, thrombospondin， TSP)，他們都參與血小板糖蛋白 IIb/IIIa或 Ic/IIa或 IIIb的結(jié)合，在血小板粘附于內(nèi)皮細(xì)胞表面以及血小板聚集中，發(fā)揮重要作用。由于此類內(nèi)皮細(xì)胞較腫脹，主要集中在后毛細(xì)血管內(nèi)膜中，被稱為高內(nèi)皮細(xì)胞微靜脈 (high endothelial venule, HEV)?，F(xiàn)在把內(nèi)皮細(xì)胞的這種特點(diǎn)，稱之謂異質(zhì)性 (endothelial heterogeneity)。這些產(chǎn)物可直接或間接地通過滅活凝血活化因子、促進(jìn)血塊溶解、抑制血小板活化等途徑來對(duì)抗血栓形成。但 13HODE的合成和釋放可被凝血酶、胰蛋白酶所抑制。 2．抑制血小板聚集的作用 上述 NO有血小板聚集抑制作用， PGI2在擴(kuò)張血管的同時(shí)，也有血小板聚集抑制作用，只不過 PGI2的一個(gè)較穩(wěn)定代謝產(chǎn)物 6酮 PGF1α和這兩者穩(wěn)定的代謝產(chǎn)物 6酮 PGE1也有抑制血小板聚集作用，但血中 6酮 PGE1的量很低。 NO可使平滑肌細(xì)胞內(nèi) cGMP水平升高，使平滑肌松弛。缺氧時(shí)，又能促使內(nèi)皮細(xì)胞釋放 PAI。PAI活性的增高，顯然在血液凝固調(diào)節(jié)中起到阻止血液凝塊溶解的作用，可以加強(qiáng)止血作用。內(nèi)皮細(xì)胞中的 Ca2+，可自由進(jìn)出內(nèi)皮細(xì)胞膜內(nèi)外，對(duì)調(diào)節(jié)血液凝固速度有著重要作用。另外，在細(xì)胞因子和其他尚不明確的因素作用下，內(nèi)皮細(xì)胞可表達(dá)因子 IX、因子 X，促進(jìn)血液凝固。當(dāng)血中 PAF濃度達(dá)到相當(dāng)高的時(shí)候，可直接引發(fā)血栓形成。 2．激活血小板作用 內(nèi)皮細(xì)胞在補(bǔ)體、纖維蛋白、葡萄糖，甚至某些藥物，如 1去氨基8D精氨酸加壓素（ DDAVP）的作用下可增加 vWF的合成和釋放，進(jìn)而激活血小板，使血小板通過 vWF粘附在內(nèi)皮細(xì)胞表面。這種反應(yīng)，最快時(shí)僅需 。 1．收縮作用 血管收縮是血管參與止血最快速的反應(yīng)。在此，以內(nèi)皮細(xì)胞為例來闡明血管的止血作用。 二．血管的止血作用 血管的止血作用主要是與血液流動(dòng)密切相關(guān)的內(nèi)膜層的止血作用，血管與血小板共同構(gòu)成止血所需初級(jí)血栓，完成機(jī)體的一期止血。如果說小血管與大血管的內(nèi)皮細(xì)胞具有類似的作用，那么長(zhǎng)型的間質(zhì)細(xì)胞卻有著不同的功能。這兩種細(xì)胞根植于基底膜，依賴血管床而排列，細(xì)胞間存在大量基質(zhì)，基質(zhì)中的不少蛋白都由內(nèi)皮細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞分泌而來。其中的小動(dòng)脈、小靜脈與大血管的結(jié)構(gòu)基本相同，只是中膜略薄。外膜中有些神經(jīng)末梢和滋養(yǎng)血管，其主要作用是完整地、連續(xù)地將血管與周圍組織器官分隔開。中膜層還具有相當(dāng)數(shù)量的平滑肌細(xì)胞及其分泌的糖蛋白 (glycoprotein)和蛋白聚糖 (proteoglycans)。 ? 2．中膜 大血管的中膜（ media）是較厚的一層。生理情況下，內(nèi)皮細(xì)胞緊密排列在基底膜上，內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜共同構(gòu)建起了雙重防止血液外滲的屏障。在大血管內(nèi)皮細(xì)胞具有特異性結(jié)構(gòu)的成分是，胞質(zhì)中都包含一個(gè) Weibel Palade小體。在血栓止血機(jī)制中，大血管的作用并不明顯，但大血管管壁的三層