蛋白質(zhì)的錯(cuò)誤折疊可造成致命后果-文庫吧資料
2025-05-21 11:46本頁面
【正文】 AD與 CJD比較 ? 相同點(diǎn)： ①都具有致命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 ②都可以遺傳 ③大腦含有纖維狀的沉淀物，稱為 淀粉樣蛋白斑 （圖二） ④都是多肽自身聯(lián)合成變異的 β 片層結(jié)構(gòu)，并且在組成中占優(yōu)勢(shì) ? 不同點(diǎn)： ①引發(fā)疾病的蛋白質(zhì)集團(tuán)完全無關(guān) ②受影響的大腦部位不同 ③引發(fā) AD的蛋白質(zhì)不作為傳染物質(zhì)（即非傳染性） 很多跡象表明 AD是由一種分子的沉積物引發(fā)的，稱為淀粉體 β 肽（ Aβ ）。但是這種蛋白質(zhì)的新的形式目前在人腦中發(fā)現(xiàn)，這就是 CJD。這個(gè)基因稱為 PRNP，它可以表達(dá)正常的腦組織并且編碼一種命名為 PrPc的蛋白質(zhì)，存在于神經(jīng)細(xì)胞的表面。 最初推測(cè)朊病毒是像普通病毒一樣的微粒，只是缺乏核酸。布魯希納 美國加州大學(xué)舊金山分校教授。明顯地，這種提取物含有遺傳物質(zhì)，在當(dāng)時(shí)被推測(cè)為某種病毒。很快就將其與 CJD聯(lián)系起來。但中了巫術(shù)的人至死心智都很清醒，不會(huì)陷入昏睡狀態(tài)，因此格外痛苦。一旦 Kuru的顫抖開始，就不可逆轉(zhuǎn)，詛咒會(huì)越來越烈，直至死亡為止。由于找不到病因，被當(dāng)?shù)厝朔Q為“ 終極巫術(shù) ” 。加德賽克 ? 美國國立衛(wèi)生研究院病毒和神經(jīng)研究室主任，因發(fā)現(xiàn)神經(jīng)性傳染性疾病的新病因和傳播新機(jī)制而獲得 1976年諾貝爾醫(yī)學(xué) /生理學(xué)獎(jiǎng)。 遺傳病往往是由于一個(gè)錯(cuò)誤基因造成的；反之，傳染病則是由于某些具有感染性的物質(zhì)造成的。 這是一種罕見的、致命的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。蛋白質(zhì)的錯(cuò)誤折疊可造成致命后果 Protein Misfolding Can Have Deadly Consequences 吳雙 專業(yè)詞匯 ? Neurodegenerative: 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變
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