20xx年醫(yī)學(xué)專題—第二十六章免疫缺陷病及檢測(參考版)
2024-11-19 05:14本頁面
【正文】 內(nèi)容總結(jié)
（1）第二十六章 免疫缺陷病及其檢驗
Immunodeficiency diseases and immunoassay
第一部分 目的要求和教學(xué)內(nèi)容
一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及發(fā)病機制，熟悉免疫缺陷病的分類、臨床表現(xiàn)及實驗室診斷，熟悉獲得性免疫缺陷綜合征的病原學(xué)、發(fā)病機制及實驗室診斷
（2）③臨床表現(xiàn)和病理損傷有明顯的多樣性，癥狀各異，復(fù)雜多樣，主要是累及
多系統(tǒng)和多器官所致
。同時還損傷巨噬細胞、樹突狀細胞、B細胞和腦組織小膠質(zhì)細胞，導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙。CD4+T細胞絕對值下降至（2~4）109/L，CD4/CD8比值＜1，還有Ig、免疫復(fù)合物等測定；④相關(guān)標(biāo)志是指與HIV感染、AIDS病情有關(guān)的檢測，如有關(guān)微生物檢測、白細胞、ESR等。病毒標(biāo)志主要是直接分離培養(yǎng)檢測病毒或檢出HIV 組分，P2gp120 和gp160 的免疫印跡檢測；免疫標(biāo)志主要是檢測HIV的抗原或抗體及T細胞，HIV抗體用ELISA測定為初篩試驗，確認(rèn)試驗用免疫印跡法，亦可用PCR法。③Ig量正常，但在抗原刺激后無免疫應(yīng)答，功能缺陷。：①全部Ig 缺失或極度降低，如Bruton 綜合征。③免疫細胞內(nèi)在酶的缺陷，如ADA、PNP、G6PD 缺乏所致。7. ①遺傳基因異常，常表現(xiàn)為X 連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳，顯性遺傳亦有，少見。②易發(fā)生惡性腫瘤和并發(fā)自身免疫病。T細胞缺陷易發(fā)生病毒、真菌和寄生蟲感染。⑤T細胞分泌產(chǎn)物功能測定，測定激活的T細胞和單個核細胞分泌的細胞因子。③E 玫瑰花結(jié)試驗，現(xiàn)常用CD2 測定所代替。①遲發(fā)性皮膚過敏反應(yīng)試驗，常為初篩試驗。⑥SmIg測定，檢測B細胞數(shù)量和其成熟程度。④特異性抗體產(chǎn)生能力測定，疫苗接種后抗體產(chǎn)生的測定。②分泌型IgA 的測定，用單向免疫擴散或ELISA 等。④B淋巴細胞可克隆激活伴免疫球蛋白增多。②單核巨噬細胞、濾泡樹突狀細胞和朗格漢斯細胞亦可受HIV 感染而受損。③單核吞噬細胞的特殊異常，如IgG Fc受體缺陷。四、簡答題1. 某患者臨床疑為細胞免疫功能缺陷，應(yīng)做哪些檢查以協(xié)助診斷？ 答：從以下幾個方面檢測1)皮膚試驗 ，顯示有遲發(fā)超敏反應(yīng)能力，表示受試驗者細胞免疫功能完善2)T細胞及其亞群檢測，常采用熒光抗體檢測T細胞表面標(biāo)志分子CD3，CD4等3)T細胞功能檢測，利用PHA刺激淋巴細胞增殖，轉(zhuǎn)化來判斷T細胞的功能：①吞噬細胞趨化和（或）粘附功能障礙。7．XLA的發(fā)病機制主要由于( )所致。5．( )、（ ）、（ ）缺陷易發(fā)生細菌性感染。3．HIV在分類中是屬于 ( )屬。第二部分 測 試 題一、選擇題：(一)單項選擇題(A型題)１．淋巴細胞系先天發(fā)育障礙不可導(dǎo)致： （ ） A. Bruton型丙種球蛋白缺乏癥 B. Diegorge綜合癥 C. 慢性肉芽腫D. 聯(lián)合免疫缺陷
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