rasmussen腦炎(參考版)
2024-10-06 02:00本頁(yè)面
【正文】 。半球切除術(shù)后減少癲癇發(fā)作和改善認(rèn)知，提示早期手術(shù)治療能改善結(jié)局 〔 When。 變與 FCD2b型損害相關(guān)，損害周圍的皮層被累及。 內(nèi)容總結(jié) Rasmussen腦炎的臨床、病理及治療進(jìn)展。 語(yǔ)言功能的判斷 ? fMRI評(píng)估語(yǔ)言功能的保存，作為手術(shù)選擇時(shí)機(jī)和范圍的依據(jù) ? Wada試驗(yàn) 又稱頸內(nèi)動(dòng)脈阿米妥鈉試驗(yàn)，鑒定出患者的語(yǔ)言功能優(yōu)勢(shì)半球，是癲癇手術(shù)前對(duì)優(yōu)勢(shì)大腦半球判斷的一種有創(chuàng)術(shù)檢查 ? 等待 功能喪失，手術(shù) 獲益，兩者之間選擇一個(gè)平衡點(diǎn)，針對(duì)不同個(gè)體應(yīng)個(gè)性化考慮 第四十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。 Timing of surgery ? Can be guided by the severity of epilepsy ? 早期倡導(dǎo)者認(rèn)為應(yīng)盡早切除，保護(hù)正常側(cè)半球，免受反復(fù)癇性發(fā)作而導(dǎo)致的神經(jīng)心理功能的缺失 ? 研究說(shuō)明， Rusmussen腦炎患兒智力受損與健側(cè)半球發(fā)作間期獨(dú)立癇性放電相關(guān) ? 因此，對(duì)側(cè)半球 EEG異常應(yīng)高度重視這種風(fēng)險(xiǎn)，選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)加以討論 ? 半球切除術(shù)后減少癲癇發(fā)作和改善認(rèn)知，提示早期手術(shù)治療能改善結(jié)局〔 When？〕 第三十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 第三十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。 Immunosuppressive or immunomodulatory treatments ? Longterm corticosteroids ? Intravenous immunoglobulins ? Plasmapheresis〔血漿置換〕 or protein A immunoabsorption〔免疫吸附〕 ? Tcell inactivating drugs Tacrolimus〔他克莫司〕 and azathioprine〔硫唑嘌呤〕 第三十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。 治療 ? Seizures ? Directed against the primary process ? Surgery 第三十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。 小膠質(zhì)細(xì)胞活化介導(dǎo)的退行性改變 ? 小膠質(zhì)細(xì)胞活化為 Rusmussen腦炎病理特征之一 ? 通常在 T細(xì)胞浸潤(rùn)和皮層損害進(jìn)展期 ? 通過(guò)釋放前炎性因子參與癇性發(fā)作的誘導(dǎo) ? 參與補(bǔ)體介導(dǎo)的突觸剝離 增加神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)興奮性 ? 同時(shí)星型膠質(zhì)細(xì)胞〔 AST〕活化，但后期也存在 AST喪失，可能與細(xì)胞毒性 T細(xì)胞作用相關(guān) 第三十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。 神經(jīng)免疫機(jī)制 — 自身抗體介導(dǎo) ? antibodymediated CNS degeneration ? GluR3 antibodies， alpha7 nicotinic acetylcholine receptor〔乙酰膽堿煙堿受體〕 or Munc181, Antibodies to LGI1, AMPA receptors, and GABAB， NMDA receptor antibodies ? 只有少數(shù)病人可偶爾檢測(cè)到，可能為病理繼發(fā)改變，而非始發(fā)病因 ? 血漿置換治療的獲益不可預(yù)料 ? 自身抗體在發(fā)病機(jī)制中的作用不明 第二十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 RE發(fā)病機(jī)制 ? 手術(shù)腦組織切片顯示 2種病理改變：
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