20xx年醫(yī)學(xué)專題—rasmussen腦炎(參考版)
2024-11-04 13:00本頁面
【正文】 語言功能的判斷,第四十三頁，共四十三頁。）還是有些病例存在FCD而合并有炎癥（還是FCD與RE共存。一側(cè)半球多灶炎癥，進(jìn)行性小膠質(zhì)細(xì)胞增生(zēngshēng)和淋巴細(xì)胞浸潤在血管周形成血管套, 神經(jīng)元死亡和嗜神經(jīng)現(xiàn)象是最常見的病理特征。ir243。,第四十二頁，共四十三頁。n)功能的判斷,fMRI評估語言功能的保留，作為手術(shù)選擇時(shí)機(jī)和范圍的依據(jù)(yīj249。,半球切除術(shù),非優(yōu)勢半球認(rèn)知功能改善好 優(yōu)勢半球認(rèn)知功能改善不佳 故術(shù)前應(yīng)作全面的評估，不光包括功能區(qū)，還包括語言和記憶的缺失評價(jià) 語言從優(yōu)勢半球的轉(zhuǎn)移，決定于疾病進(jìn)展的時(shí)間 56歲前，負(fù)責(zé)語言功能半球的病變會募集對側(cè)半球語言功能的代償，可以(kěyǐ)通過fMRI進(jìn)行評價(jià) 早期手術(shù)還是等待會促進(jìn)這個(gè)過程（語言轉(zhuǎn)移）的進(jìn)展？,第四十頁，共四十三頁。,Timing of surgery,Can be guided by the severity of epilepsy 早期倡導(dǎo)者認(rèn)為應(yīng)盡早切除，保護(hù)正常側(cè)半球，免受反復(fù)癇性發(fā)作而導(dǎo)致的神經(jīng)心理功能的缺失 研究表明，Rusmussen腦炎患兒智力受損與健側(cè)半球發(fā)作間期獨(dú)立癇性放電相關(guān) 因此，對側(cè)半球EEG異常應(yīng)高度重視這種風(fēng)險(xiǎn)，選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)加以討論(tǎol249。,Surgery,Surgery still remains the only cure for the seizures caused by Rasmussen’s encephalitis （1）局限性大腦皮質(zhì)切除術(shù)，多處軟膜下橫切術(shù)、胼胝體切除術(shù)等既不能持久地控制癲癇發(fā)作，也不能阻止病情的進(jìn)展； (2)半球切除術(shù)：大腦半球切除術(shù)的治療效果確切可靠(kěk224。n)長期預(yù)后，尤其是病人認(rèn)知終點(diǎn)依然未知 治療靶點(diǎn)選擇與MS類似：減少T細(xì)胞進(jìn)入CNS（如那他珠單抗）,第三十六頁，共四十三頁。jiāng)置換） or protein A immunoabsorption（免疫吸附） Tcell inactivating drugs Tacrolimus（他克莫司） and azathioprine（硫唑嘌呤）,第三十五頁，共四十三頁。tā)短期集中免疫干預(yù)：激素、成份輸血、利妥昔，短期減少發(fā)作,第三十四頁，共四十三頁。o),Seizures Directed against the primary process Surgery,第三十三頁，共四十三頁。,治療(zh236。,炎性因子基因(jīyīn)的表達(dá),Interferonγ, CCL5, CCL22, CCL23, CXCL9, CXCL10, and Fas ligand were expressed at higher levels in the Rasmussen’s encephalitis 與輔助性、誘導(dǎo)性、記憶性和效應(yīng)性T細(xì)胞作用相關(guān) 還包含特殊(t232。)介導(dǎo)的退行性改變,小膠質(zhì)細(xì)胞活化為Rusmussen腦炎病理特征之一 通常在T細(xì)胞浸潤和皮層損害(sǔnh224。,小膠質(zhì)細(xì)胞活化(hu243。bāo)毒性介導(dǎo),浸潤T細(xì)胞為CD8陽性，10% granzyme B（+） 細(xì)胞毒性T細(xì)胞攻擊神經(jīng)元和星型膠質(zhì)細(xì)胞推測2類細(xì)胞表面表達(dá)(biǎod225。n)可偶爾檢測到，可能為病理繼發(fā)改變，而非始發(fā)病因 血漿置換治療的獲
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