兒童獲得性凝血障礙1(參考版)
2024-10-03 13:36本頁面
【正文】 。 aPC除抗凝作用外，另外還有抗感染和抗細(xì)胞凋亡的作用。某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴(yán)重溶血反響等。感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。合成凝血因子能力下降 ,去除能力下降。 第三十九頁，共四十頁。 總結(jié) ? 兒科疾病中的凝血障礙是一個(gè)復(fù)雜的過程，積極治療原發(fā)病至關(guān)重要，凝血系統(tǒng)的異常需要密切關(guān)注各項(xiàng)凝血指標(biāo)的變化，在血液?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下選擇相應(yīng)的藥物，防止危及生命的出血發(fā)生。 ? 英國僅有的被批準(zhǔn)在兒科使用的抗纖溶藥物是止血環(huán)酸，它在兒科的適應(yīng)癥為：心臟、整形外科術(shù)后、月經(jīng)過多、嚴(yán)重鼻紐或牙科手術(shù)后大量出血。 抗纖溶藥物 ? 不建議在凝血病和局部 DIC中使用，因?yàn)樵谶@些情況下，停止纖溶是有害的。在許多遺傳性血小板功能缺陷及相關(guān)疾病中，DDAVP也有縮短出血時(shí)間、減輕出血的作用。Shaughnessy DF, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十五頁，共四十頁。 O39。此外， VitK也有助于減輕凝血異常和減少出血發(fā)生時(shí)的輸注。使用 VitK后凝血異常糾正很快〔胃腸外 26小時(shí)，口服 68小時(shí)〕。 Stainsby D, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十四頁，共四十頁。 重組 Ⅶ 因子 ? 重組 Ⅶ 因子最初僅用于治療產(chǎn)生 Ⅷ 因子或 IX因子抑制物的血友病人，也有報(bào)道重組 Ⅶ 因子可以作為難治性的威脅生命的出血的搶救性治療，如彌漫性腹腔內(nèi)出血、顱內(nèi)出血，或血制品不能及時(shí)供給的快速止血 ? 血栓栓塞的危險(xiǎn)與 Ⅶ 因子增加明顯相關(guān)。 ? 劑量為 2040U/Kg，每次以 5%葡萄糖液 50ml稀釋，要求在30min內(nèi)靜滴完畢，每天 12次。 第三十二頁，共四十頁。 纖維蛋白原〔 Fg〕 ? 嚴(yán)重的 Fg缺乏可用 FFP或冷沉淀作替代治療，也可使用 Fg濃縮物，適用于急性 DIC有明顯低 Fg血癥或出血極為嚴(yán)重者。在兒童，推薦的最初劑量為 5ml/kg，隨后的處理依據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查而調(diào)整。 冷沉淀 ? 冷沉淀是通過冰凍血漿的融解得到的高分子血漿蛋白，主要含有 5種成分： Ⅷ 因子、纖維蛋白原、 vWF、纖維結(jié)合蛋白和 XⅢ 因子 。通常 FFP的首次劑量為 1015ml/kg，維持劑量為 510ml/kg。 3.先天性凝血因子缺乏癥。 新鮮冰凍血漿〔 FFP〕 ? FFP含有全部的凝血因子及血漿蛋白，可用于： 。 抑肽酶〔 Aprotinin〕 ? 是一種絲氨酸蛋白酶抑制物，可同時(shí)抑制纖溶酶和激肽釋放酶的活性，可減少 XIIa的生成，進(jìn)一步抑制內(nèi)源性凝血途徑和纖溶。 ? 小劑量 aPC〔 2430ug/kg〃h 〕，持續(xù)靜脈滴注可明顯降低膿毒癥 DIC患者的病死率。 重組活化蛋白 C〔 aPC〕 ? aPC為肝內(nèi)生成的、維生素 K依賴性生理性凝血抑制因子，屬絲氨酸蛋白酶。較少引起血小板減少及功能障礙，其對 ATⅢ 的依靠性較低，且不誘發(fā) ATⅢ 下降，與內(nèi)皮細(xì)胞的親和力較弱，引起肝素誘導(dǎo)性血小板減少及血栓形成者較普通肝素少。 低分子肝素 ? 普通肝素治療 DIC的效果目前尚不確定，僅低分子質(zhì)量肝素治療 DIC的療效確切。 凝血異常常用的篩查試驗(yàn) PT KPTT TT 臨床意
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