兒童獲得性凝血障礙1(存儲(chǔ)版)
【正文】 異常糾正很快〔胃腸外 26小時(shí)，口服 68小時(shí)〕。在許多遺傳性血小板功能缺陷及相關(guān)疾病中，DDAVP也有縮短出血時(shí)間、減輕出血的作用。 第三十九頁(yè)，共四十頁(yè)。 aPC除抗凝作用外，另外還有抗感染和抗細(xì)胞凋亡的作用。某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴(yán)重溶血反響等。 總結(jié) ? 兒科疾病中的凝血障礙是一個(gè)復(fù)雜的過程，積極治療原發(fā)病至關(guān)重要，凝血系統(tǒng)的異常需要密切關(guān)注各項(xiàng)凝血指標(biāo)的變化，在血液專科醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇相應(yīng)的藥物，防止危及生命的出血發(fā)生。Shaughnessy DF, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十五頁(yè)，共四十頁(yè)。 Stainsby D, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十四頁(yè)，共四十頁(yè)。 纖維蛋白原〔 Fg〕 ? 嚴(yán)重的 Fg缺乏可用 FFP或冷沉淀作替代治療，也可使用 Fg濃縮物，適用于急性 DIC有明顯低 Fg血癥或出血極為嚴(yán)重者。 3.先天性凝血因子缺乏癥。 重組活化蛋白 C〔 aPC〕 ? aPC為肝內(nèi)生成的、維生素 K依賴性生理性凝血抑制因子，屬絲氨酸蛋白酶。 TEG相對(duì)于傳統(tǒng)檢測(cè)手段的優(yōu)越性在于可在短時(shí)間內(nèi)提供凝血、纖維蛋白溶解和血小板功能等多方面的信息。 輔助檢查 其它分子標(biāo)志物 反映血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷的標(biāo)志物： ET1：內(nèi)皮素 1，為最強(qiáng)的縮血管物質(zhì)，也是重要的促凝，抗纖溶因子。陰性見于正常人， DIC晚期及原發(fā)性纖溶。 凝血因子消耗的檢查 ① 凝血時(shí)間〔 CT〕： DIC早期 5min，晚期多延長(zhǎng) ② 凝血酶原時(shí)間〔 PT〕 ：延長(zhǎng) 3秒以上。 ? 大型手術(shù)、體外循環(huán)及其他醫(yī)療操作〔 PICC、介入治療等〕 ? 腫瘤治療：腫瘤的溶解和破壞；骨髓抑制；繼發(fā)感染；長(zhǎng)期臥床 。 獲得性的血小板疾病 ? 抗血小板藥物 ：如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、氯吡格雷以及GPIIb/IIIa抑制劑等； ? 尿毒癥 引起的血小板功能缺陷：透析或去氨加壓素可改善； ? 體外循環(huán) ：可導(dǎo)致血小板減少、血小板破裂、血小板功能異常； ? 骨髓增殖性疾病 ：常導(dǎo)致血小板功能異常。 肝 病 肝臟是合成凝血因子的主要部位，肝臟疾病可導(dǎo)致多種凝血因子 (Ⅴ 、 Ⅶ 及纖維蛋白原 )合成障礙及可能的 VitK缺乏，故可引起致命性出血。 凝血與抗凝血系統(tǒng)保持相對(duì)平衡 血 液 不凝 凝固 〔血栓性疾病〕 不凝 〔血友病〕 循環(huán) 血管內(nèi) 血管外 止血 〔正?！? 〔異?！? 多發(fā)性微血栓 DIC 出 血 消耗性凝血障礙 凝固 第六頁(yè)，共四十頁(yè)。 一、概 述 獲得性凝血障礙在兒科急性疾病中相對(duì)少見，但是常常發(fā)生在危急狀態(tài)，且與原發(fā)病的病理狀態(tài)有關(guān)，可由多種疾病引起，感染、失血、各種創(chuàng)傷、及肝功能衰竭是最常見的原因。 感染 血管內(nèi)皮損傷 組織因子、 ET1釋放入血 凝血 內(nèi)毒素 第八頁(yè)，共四十頁(yè)。 第十頁(yè)，共四十頁(yè)。 ? 一些自身免疫性疾病和腫瘤患兒也可存在獲得性抑制物，例如，在 Wilms瘤病人中的抗 vwF抗體、 SLE病人中的前凝血酶抑制物、自身免疫性疾病中的 VIII因子抑制物等
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