【正文】 肯定性診斷價(jià)值的檢測(cè)指標(biāo)是：BPC減少；骨髓巨核細(xì)胞增生或正常，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如；PAIg和（或）PAC3增高；血小板壽命縮短等。（2） 慢性型：多數(shù)見于青壯年，以女性為多見。臨床上分為急性和慢性兩型：（1）急性型，典型病例見于37歲的嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前13周常有上呼吸道感染史。（8）M7：急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓原巨核細(xì)胞≥30%，電鏡PPO陽性，血小板膜蛋白Ib、IIb/IIIa、IIIa或因子VIII相關(guān)抗原（vWF）陽性。 M5b：?jiǎn)魏思?xì)胞型，骨髓原始單核細(xì)胞80%，其余為幼稚及成熟單核細(xì)胞等。（6）M5：急性單核細(xì)胞白血病，依據(jù)分化成熟程度分為二型。（5）M4：急性粒單核細(xì)胞白血病，骨髓及周圍血中有粒系及單核細(xì)胞增生，骨髓中的原始細(xì)胞≥30%，單核細(xì)胞為2080%，其余為粒細(xì)胞；外周血單核系細(xì)胞≥5109/L，或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細(xì)胞中單核細(xì)胞酯酶陽性細(xì)胞20%。（3）M2：急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒細(xì)胞占3089%，早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞10%，單核細(xì)胞20%。答：（1）M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞≥30%，無T、B淋巴細(xì)胞系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽性。（3）確定溶血病因進(jìn)行疾病確診：依據(jù)病史找線索，結(jié)合其臨床資料有的放矢地選擇篩選試驗(yàn)和確診試驗(yàn)，對(duì)不同類型的溶血性貧血進(jìn)行確診。答：溶血性貧血主要的病因及其引起的疾病見下表：病因主要疾病遺傳性：紅細(xì)胞膜缺陷遺傳學(xué)球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶缺陷G6PD缺陷癥血紅蛋白病鐮狀細(xì)胞貧血獲得性：免疫因素溶血性輸血反應(yīng)物理因素微血管病性溶血性貧血化學(xué)因素蛇毒中毒感染因素瘧原蟲感染紅細(xì)胞膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病實(shí)驗(yàn)室診斷步驟：（1）確定溶血性貧血的存在：溶血性貧血的診斷主要應(yīng)尋找紅細(xì)胞壽命縮短或破壞過多和骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代償性增生的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。血小板較易見，呈成堆存在。項(xiàng)目原始→幼稚→成熟備注細(xì)胞大小大→小巨核細(xì)胞由小變大，早幼粒細(xì)胞比原始粒細(xì)胞大核大小大→小成熟紅細(xì)胞核消失核形態(tài)規(guī)則→不規(guī)則（如圓→凹陷→分葉）有的細(xì)胞不分葉核染色質(zhì)細(xì)致→粗糙，疏松→致密核染色淡紫色→深紫色核膜不明顯（?。黠@（厚）核仁有→無胞質(zhì)量少→多小淋巴細(xì)胞胞質(zhì)少胞質(zhì)顏色深藍(lán)→淺藍(lán)→紅胞質(zhì)顆粒無→少→多紅細(xì)胞系統(tǒng)無顆粒，粒細(xì)胞特異性顆粒分三種核質(zhì)比例大→小正常骨髓象的特點(diǎn)有哪些？目前全國(guó)尚無統(tǒng)一的參考范圍，但符合下表者，可視為大致正常骨髓象。在細(xì)胞分類中必然有中間階段的細(xì)胞，一般可劃入下一階段。五、論述題試述血細(xì)胞的發(fā)育成熟及其形態(tài)演變的一般規(guī)律。胞質(zhì)內(nèi)易見空泡，出現(xiàn)Auer小體有助于AML的診斷。1簡(jiǎn)述急性白血病骨髓象改變答：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，白血病性原始細(xì)胞增生，多伴有惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征，細(xì)胞大小相差極大，胞質(zhì)量少，胞核大，形態(tài)不規(guī)則，常有扭曲、折疊、切跡、分葉或雙核等。（2）骨髓至少1個(gè)部位增生低下或重度低下（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。（3）紅細(xì)胞丟失增加：各類失血性貧血。（1）紅細(xì)胞生成減少包括：骨髓造血功能障礙如再生障礙性貧血；造血物質(zhì)缺乏或利用障礙如缺鐵性貧血。1按病因和發(fā)病機(jī)制貧血如何進(jìn)行分類，并列舉其常見疾病。（2）POX染色的臨床意義：輔助判斷急性白血病細(xì)胞類型的首選、最重要的細(xì)胞化學(xué)染色，急性淋巴細(xì)胞白血病均呈陰性，急性早幼粒細(xì)胞白血病呈強(qiáng)陽性，急性粒細(xì)胞白血病呈陽性或陰性，急性單核細(xì)胞白血病呈陰性或弱陽性。如何判斷骨髓取材成功？答：①抽吸骨髓液時(shí)，患者感到有瞬間的酸痛感；②抽出的骨髓液中有較多的黃色小粒；③顯微鏡下涂片中可見較多骨髓特有細(xì)胞；④中性桿狀核粒細(xì)胞／分葉核粒細(xì)胞比值大于外周血中性桿狀核粒細(xì)胞／分葉核粒細(xì)胞比值，有核細(xì)胞數(shù)大于外周血有核細(xì)胞數(shù)。骨髓中巨核細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)有哪些主要特點(diǎn)？答：除原始巨核細(xì)胞外的形態(tài)特征為：（1）胞體巨大，不規(guī)則；（2）成熟巨核細(xì)胞胞質(zhì)常極豐富，并有大量細(xì)小顆粒等特點(diǎn)；（3）胞核常巨大，成熟巨核細(xì)胞的胞核高度分葉且重疊。骨髓中粒細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)有哪些主要特點(diǎn)？答：（1）胞體規(guī)則，呈圓形或橢圓形；（2）胞質(zhì)無顆?！翘禺愋灶w粒→特異性顆?！禺愋灶w粒增多、非特異性顆粒減少→僅有特異性顆粒；（3）胞核圓形→橢圓形→核一側(cè)扁平→腎形→桿狀→分葉狀。巨幼紅細(xì)胞大于 10%，高者可達(dá)30%50%。答：骨髓有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，紅細(xì)胞系增生顯著，粒紅比值低于正常。（2）多向分化能力：是指在體內(nèi)多種調(diào)控因子的作用下，造血干細(xì)胞可分化形成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血小板和淋巴細(xì)胞等多種細(xì)胞祖細(xì)胞的能力。這種不對(duì)稱性分裂使造血干細(xì)胞的數(shù)量始終維持在一定水平。1血小板聚集功能：指血小板與血小板之間的黏附，是形成血小板血栓的基礎(chǔ)，也是血小板進(jìn)一步活化和參與二期止血、促進(jìn)血液凝固的保證。q11)。1Ph染色體：9095%的CML可檢出一種異常染色體，其中絕大多數(shù)為9號(hào)染色體和22號(hào)染色體之間的平衡易位，即t（9。1白血病：由于異常的克隆細(xì)胞增殖失控，凋亡受阻，致使白血病細(xì)胞在骨髓中大量增生積聚，正常的造血受抑制，臨床上表現(xiàn)為胸骨壓痛、肝脾淋巴結(jié)腫大，同時(shí)出現(xiàn)不同程度的貧血、出血和感染癥狀。缺鐵性貧血：是因機(jī)體鐵的需要量增加或（和）鐵吸收減少使體內(nèi)貯存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。骨髓部分稀釋：指骨髓涂片中骨髓小粒、油滴少或不見，骨髓特有細(xì)胞少，有核細(xì)胞少，成熟細(xì)胞/幼稚細(xì)胞3/5。隨外造血：正常情況下，胎兒出生2個(gè)月后，骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板，但在某些病理情況下這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為隨外造血。造血干細(xì)胞：由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。造血器官：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱為造血器官。 血友病 是一組由于遺傳性凝血因子VIII缺陷導(dǎo)致的凝血酶原酶功能障礙所引起的出血性疾病。1骨髓象中的有核紅細(xì)胞包括： 原始紅細(xì)胞 、 早幼紅細(xì)胞 、 中幼紅細(xì)胞 和 晚幼紅細(xì)胞。1慢性髓細(xì)胞性白血病（CML）特征性的細(xì)胞和分子遺傳學(xué)特征是 Ph染色體 及 bcr/abl融合基因 。1FAB將急性白血病分為 急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL) 和 急性髓細(xì)胞白血病(AML) 兩大類及其亞型。1貧血是指患者的 血紅蛋白（Hb）濃度 、 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC） 及