【正文】 血像檢查 : 紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。 機(jī)理 : 蠶豆中有 3種物質(zhì)： 裂解素、鎖未爾和多巴胺 。 RH +NADPH+H+ ROH+NADP++ H2O 羥化酶 磷酸戊糖途徑與疾病 : ? 神經(jīng)精神病 (neuropsychiatric disorder) ? 藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血 (a druginduced hemolytic amemia) 磷酸戊糖途徑與神經(jīng)精神病 : 與 VitB1缺乏有關(guān) VitB1缺乏 TPP↓ 轉(zhuǎn)酮醇酶 功能障礙 木酮糖、核糖、赤蘚糖 合成障礙 神經(jīng)髓鞘糖脂 合成障礙 神經(jīng)精神病 腳氣病 糖代謝受阻，丙酮酸積累 PPP途徑受阻 蠶豆病 : 蠶豆病的 癥狀 是： 吃蠶豆幾小時(shí)或 1～ 2天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。 二、磷酸戊糖途徑的意義 5磷酸核糖作用： } DNA、 RNA合成原料 (1)NAD(P)+ (2)FAD (3)HSCoA 各種核苷酸輔酶 (1) NTP (2)dNTP 核苷酸 (3)cAMP/cGMP 第二信使 合成原料 NADPH的主要功能： 作為供氫體 參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng) 是谷胱甘肽還原酶的輔酶 對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用 作為加單氧酶的輔酶 參與肝臟對(duì)激素、藥物和毒物的生物 轉(zhuǎn)化作用 清除自由基的作用 NADPH作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體 脂肪酸 、 膽固醇 和 類固醇化合物 的生物合成， 均需要大量的 NADPH。 PPP途徑是由葡萄糖直接氧化起始的可單獨(dú)進(jìn)行氧化分解的途徑。（防止膜脂過氧化； 維持血紅素中的 Fe2+。 (5) 二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) O HCH2OHCCCCH2O PO3H2OHOHH5磷酸木酮糖 ribulose 5phosphate H O HO HCHOCCCCH2O PO3H2H O HH5磷酸核糖 ribose 5phosphate O HCHOCCH 2 O PO 3 H 2H3磷酸甘油醛 glyceraldehyde 3phosphate HOHH O HO HCCCCCH2O PO3H2H O HHCH2OHC O7磷酸景天糖 sedoheptulose 7phosphate (6)七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) HOHH O HO HCCCCCH2O PO3H2H O HHCH2OHC O7磷酸景天糖 sedoheptulose 7phosphate O HCHOCCH 2 O PO 3 H 2H3磷酸甘油醛 glyceraldehyde 3phosphate O HCHOCCCH 2 O PO 3 H 2H O HH4磷酸赤蘚糖 erythrose 4phosphate H O HO HCCCH2O PO3H2HHOHCH2OHCCO6磷酸果糖 fructose 6phosphate Mg2+或Mn2+ (7)四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) O HCHOCCCH 2 O PO 3 H 2H O HH4磷酸赤蘚糖 erythrose 4phosphate O HCH2OHCCCCH2O PO3H2OHOHH5磷酸核酮糖 ribulose 5phosphate O HCHOCCH 2 O PO 3 H 2H3磷酸甘油醛 glyceraldehyde 3phosphate H O HO HCCCH2O PO3H2HHOHCH2OHCCO6Fructose 6phosphate 6磷酸果糖 磷酸戊糖途徑的小結(jié)： 轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶比較 反 應(yīng) 式 總反應(yīng)圖 特 點(diǎn) 磷酸戊糖途徑： 糖酵解途徑 6 6磷 酸葡萄糖 2 5磷酸 木酮糖 2 5磷酸 核糖 2 5磷酸 木酮糖 2 7磷酸 景天糖 2 3磷 酸甘油醛 2 4磷酸 赤蘚糖 2 6磷 酸果糖 2 3磷酸 甘油醛 2 6磷 酸果糖 6 6磷酸葡 萄糖酸內(nèi)酯 6NADPH 6 6磷酸 葡萄糖酸 6H2O 6 5磷 酸核酮糖 6NADPH 6CO2 葡萄糖 磷酸戊糖途徑特點(diǎn) ： 反應(yīng)部位： 細(xì)胞質(zhì) 反應(yīng)底物： 6磷酸葡萄糖 重要反應(yīng)產(chǎn)物： NADPH、 5磷酸核糖 限速酶： 6磷酸葡萄糖脫氫酶 (G6PD) 二、磷酸戊糖途徑的意義 產(chǎn)生大量的 NADPH，為細(xì)胞的各種合成反應(yīng)提供 還原劑（力） ，比如參與脂肪酸和固醇類物質(zhì)的合成。 轉(zhuǎn)醛基酶 (transaldolase)是催化含有一個(gè)酮基、二個(gè)醇基的 三碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶 。 （ 1） 6磷酸葡萄糖 轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 NADP+ NADPH+H+ CCCCCCH2O P O3H2H O HHOHO HHHH O HO6磷酸葡萄糖 glucose 6phosphate CCCCCCH2O P O3H2H O HHOHO HHHOO6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 6phosphogluconoδlactone 6磷酸葡萄糖脫氫酶 glucose 6phosphate dehydrogenase(G6PD) 限速酶，對(duì)NADP+有高度特異性 (2) 6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸葡萄糖酸 CCCCCCH2O P O3H2H O HHOHO HHHOO6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 6phosphogluconoδ lactone O HOHCCCCCCH2O P O3H2H O HHOHO HHHO6磷酸葡萄糖酸 6phosphogluconate H2O 內(nèi)酯酶 lactonase (3) 6磷酸葡萄糖酸 轉(zhuǎn)變?yōu)?5磷酸核酮糖 CO2 O HOHCCCCCCH2O P O3H2H O HHOHO HHHO6磷酸葡萄糖酸 6phosphogluconate O HOHCCCCCCH 2 O P O 3 H 2H O HHOHO HHHOO HCH 2 OHCCCCH 2 O PO 3 H 2OH O HHNADP+ NADPH+H+ O HCH2OHCCCCH2O PO3H2OH O HH5磷酸核酮糖 ribulose 5phosphate 6磷酸葡萄糖酸脫氫酶 6phosphogluconate dehydrogenase 一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)歷程 分兩個(gè)階段： 氧化脫羧和非氧化 的分子重排階段 ㈠葡萄糖的 氧化脫羧 階段 H C OH C O COOH CH2OH H C OH H C OH H C OH C O HO C H O HO C H HO C H H C OH H C OH H C OH H+ H C OH H C OH H C H C H C OH CH2OPO3H2 CH2OPO3H2 CH2OPO3H2 CH2OPO3H2 本階段總反應(yīng)： 6P葡萄糖 +2NADP++H2O 5P核酮糖 +CO2+2NADPH+2H+ 6P葡萄 糖脫氫酶 6P葡萄糖 酸內(nèi)酯酶 6P葡萄糖 酸脫氫酶 H20 NADP+ NADPH +H+ NADP+ NADPH +H+ CO2 6P葡萄糖酸內(nèi)酯 6P葡萄糖酸 5P核酮糖 6P葡萄糖 ㈠ 葡萄糖的氧化脫羧階段 ① 6P葡萄糖 +NADP+ 6P葡萄糖酸內(nèi)酯 + NADPH+H+ ② 6P葡萄糖酸內(nèi)酯 6P葡萄糖酸 （容易進(jìn)行） ③ 6P葡萄糖酸 +NADP+ 5P核酮糖 +C2O+NADPH+H+ 本階段總反應(yīng)： 6P葡萄糖 +2NADP++H2O 5P核酮糖 +CO2+2NADPH+2H+ 6P葡萄糖脫氫酶 6P葡萄糖酸內(nèi)酯酶 6P葡萄糖酸脫氫酶 H20 H+ (4) 三種五碳糖的互換： O HCH2OHCCCCH2O PO3H2OH O HH5磷酸核酮糖 ribulose 5phosphate H O HO HCHOCCCCH2O PO3H2H O HH5磷酸核糖 ribose 5phosphate 異構(gòu)酶 O HCH2OHCCCCH2O PO3H2OHOHH5磷酸木酮糖 xylulose 5phosphate 差向酶 轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛縮酶： HOHCH 2OHCCOCH2OHC O 轉(zhuǎn)酮醇酶 (transketolase)就是催化含有一個(gè)酮基、一個(gè)醇基的 二碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶 。 6 6磷酸葡萄糖 + 12 NADP+ 5 6磷酸果糖 + 12 ( NADPH + H+ ) 磷酸戊糖途徑 (phosphopentose pathway PPP) 又稱 磷酸已糖旁路 (hexose monophosphate shunt(逃避） , HMS)或 WarburgDikens途徑 。 ? PPP途徑廣泛存在動(dòng)、植物細(xì)胞內(nèi)，在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行。 巴斯德效應(yīng) (Pasteur effect) ? 巴斯德效應(yīng) (Pasteur effect) ：法國(guó)的科學(xué)家巴斯德 ()最早發(fā)現(xiàn)從 有氧條件 轉(zhuǎn)入 無(wú)氧條件 時(shí)酵毋菌的發(fā)酵作用增強(qiáng)，反之 , 從 無(wú)氧轉(zhuǎn)入 有氧 時(shí)酵毋菌的發(fā)酵作用受到抑制，這種氧氣抑制酒精發(fā)酵的現(xiàn)象叫做巴斯德效應(yīng) ? Pasteur效應(yīng) ： 糖的有氧氧化對(duì)糖酵解的抑制作用 己糖 磷酸己糖 丙酮酸 乙酰 CoA NADH FADH CO2 H2O 乙醇 （植物） 乳酸 （動(dòng)物） 6PG NADPH2 、 CO2 RH2 O2 呼吸鏈 PPP途徑 EMP途徑 丙酮酸 氧化脫羧 TCA環(huán) 發(fā)酵 R NADP+ NAD+/FAD 細(xì)胞質(zhì) 線粒體基質(zhì) 線粒體基質(zhì)