【正文】 ml/Kg,在靜脈注射前 30分鐘 ,注射氫考 50100mg,消除不良反應(yīng)。l 靜脈注射免疫球蛋白要單獨(dú)輸注，避免與其他溶液混合。 ㎏ 溶于 200ml生理鹽水中靜滴 2小時(shí)內(nèi)滴完 ,連續(xù) 5天。l 敗血癥注射免疫球蛋白 1ml/㎏ 。l 狂犬病注射超免疫球蛋白 20Iu。l 治療劑量為超免疫球蛋白 5001000Iu。l 甲型肝炎注射免疫球蛋白 。劑量l l(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜l(fā) l(3)替代治療，免疫缺陷疾患。免疫球蛋白適應(yīng)癥l(1)預(yù)防某些病毒和細(xì)菌感染如麻疹、傳染性肝炎等，可使用正常免疫球蛋白。 是被動(dòng)免疫的替代療法，使人從低免疫狀態(tài)很快變?yōu)槊庖弑Ｗo(hù)狀態(tài)，但是屬暫時(shí)的。免疫球蛋白l輸白蛋白可引起發(fā)冷、發(fā)熱或血壓下降、蕁麻疹等，過敏反應(yīng)為 %.2025%的白蛋白是高滲溶液，不宜與紅細(xì)胞混合輸注。不宜與氨基酸混合輸注，以免發(fā)生蛋白沉淀l (2)劑量 5%白蛋白 1025ml/kg/次l 每日大劑量輸白蛋白可降低球蛋白、纖維蛋白原及其他凝血因子合成。人血白蛋白的輸注輸注速度 1020滴 /分l .適應(yīng)癥根據(jù)前面提到的標(biāo)準(zhǔn)l 因其生物半存活期為 12小時(shí)，輸入 第 VIII因子半存活期僅 45小時(shí)，故每 12小時(shí)再給一次，出血停止后給維持量23天。 3550輕 度出血嚴(yán) 重出血152020408141025大手 術(shù) 預(yù) 期達(dá)到 濃 度u/100ml輸注劑量見下表：l 甲型血友病第 VIII因子輸注表 肝功能障礙所致的凝血因子缺乏，可首先去除病因，用維生素K促進(jìn)凝血因子合成。手工分離 200ml全血中分離血小板 1010/單位l 多數(shù)有自發(fā)性出血l 23天l 23天 /次l l 20109/L50109/L100109/L血小板低于 l l 兒科血小板減少性疾病以特發(fā)性血小板減少性紫癜 （ ITP） 最常見，其次繼發(fā)性血小板減少（再障、血色病、腫瘤化療）血小板功能障礙。紅細(xì)胞還能促進(jìn)吞噬、識(shí)別和儲(chǔ)存抗原，在抗原提呈、增強(qiáng) T細(xì)胞免疫反應(yīng)性等免疫功能。 C3b受體 95%位于紅細(xì)胞膜上，循環(huán)血中紅細(xì)胞遠(yuǎn)比白細(xì)胞多，循環(huán)中的免疫復(fù)合物與紅細(xì)胞相遇的機(jī)會(huì)比白細(xì)胞大 5001000倍，在清除免疫復(fù)合物方面起主要作用。l ⑥ 傳播肝炎危險(xiǎn)性減少，洗滌一次可降低病毒滴度 2535倍l ⑦ 紅細(xì)胞含酶豐富，半存活期較長(zhǎng)，如先天性腺苷脫氨酶缺乏和嘌呤核苷磷酸化酶缺乏（均為常染色體隱性遺傳），定期輸紅細(xì)胞可使患者淋巴細(xì)胞功能有一定恢復(fù)。l l .輸注速度不宜過快，應(yīng)小于 10滴 /分或 5滴 /分。輸入每 100ml含 Hb(g)l 例 :新生兒體重 3㎏ ，血紅蛋白 8g， 需提高到 12g， 用每 100ml含血紅蛋白 20g的懸浮紅細(xì)胞輸入，其需要量為：（ 128）247。l 輸血量可按下列公式：l 需血量 (dl)=ml/min， 小量輸紅細(xì)胞懸液 5ml/kg輸血原則l 晶體、膠體（如 5%人白蛋白、右旋糖酐等）、紅細(xì)胞懸液。血容量減少 10%常無臨床癥狀 ,血容量減少15%可有乏力、煩燥、呼吸加快，心動(dòng)過速，進(jìn)而出現(xiàn)休克表現(xiàn)。血容量減少 ml/kg降至 89ml/lkg， 紅細(xì)胞壓積（ HCT）由 48%升至 64%，若生后立即結(jié)扎臍帶，則無以上現(xiàn)象，新生兒（特別是未成熟兒）紅細(xì)胞與氧的親合力大，因此應(yīng)保持較高 的 Hb水平才能滿足生理需要。血容量：l 足月兒平均 85ml/kgl 未成熟兒 108ml/kgl 胎盤含血 75150ml若延緩結(jié)扎臍帶可使新生兒多得 100ml血，（未成熟兒更多），胎盤血的50%在生后第一分鐘進(jìn)入嬰兒體內(nèi)，生后 10分鐘內(nèi)可進(jìn)入 90%的血，隨之經(jīng)血漿轉(zhuǎn)移。血小板與成人無明顯差別：..新生兒白細(xì)胞總數(shù)可達(dá) 20109.150220g/Ll 隨體重增長(zhǎng)和血容量增加?jì)雰?Hb新生兒紅細(xì)胞 l 1小兒科成分輸血lDIC時(shí)血小板大量消耗，當(dāng)血小板計(jì)數(shù) 50109/L或手術(shù)滲血不止時(shí)，應(yīng)輸入濃縮血小板，劑量要足，常用劑量 34U/10kg（ 手工分離單位 /1010）機(jī)采血小板每袋 351011，每次 1人份（約 200250毫升）。g/L。l 因濃縮紅細(xì)胞制備中除去了 90%的血漿，加入晶體鹽添加液，輸注流暢，其攜氧能力同全血，且容量小，避免循環(huán)超負(fù)荷，減少因輸血漿而引起的發(fā)熱、過敏及導(dǎo)致DIC惡化。l ：l 當(dāng)病人血紅蛋白量 80g/L，或 HCT低于 ,同時(shí)伴有臨床癥狀或活動(dòng)性出血時(shí)，以輸入紅細(xì)胞成分、提高血紅蛋白量、增加供氧能力、減少貧血引起的缺氧癥狀。 l ：肝素是抗凝治療中的重要藥物，他能阻止凝血因子的進(jìn)一步消耗，防止微血栓的形成，終止血管內(nèi)凝血過程。l 治 療 DIC的措施：l l ：補(bǔ)充血容量，解除血管痙攣，糾正酸中毒等。 l 應(yīng)選新鮮血漿、新鮮冰凍血漿或新鮮去白細(xì)胞全血。2. 尿蛋白 ++1.l L以上。妊娠期貧血屬血容量正常的貧血，所以應(yīng)選濃縮紅細(xì)胞，因紅細(xì)胞容量是全血的一半。妊娠期輸血適應(yīng)癥l Hb低于 70g/l l 如果孕期以食補(bǔ)為主：如富含鐵的食物、豬肝、黑木耳、芝麻醬等。每 100ml加 %枸櫞酸鈉 15ml， 混勻抗凝過濾，輸血前地塞米松 50mg靜推。負(fù)壓吸附法 常用于大量?jī)?nèi)出血如宮外孕，其中以輸卵管間質(zhì)部妊娠破裂最嚴(yán)重，往往短期內(nèi)發(fā)生致命性腹腔內(nèi)大出血，所以在手術(shù)時(shí)或手術(shù)后，充分利用腹腔內(nèi)血液，而自身輸血是搶救急性破裂型宮外孕的有效措施之一，尤其缺乏血源的情況下更為重要。l l 平衡鹽及血漿代用品，林格氏液首選，血漿代用品：新鮮冰凍血漿、白蛋白，根據(jù)失血程度輸適量紅細(xì)胞，失血量估計(jì)超過 40%，應(yīng)輸去白細(xì)胞的全血。l 如煩燥不安、心率加快、眩暈、血壓下降，都應(yīng)考慮輸血。凡產(chǎn)科不同原因的出血，出血量超過 600ml.l 無論何種原因出血，搶救不及時(shí)可發(fā)生失血性休克、臟器衰竭甚至危及生命，應(yīng)查明原因，制止出血，同時(shí)抗休克、補(bǔ)充血容量，改善微循環(huán)，確保組織灌注和供氧，這是治療低血容量休克的關(guān)鍵。l 機(jī)理 ： PLA1抗原陽性的血小板 輸給 PLA1陰性的病人，受者產(chǎn)生抗 PLA1抗體，再輸入 PLA1抗原陽性的血小板時(shí)，形成免疫復(fù)合物，血小板迅速破壞。l 在這種情況下，血小板迅速減少，伴有凝血酶原延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低， 第 V、 VIII因子減少及纖溶亢進(jìn)的表現(xiàn)， 3P試驗(yàn)陽性是主要的診斷指標(biāo)，如病人出現(xiàn)貧血、細(xì)胞畸形、破碎紅細(xì)胞增多，膽紅素升高，則應(yīng)注意與血栓性血小板減少性紫癜相鑒別。機(jī)理：肝素引起血小板因子 4的結(jié)構(gòu)改變，刺激機(jī)體產(chǎn)生血小板抗體，即血小板聚集因子，這種抗體多為 IgG， 可與血小板因子4和肝素形成免疫復(fù)合物，附著在血管內(nèi)皮表面，引起血小板聚集、形成血栓。．肝素引起的血小板減少l肝素常用于心臟、大血管、髖關(guān)節(jié)術(shù)前、術(shù)后防止血栓形成，但應(yīng)用肝素后可引起免疫復(fù)合物型血小板減少和白色血栓綜合癥。l 機(jī)理： IgG抗體封閉單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，減少對(duì)血小板的破壞，增加血小板的存活時(shí)間。mll 藥原性血小板減少常在停藥后 14天血小板升至正常。 伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱時(shí)應(yīng)尋找感染灶，出血輕微者則以治療感染為主，一旦感染控制血小板將迅速回升。l 有潛在出血傾向者：l 每輸 45單位儲(chǔ)存血l 每輸 810單位濃縮紅細(xì)胞需輸 34單位血小板l 輸血引起的血小板減少，一般 35天后恢復(fù)正常。l 因儲(chǔ)存血液血小板發(fā)生聚集，損傷和壽命縮短，血小板會(huì)從 250109/L降到 80109/L。凝血因子和濃縮血小板的輸注，應(yīng)使血液維持正常的凝血功能，但不主張預(yù)防性輸注。紅細(xì)胞懸液的輸注：應(yīng)使 HCT保持在 3035%，術(shù)中 HCT過高可增加血液粘滯度，不利于血液對(duì)組織灌注，增加血栓危險(xiǎn)。重度失血：加用血漿、白蛋白制劑l 大量失血：加凝血因子濃縮劑，新鮮冰凍血漿和濃縮血小板l ① 輕度失血：補(bǔ)充晶體、膠體（代血漿）l ② l l ．術(shù)中失血量的估計(jì)l 失血量可通過測(cè) HCTl 公式：失血量變化 (ml)=（ 失血 后 HCT失血 前 HCT） 247。如病人出血前就貧血、營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥、膿毒癥、燒傷或低血容量，除輸晶、膠、紅細(xì)胞外，需根據(jù)病情用白蛋白或加用部分少白細(xì)胞全血。l （ 2）中度失血：中度出血病人失血量在 10002022ml約為血容量的 2040%，可有低血容量休克，首先迅速擴(kuò)容抗休克，在 1小時(shí)內(nèi)用晶體液或代血漿 10002022ml， 此時(shí)病人最缺乏的是紅細(xì)胞，應(yīng)輸懸浮紅細(xì)胞 48單位。．建立輸血通道l以最快的速度建立輸血通道，如上肢以及頸部最好選上腔靜脈，既可保證輸血、輸液速度，又可測(cè)中心靜脈壓，避免液體或血液在未進(jìn)入心臟前從手術(shù)野中流失，同時(shí)作血型鑒定、交叉配血，快速滴入平衡液，擴(kuò)容，使血壓上升，等待輸血。嚴(yán)重創(chuàng)傷的輸血ll⑤ 自身輸血：擇期手術(shù)前的貯血；稀釋性自身輸血；手術(shù)野中的血液收集 — 過濾 — 洗滌。同時(shí)不影響紅細(xì)胞、血小板的功能。l ③ 使用輻射血液是預(yù)防 TA—GVHD 最有效的方法，因?yàn)殡婋x輻射可敏捷、快速地穿透有核細(xì)胞，直接損傷細(xì)胞核 的 DNA或間接依靠產(chǎn)生離子或自由基的生物損傷作用。4．如何預(yù)防 TA—GVHDl ① 避免親屬間供血，特別是新生兒和免疫機(jī)能低下的患者。當(dāng)供者的單倍型與受者 （ R— ab/D—aa） 相同時(shí)，干擾阻礙了受者的免疫系統(tǒng)，使其不能識(shí)別供者細(xì)胞為外來物，也就不排斥，使供者細(xì)胞在受者體內(nèi)增殖，但移植物卻視宿主細(xì)胞為外來物，產(chǎn)生致命的攻擊，使受者失去免疫能力，產(chǎn)生 TA—GVHD 。l ．盡可能不用新鮮血，越是新鮮血，淋巴細(xì)胞活性越高。l l 健康血液離體后 4℃ 保存，其中淋巴細(xì)胞有絲分裂能力可以維持 1722天， ① 輸入患者體內(nèi)的淋巴細(xì)胞至少生存一周， ② 新生兒溶血 病 Rh陰性母親 生 Rh陽性患兒，在血液交換的新生兒體內(nèi)生存 68周，宮內(nèi)輸血至少存活 2年。 宿主 病（GVHD）l 前面多次提到 GVHD,是指免疫缺損或免疫抑制的患者不能清除輸入血液中具有免疫活性的淋巴細(xì)胞，使其在體內(nèi)植活、增殖，將患者的組織器官識(shí)別為非己物質(zhì)，作為靶目標(biāo)進(jìn)行免疫攻擊、破壞的一種致命性