川崎病的治療經(jīng)驗及進(jìn)展1doc(參考版)
2025-07-21 02:32本頁面
【正文】 如何來判斷心悸是否仍具有活力呢？應(yīng)根據(jù)臨床癥狀和冠狀動脈造影以及負(fù)荷心電圖、負(fù)荷超聲心動圖、放射核素心肌顯像、心室造影等檢查進(jìn)行綜合判斷。 冠狀動脈旁路 移植術(shù)（ coronary artery bypass grafting, CABG ），適應(yīng)證：經(jīng)冠狀動脈造影證實：①左冠狀動脈主干嚴(yán)重閉塞；②多支 (3 支 ) 病變，尤其是合并左心功能不全（ EF50% ）；③ LAD 遠(yuǎn)端嚴(yán)重閉塞；④心肌梗死并發(fā)癥（室壁瘤，室間隔穿孔，急性二尖瓣關(guān)閉不全）；⑤側(cè)支循環(huán)呈危險狀態(tài)或發(fā)生再阻塞者應(yīng)考慮采用冠狀動脈旁路移植手術(shù) ( 冠狀動脈搭橋術(shù) ) 。在這里提一下經(jīng)皮冠狀動脈腔內(nèi)旋磨術(shù)，即 PTCRA ，是采用超高速的旋磨頭將冠狀動脈腔內(nèi)斑塊磨成很多細(xì)小的碎屑而起到清除冠狀動脈管腔阻塞，擴(kuò)大管腔的目的。 PTCA 即用經(jīng)皮穿刺方法，通過球囊充盈使靶部位血管腔擴(kuò)張的一種導(dǎo)管介入治療技術(shù)．現(xiàn)已成為冠狀動脈（靶病變）血運重建的有效方法之一。對于約 1 ％發(fā)生永久性冠狀動脈病變的患兒，如果發(fā)生狹窄、閉塞，予需心臟介人或外科手術(shù)治療。 而針對已有的冠狀動脈血栓形成和冠脈閉塞的問題，我們知道冠脈瘤一旦形成，血管擴(kuò)張節(jié)段的渦流形成、內(nèi)皮細(xì)胞和血小板激活、血小板明顯增高等解剖、免疫和血液學(xué)因素使 KD 患兒處于發(fā)生冠狀動脈血栓形成的高危狀態(tài)，有必要使用抗血小板治療直至病變消退。還有烏斯他汀等，目前已經(jīng)很少用到了。這些治療的通常在血管病變比較嚴(yán)重的患兒中選擇。鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑聯(lián)合激素：包括環(huán)孢素 A 和他克莫司（ FK506 ）聯(lián)合激素應(yīng)用于難治性川崎病也報道可以取得好的療效，可以顯著降低循環(huán)中的 CD8 淋巴細(xì)胞和 CD4 效應(yīng)細(xì)胞，還有人強(qiáng)調(diào)環(huán)孢素 A 先用靜脈后改為口服的的序貫治療會取得較滿意的效果。 下面再簡要的介紹一下國際上其他在丙種球蛋白耐藥的情況下可能應(yīng)用的藥物。對有肝功能不全體征和癥狀患者，如其黃疸指數(shù)和 ( 或 ) 丙氨酶氨基轉(zhuǎn)移酶升高至正常范圍上限的 5 倍以上，應(yīng)停藥并針對患者病情進(jìn)行全面檢查。如有潛伏期結(jié)核病，應(yīng)先進(jìn)行抗結(jié)核治療。 這里列舉了一些慎用的情況，也是提醒大家需要閱讀說明書。依那西普在國際 KD 治療中的應(yīng)用報道較少，但也已經(jīng)開始了前瞻性的研究，因為從理論上講它可能比英夫利昔單抗更有優(yōu)勢，可以應(yīng)用于合并心功能不全的患兒，或減輕心臟在病程中的損害，非常值得期待。一般來講，英夫利昔單抗的治療劑量來自于對幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎和炎癥性腸病的治療，不同的是，因為 KD 是一個自限性的病程，因此應(yīng)用于 KD 的治療只需要一劑，而不像其他慢性病每隔 12 月多次應(yīng)用。依那西普是由美國Immunex公司經(jīng)過近10年的研究開發(fā)出的，它是人TNFα受體Ⅱ膜外區(qū)與IgG1抗體Fc段連接形成的二聚體融合蛋白，既可以與TNFα結(jié)合，又增加了穩(wěn)定性，而且通過Fc段形成二聚體，比天然的單體受體對TNFα有更強(qiáng)大的親和力。它還可能溶解 TNF α，因此抑制 TNF α與其受體的相互作用。 TNF α的拮抗劑分為兩類：分別為單克隆抗體和可溶性 TNF α受體，它們有什么差別呢？其中英夫利昔單抗和阿達(dá)木，是TNF的單克隆抗體。TNFα還可以活化巨噬細(xì)胞促進(jìn)TNFα受體的生成和釋放。KD模型小鼠可以通過應(yīng)用 TNF α抑制劑避免冠脈損害，而應(yīng)用 TNF α受體1缺陷小鼠制作同樣的KD模型小鼠沒有發(fā)生冠脈損害，更是證實了 TNF α在 KD 發(fā)病中尤其是動脈瘤形成中的重要作用 。這里說明一點，應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療不同于急性期普通劑量潑尼松 , 它可能直接作用于細(xì)胞膜上皮質(zhì)激素受體 , 起細(xì)胞膜穩(wěn)定作用 , 阻礙活化機(jī)制為特征，其結(jié)果抑制核轉(zhuǎn)錄因子（ NFκB
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