川崎病診斷治療新進展(參考版)
2025-05-31 01:42本頁面
【正文】 A. KD的病因與發(fā)病機制至今尚未闡明 KD的早期診斷還需進一步尋找特異性強的診斷指標 IVIG不反應者的預測與對策還需深入的臨床探索 。如負荷心電圖或負荷心肌灌注證實缺血改變明顯，可考慮冠脈搭橋或適當?shù)墓诿}介入治療。堅持阿司匹林或其他抗血小板治療。這類巨大冠脈瘤難以自然消退，如有心臟缺血表現(xiàn)，應積極選擇冠脈搭橋手術(shù)。至少每 6個月復查 1次ECG，每年復查 1次 2DE和胸部 x光平片和負荷 ECG。d)]+華法林抗凝治療，需終生隨訪，并須個體化隨訪。 隨訪 (3)巨大冠脈瘤或多個中等冠脈瘤。對于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病 1年后仍不消退者，升入初中后建議每25年行 1次負荷 ECG，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。如果心臟負荷試驗提示心肌缺血或 2DE提示冠狀動脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。1年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時間同無冠脈擴張和短暫擴張類型。 隨訪 (2)小到中等冠脈瘤：每天應口服阿司匹林 35mg／ kg治療，直到冠脈瘤消失。發(fā)病后 4周、 8周、 6個月、 1年和 5年，隨診體檢、復查 2DE和 ECG。 參照日本循環(huán)學會和美國心臟病學會制定的KD隨訪指南，建議 KD隨訪策略如下： (1)在病程中無冠狀動脈擴張或急性期冠狀動脈僅呈短暫性擴張者，出院后口服阿司匹林 35mg／(kg 中等以上的冠脈瘤消退時間常以年為單位，在 KD慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。 目前比較一致的觀點是其一般不作為治療 KD的首選藥物，適用于 KD并發(fā)嚴重的心臟炎伴心功能不全或?qū)?IVIG治療不反應且病情難以控制者。356:663675 Percentages of Patients with Coronary Abnormalities 冠狀動脈異常病人百分比 Neuberger J et al. N Engl J Med 2022。 三、糖皮質(zhì)激素 治療 ? 多中心，隨機，雙盲，安慰劑對照試驗， ? 所有病人均接受常規(guī)治療 ? 單次甲強龍 (30 mg/kg)或安慰劑 iv Newburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2022。也有作者認為，在阿司匹林或 IVIG應用的基礎上，加用潑尼松治療，可使發(fā)熱時間縮短、冠脈擴張發(fā)生率降低（ 1982， 1999）。16339 ) 治療－ 靜脈注射免疫球蛋白（ IVIG）報道三 IVIG治療時機： ? 目前推薦治療時機為發(fā)病后 10 天內(nèi) ? 治療于病程 5天內(nèi)者，可能需要再次 IVIG ? 如果 KD早期沒有得到及時診斷，在發(fā)病后的 10 d 仍可考慮應用 IVIG 靜脈丙球抵抗 定義：首次使用靜脈丙球 36小時 后病人持續(xù)發(fā) 熱 (38℃ ) 發(fā)生率：約為 1020% 原因：基因多態(tài)性； 川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別； 執(zhí)行 IVIG的差異 靜脈丙球抵抗的治療 ? 單次或重復 IVIG ? 大劑量 IVIG并加用甲潑尼龍 ? 環(huán)磷酰胺 ? 甲氨喋呤 ? 環(huán)孢霉素 A ? 血漿置換 在 KD的治療中，糖皮質(zhì)激素的作用仍是一個非常有爭議的話題。315:3417) 治療－ 靜脈注射免疫球蛋白（ IVIG）報道二 05101520250 2周 7周阿司匹林阿司匹林＋I V I G （發(fā)生冠脈病變的百分率） ? 阿司匹林 +IVIG 400mg/kg/天 4 天 (N=276) ? 阿司匹林 + IVIG 2g/kg 1 次 (N=273) 結(jié)果顯示：單次大劑量靜脈丙球療效較常規(guī)的四次小劑量療法效果更好，并且同樣安全 （ N
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