顱底常見腫瘤及其臨床表現(xiàn)(參考版)
2025-05-29 22:05本頁面
【正文】 磷鎢酸固紫染色中可見橫紋 ? 侵襲腦膜，早期發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，預(yù)后差 Maurer分級(jí)（ 1988） ? Ⅰ 級(jí)：腫瘤局限，淋巴結(jié)未受累，可全切 ? Ⅱ 級(jí)：腫瘤局限，切除后顯微鏡下殘留 ? Ⅲ 級(jí)：腫瘤不全切或僅活檢 ? Ⅳ 級(jí)：發(fā)病時(shí)腫瘤已轉(zhuǎn)移 鼻咽癌 （ Nasopharyngeal Carcinoma） ? 來源于鼻咽粘膜上皮 ? 與 Epstein－ Bar病毒有關(guān) ? 20－ 50歲好發(fā)，男性多于女性 ? IgA/EA和 IgA/VCA抗體為診斷指標(biāo)之一 WHO分型（ 1991） ? 1 鱗狀細(xì)胞癌 ? 2 無角化癌 分化無角化癌 未分化角化癌 血管纖維瘤（ Angiofibroma） ? 少見，青少年好發(fā) ? 常發(fā)生于鼻腔后外側(cè)壁的蝶腭孔 ? 邊界清楚，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，表面光滑 ? 組織學(xué)上腫瘤屬良性，但可局部侵襲性生長 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 （ Fibrous Dysplasia） ? 形成骨的間充質(zhì)先天性錯(cuò)構(gòu)生長 ? 多數(shù)在 30歲前就診，女性好發(fā) ? 生長緩慢，但呈進(jìn)行性，少數(shù)可快速生長，發(fā)生肉瘤變 分型 ? 1：單骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ? 2：多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ? 3： Albright綜合癥 鱗狀細(xì)胞癌 （ Squamous Carcinoma） ? 多來自鼻腔、副鼻竇 ? 多見男性，老年人 ? 中等分化 ? 局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移是致死原因 ? 5年生存率 20－ 50％ 腺樣囊行癌 （ Adenoid Cystic Carcinoma） ? 常附著于口腔頂部 ? 邊界清楚，灰白色到粉紅 ? 很少形成囊腫 ? 生長緩慢，痛性腫塊多見 ? 沿神經(jīng)生長 謝 謝！ 。常見分泌顆粒，為去甲腎上腺 頸靜脈球瘤 Fisch分型（ 1981） ? A型：局限中耳 ? B型：局限中耳、迷路。 侵襲性垂體瘤（ Invasine Pituitary Adenoma) ? 侵襲臨近結(jié)構(gòu)如硬膜、顱骨 ? 組織形態(tài)學(xué)上很難發(fā)現(xiàn)侵襲生長的特征 ? 生物學(xué)特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間，其增長指數(shù)如核增長抗原（ PCNA）或 Ki－ 67核抗原均超過正常 ? 電鏡、免疫組化等可找到分泌物，功能腺瘤還可借助激素鑒定、免疫組化染色和原位雜交等法識(shí)別 ? 表皮樣囊腫 ? 皮樣囊腫 ? 畸胎瘤 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（ Olfactory Neuroblastoma) ? 惡性腫瘤 ? 來源于神經(jīng)外胚葉，嗅神經(jīng)上皮 ? 生長緩慢，可遷延數(shù)年 ? 淋巴和血行轉(zhuǎn)移者占 18－ 22％ ? 腫瘤呈暗紅色、息肉狀，血管豐富 副神經(jīng)節(jié)瘤 ? 來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞 ? 頸動(dòng)脈體瘤最常見，次之為頸靜脈球瘤 ? 腫瘤有包膜，生長緩慢，表現(xiàn)良性瘤特點(diǎn)，少數(shù)表現(xiàn)為惡性特性 ? 生物學(xué)規(guī)律異常 ? 好發(fā)于顳骨側(cè)面， 50％位于頸靜脈頂端外膜，余數(shù)可延舌咽神經(jīng)鼓室支（ Jacobson）或迷走神經(jīng)的耳支（ Arnold）分布 ? 肉眼呈紅色或灰色息肉狀，有包膜 ? 顯微鏡：上皮樣主細(xì)胞，胞漿豐富，邊界常不清楚。 ? 多數(shù)患者在診斷后 4－ 8年死亡。 預(yù)后 ? 1－ 2％的軟骨瘤可惡變 ? 手術(shù)切除，顱底廣泛受累難以全切，部分或大部分切除緩解癥狀 軟骨肉瘤（ Chondrosara) ? 可由軟骨瘤惡變來，也可直接由間質(zhì)細(xì)胞發(fā)展而來，故又稱間質(zhì)性軟骨肉瘤。 ? 瘤基底部無骨質(zhì)破壞是小軟骨瘤的典型表現(xiàn)，軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部 肉眼
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