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顱底常見腫瘤及其臨床表現(xiàn)(參考版)

2025-05-29 22:05本頁面
  

【正文】 磷鎢酸固紫染色中可見橫紋 ? 侵襲腦膜,早期發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移,預(yù)后差 Maurer分級(jí)( 1988) ? Ⅰ 級(jí):腫瘤局限,淋巴結(jié)未受累,可全切 ? Ⅱ 級(jí):腫瘤局限,切除后顯微鏡下殘留 ? Ⅲ 級(jí):腫瘤不全切或僅活檢 ? Ⅳ 級(jí):發(fā)病時(shí)腫瘤已轉(zhuǎn)移 鼻咽癌 ( Nasopharyngeal Carcinoma) ? 來源于鼻咽粘膜上皮 ? 與 Epstein- Bar病毒有關(guān) ? 20- 50歲好發(fā),男性多于女性 ? IgA/EA和 IgA/VCA抗體為診斷指標(biāo)之一 WHO分型( 1991) ? 1 鱗狀細(xì)胞癌 ? 2 無角化癌 分化無角化癌 未分化角化癌 血管纖維瘤( Angiofibroma) ? 少見,青少年好發(fā) ? 常發(fā)生于鼻腔后外側(cè)壁的蝶腭孔 ? 邊界清楚,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),表面光滑 ? 組織學(xué)上腫瘤屬良性,但可局部侵襲性生長 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ( Fibrous Dysplasia) ? 形成骨的間充質(zhì)先天性錯(cuò)構(gòu)生長 ? 多數(shù)在 30歲前就診,女性好發(fā) ? 生長緩慢,但呈進(jìn)行性,少數(shù)可快速生長,發(fā)生肉瘤變 分型 ? 1:單骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ? 2:多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ? 3: Albright綜合癥 鱗狀細(xì)胞癌 ( Squamous Carcinoma) ? 多來自鼻腔、副鼻竇 ? 多見男性,老年人 ? 中等分化 ? 局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移是致死原因 ? 5年生存率 20- 50% 腺樣囊行癌 ( Adenoid Cystic Carcinoma) ? 常附著于口腔頂部 ? 邊界清楚,灰白色到粉紅 ? 很少形成囊腫 ? 生長緩慢,痛性腫塊多見 ? 沿神經(jīng)生長 謝 謝! 。常見分泌顆粒,為去甲腎上腺 頸靜脈球瘤 Fisch分型( 1981) ? A型:局限中耳 ? B型:局限中耳、迷路。 侵襲性垂體瘤( Invasine Pituitary Adenoma) ? 侵襲臨近結(jié)構(gòu)如硬膜、顱骨 ? 組織形態(tài)學(xué)上很難發(fā)現(xiàn)侵襲生長的特征 ? 生物學(xué)特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間,其增長指數(shù)如核增長抗原( PCNA)或 Ki- 67核抗原均超過正常 ? 電鏡、免疫組化等可找到分泌物,功能腺瘤還可借助激素鑒定、免疫組化染色和原位雜交等法識(shí)別 ? 表皮樣囊腫 ? 皮樣囊腫 ? 畸胎瘤 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤( Olfactory Neuroblastoma) ? 惡性腫瘤 ? 來源于神經(jīng)外胚葉,嗅神經(jīng)上皮 ? 生長緩慢,可遷延數(shù)年 ? 淋巴和血行轉(zhuǎn)移者占 18- 22% ? 腫瘤呈暗紅色、息肉狀,血管豐富 副神經(jīng)節(jié)瘤 ? 來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞 ? 頸動(dòng)脈體瘤最常見,次之為頸靜脈球瘤 ? 腫瘤有包膜,生長緩慢,表現(xiàn)良性瘤特點(diǎn),少數(shù)表現(xiàn)為惡性特性 ? 生物學(xué)規(guī)律異常 ? 好發(fā)于顳骨側(cè)面, 50%位于頸靜脈頂端外膜,余數(shù)可延舌咽神經(jīng)鼓室支( Jacobson)或迷走神經(jīng)的耳支( Arnold)分布 ? 肉眼呈紅色或灰色息肉狀,有包膜 ? 顯微鏡:上皮樣主細(xì)胞,胞漿豐富,邊界常不清楚。 ? 多數(shù)患者在診斷后 4- 8年死亡。 預(yù)后 ? 1- 2%的軟骨瘤可惡變 ? 手術(shù)切除,顱底廣泛受累難以全切,部分或大部分切除緩解癥狀 軟骨肉瘤( Chondrosara) ? 可由軟骨瘤惡變來,也可直接由間質(zhì)細(xì)胞發(fā)展而來,故又稱間質(zhì)性軟骨肉瘤。 ? 瘤基底部無骨質(zhì)破壞是小軟骨瘤的典型表現(xiàn),軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部 肉眼
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