【正文】 細(xì) 胞 是 基 本 的 結(jié) 構(gòu) 層 次 ， 病 毒 沒 有 細(xì) 胞 結(jié) 構(gòu) ， 必 須 依 賴 活 細(xì) 胞 才 能 生活 ， 它 具 有 完 整 的 結(jié) 構(gòu) ， 即 具 有 由 蛋 白 質(zhì) 外 殼 和 核 酸 構(gòu) 成 的 核 衣 殼 ， 但 并 不 具 有 生 命 系 統(tǒng) 結(jié)構(gòu)層次中的結(jié)構(gòu)。 例題：下列各組合中，能體現(xiàn)生命系統(tǒng)由簡單到復(fù)例雜的正確層次是： ①皮膚 ②胃黏膜 ③神經(jīng)元 ④變形蟲 ⑤細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì) ⑥病毒 ⑦一個山上的所有山羊 ⑧一池塘中的所有魚 ⑨一片森林 ⑩一池塘中的所有生物 Ａ、 ⑤ ⑥ ③ ② ① ④ ⑦ ⑩ ⑨ Ｂ、 ③ ② ① ④ ⑦ ⑩ ⑨ Ｃ、 ③ ② ① ④ ⑦ ⑧ ⑩ ⑨ Ｄ、 ⑤ ② ① ④ ① ⑩ ⑨ 答案：Ｂ 例題：從生命系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)層次分析 ， 下列敘述正確的 是 ( ) 成 生 命 系 統(tǒng) 的 結(jié) 構(gòu) 具 有 層 次 性 、 復(fù) 雜 性 和 多樣性 ，但具有完整結(jié)構(gòu) 解析 細(xì) 菌 既 是 細(xì) 胞 層 次 ， 也 是 個 體 層 次 。精子和卵細(xì)胞通過受精作用形成受精卵，受精卵通過細(xì)胞分裂和分化形成胚胎。 ２、其他層次都建立在細(xì)胞這一層次的基礎(chǔ)之上。 細(xì)胞層次 。內(nèi)外膜之間為膜間腔。 人體是由什么構(gòu)成的 細(xì)胞 4。 植物是由什么構(gòu)成的 細(xì)胞 2。角 。酶制劑的服務(wù)銷售市場也已成為生物技術(shù)服務(wù)大產(chǎn)業(yè)－ 僅東莞一年用于牛仔布洗滌劑用纖維素酶的需求就達(dá) 5000－ 1萬噸，市值 3－ 6億元 酒與飲料工業(yè) 飼料工業(yè) ? 嘌呤堿和嘧啶堿基位于螺旋的內(nèi)側(cè) ， 磷酸和脫氧核糖位于螺旋外側(cè) 。其中臨床療效肯定，服用安全的酶已有 30多種。它們本身無色，氧化后則變成 藍(lán)色 化合物。 如利用 葡萄糖氧化酶 和 過氧化物酶 的聯(lián)合作用 ， 檢測血液或尿液中葡萄糖的含量 ， 作為糖尿病臨床診斷的依據(jù) ， 這兩種酶可固定化后制成酶試紙或酶電極 、 十分方便用于臨床檢測 。必須建立一個 酶反應(yīng)系統(tǒng) 。血糖濃度愈大，表示病情愈嚴(yán)重。葡萄糖醛縮酶 肝癌及膀胱癌，活力升高 碳酸酐酶 壞血病、貧血等，活力升高 乳酸脫氫酶 肝癌、急性肝炎、心肌梗塞，活力顯著升高；肝硬化，活力正常 端粒酶 癌細(xì)胞中含有端粒酶，正常體細(xì)胞內(nèi)沒有端粒酶活性 酶 疾病與酶活力變化 山梨醇脫氫酶（ SDH） 急性肝炎，活力顯著提高 脂肪酶 急性胰腺炎，活力明顯增高，胰腺癌、膽管炎患者，活力升高 肌酸磷酸激酶（ CK） 心肌梗塞，活力顯著升高；肌炎、肌肉創(chuàng)傷，活力升高 α －羥基丁酸脫氫酶 心肌梗塞、心肌炎，活力增高 磷酸己糖異構(gòu)酶 急性肝炎，活力極度升高；心肌梗塞、急性腎炎，腦溢血，活力明顯升高 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 急性肝炎，活力急速增高；肝癌，活力明顯升高 5’ 核苷酸酶 阻塞性黃疸、肝癌，活力顯著增高 葡萄糖氧化酶 測定血糖含量，診斷糖尿病 單胺氧化酶（ MAO) 肝臟纖維化、糖尿病、甲狀腺功能亢進，活力升高 亮氨酸氨肽酶（ LAP） 肝癌、陰道癌、阻塞性黃疸，活力明顯升高 表 通過酶活力變化進行疾病診斷 （續(xù)） 酶 疾病與酶活力變化 酸性磷酸酶 前列腺癌、肝炎、紅血球病變時，活力升高 堿性磷酸酶 佝僂病、軟骨化病、骨瘤、甲狀旁腺機能亢進時，活力升高；軟骨發(fā)育不全等，活力下降 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 肝病、心肌梗塞等，活力升高 谷草轉(zhuǎn)氨酶 肝病、心肌梗塞等，活力升高 乳酸脫氫酶同工酶 LDH1增高；心肌梗塞、惡性貧血 LDH2增高；白血病、肌肉萎縮 LDH3增高；白血病、淋巴肉瘤、肺癌 LDH4增高；轉(zhuǎn)移性肝癌、結(jié)腸癌 LDH5增高：肝炎、原發(fā)性肝癌、脂肪肝、心肌梗塞、外傷、骨折 表 通過酶活力變化進行疾病診斷（ 續(xù)） 表 用酶測定物質(zhì)的量的變化進行疾病診斷 酶 測定的物質(zhì) 用 途 葡萄糖氧化酶 葡萄糖 測定血糖、尿糖，診斷糖尿病 葡萄糖氧化酶 + 過氧化物酶 葡萄糖 測定血糖、尿糖，診斷糖尿病 尿素酶 尿素 測定血液、尿液中尿素的量， 診斷肝臟、腎臟病變 谷氨酰胺酶 谷氨酰胺 測定腦脊液中谷氨酰胺量， 診斷肝昏迷、肝硬化 膽固醇氧化酶 膽固醇 測定膽固醇含量，診斷高血脂等 DNA聚合酶 基因 通過基因擴增，基因測序， 診斷基因變異、檢測癌基因 酶 具有專一性 , 催化效率高等特點 , 可利用某種酶 制劑作為分析試劑（ 檢測試劑 ），測定體液中某些物質(zhì)的變化來診斷疾病 . 一般是測定體內(nèi)與疾病有關(guān)代謝物質(zhì)的濃度變化，用該物質(zhì)濃度的變化程度作為診斷某種疾病及某病情嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)。 酶法診斷主要 包括兩個方面： 一是根據(jù)體內(nèi)原有 酶 活力的變化來診斷某些疾?。? 二是利用 酶 來測定體內(nèi)某些物質(zhì)含量變化從而診斷某些疾病?？山档湍I小管對尿酸的重吸收，增加尿酸排出。 正常成人每天排出尿酸約為 ， 血漿 [尿酸 ]： 27mg% 如果 [血尿酸 ]＞ 8mg%， 尿酸沉積于關(guān)節(jié) 、 軟組織 、 軟骨 、 腎等處 ， 導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎（ 痛風(fēng)癥 ） 和腎結(jié)石 （ 腎病 ） 。 次黃嘌呤 鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 缺陷癥呈 X連鎖隱性遺傳，基因定位于 Xq26，患者均為男性，患者的母親為致病基因攜帶者。當(dāng)時醫(yī)學(xué)界將這種疾病稱為 LeschNyhan綜合征 或 自毀容貌（ selfmutilation）綜合征 。 ?HGPRT缺陷 使嘌呤核苷酸代謝紊亂，其結(jié)果是 尿酸 在體內(nèi)堆積，可導(dǎo)致腎結(jié)石和痛風(fēng)癥，以及嚴(yán)重神經(jīng)病癥狀。 ? “ 白的 ”是指白化病 （ albinism） ， 酪氨酸酶 缺乏，患者皮膚、毛發(fā)、眼睛虹膜都因缺乏黑色素而呈現(xiàn)白色。 ? 人體內(nèi) 苯丙氨酸 、 酪氨酸 正常代謝途徑為： 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羥化酶 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 尿黑酸氧化酶 2. 氨基酸代謝酶缺陷病 苯丙氨酸 代謝途徑關(guān)系到三種遺傳病 多巴 苯丙氨酸代謝缺陷三種遺傳病： 呆的 、 黑的 、 白的 ? ―呆的 ”是指苯丙酮尿癥 （ phenylketonuria，PKU） ， 苯丙氨酸羥化酶 缺乏，患者蛋白質(zhì)代謝過程產(chǎn)生的苯丙酮積累于神經(jīng)系統(tǒng)而造成癡呆。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞，遺傳性 D6PD缺乏者（不能產(chǎn)生 NADPH），可使紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。 磷酸戊糖途徑與 溶血性貧血 : 一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等 NADPH+H+ NADP+ 2GSH GSSH 磷酸戊糖途徑 G6PD 缺乏 GSSH↑ 溶血 紅細(xì)胞 蠶豆病 : 蠶豆病的 癥狀 是： 吃蠶豆幾小時或 1～ 2天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。它催化葡萄糖 6磷酸生成 6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 ,同時生成還原型尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（ NADPH）。 ? 正常紅細(xì)胞內(nèi)的糖代謝以無氧酵解為主，有少量的糖代謝通過 磷酸戊糖旁路 。臨床上主要表現(xiàn)為一組溶血性疾病，包括： “ 蠶豆病 ” 、 藥物性溶血 、 新生兒黃疸 、某些 感染性溶血 和慢性 非球形細(xì)胞溶血性貧血 。 NADPH作為 羥化酶 的輔酶： 羥化反應(yīng)： (1)與某些生物合成 (膽固醇、膽汁酸、類固醇激素等 )有關(guān)； (2)與肝臟的生物轉(zhuǎn)化 (激素、藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化 )有關(guān)。 遺傳性代謝疾病產(chǎn)生的最基本機制是 : ―基因突變 → 基因缺陷 → 酶缺陷 → 代謝機能紊亂 ” 參與生物體系反應(yīng)催化的任何一種 酶 的缺陷，都可能造成 : 酶 缺陷可造成代謝底物缺乏 酶 缺陷可導(dǎo)致代謝底（產(chǎn)）物堆積 酶 缺陷可導(dǎo)致代謝終產(chǎn)物缺乏 酶 缺失可導(dǎo)致代謝反饋調(diào)節(jié)失常 糖代謝： 磷酸戊糖途徑 : 6磷酸葡萄糖 轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 NADPH+H+ CCCCCCH2OP O3H2H O HHOHO HHHH O HO6磷酸葡萄糖 glucose 6phosphate CCCCCCH2OP O3H2H O HHOHO HHHOO6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 6phosphogluconoδ lactone 葡萄糖 6磷酸脫氫酶 glucose 6phosphate dehydrogenase(G6PD) 限速酶，對 NADP+有高度特異性 NADP+ ? NADPH作為供氫體，參與體內(nèi)的多種代謝反應(yīng)，其之一是維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。而在這些級聯(lián)的生化反應(yīng)中，其每一步幾乎都是在特定的酶或酶系的催化下實現(xiàn)和完成的。 總反應(yīng)方程式 ： 2 +4ATP+2GTP+2N