【正文】 and Sept, septal wall. 謝 謝 ? 。 Lat, lateral。 一例發(fā)作電風(fēng)暴的患者予以植入 ICD后轉(zhuǎn)為竇性心律 1例男性， 37 歲患者，消融后室性心律失常消失，但復(fù)極異常未變（箭頭） 本圖為動態(tài)心電圖連續(xù)記錄。 對原發(fā)性短 QT綜合征可選用奎尼丁、氟卡尼或維拉帕米。上圖為竇性心律心內(nèi)膜電圖，示 H波分裂。不同患者基因突變類型可能不同，但都涉及 Ito和 Ica的活性改變。因此， Brugada綜合癥與LQT誘發(fā)的室速具有不同的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。另有學(xué)者通過晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區(qū)域存在傳導(dǎo)延擱，迷走神經(jīng)興奮時這種延擱更為明顯，這可能與Brugada綜合癥患者易于在夜間出現(xiàn)室顫有關(guān)。如上述， AP復(fù)極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復(fù)極的明顯離散，產(chǎn)生局部再興奮，這種復(fù)極過程中的再興奮是產(chǎn)生快速心律失常的發(fā)生機制或觸發(fā)因素。 細(xì)胞 電生理研究表明，心內(nèi)膜和心外膜動作電位 (AP)的形態(tài)截然不同，即心外膜動作電位復(fù)極過程表現(xiàn)為特殊的顯著的 “ 尖峰 圓隆形狀 ” ，這一變化至少與 3種離子流有關(guān)，即鈉離子內(nèi)向電位 (INa)，一過性外向電流 (Ito)和 L型鈣離子流 (ICa)，心外膜存在 Ito而心內(nèi)膜則無，這種差異使動作電位 I相出現(xiàn)切跡，反映在心電圖呈 J波和 J點抬高，而外膜細(xì)胞動作電位圓隆消失，動作電位時程縮短，造成心內(nèi)膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為 ST段抬高。 ? 心電圖變化及誘發(fā)快速心律失常的機制 ? Brugada綜合癥 ST段抬高及誘發(fā)室速 /室顫的原因尚不清楚。 2相折返是 Brugada綜合癥發(fā)生 VT和 VF的電生理原因，它與跨壁的復(fù)機離散度增大有關(guān)，同時也與過早活動觸發(fā)機制有關(guān)。在心室復(fù)極早期，由于 SCN5A基因突變導(dǎo)致內(nèi)向鈉電流 (INa)減少和Ito明顯增加，心室外膜與內(nèi)膜之間 Ito的電位差明顯增加，從而產(chǎn)生 J點的抬高和 ST段的抬高。研究認(rèn)為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流（ Ito）、 ATP依賴的鉀電流、鈣鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是 Brugada綜合癥的 分子生物學(xué) 基礎(chǔ)。 ? Pathophysiology ? Brugada syndrome is an example of a channelopathy。 ? C組：低危組， 遺傳學(xué) 檢測陽性但臨床表現(xiàn)型為陰性 (靜息基因攜帶者 )或經(jīng)藥物激發(fā)試驗才出現(xiàn)陽性ECG表現(xiàn)者。 ? B組：中危組，基礎(chǔ)狀態(tài)下 ST段抬高 ≥2 mm，但無暈厥發(fā)作史。 Brugada綜合癥患者危險分層 ? 危險分層 ? Silvia等基于 心臟驟停 的危險提出了以下將 Brugada綜合癥患者分為三組的危險分層策略： ? A組：高危組，基礎(chǔ)狀態(tài)下 ST段抬高并有暈厥發(fā)作史。 ? （ 1）急性前間壁 心肌梗死 ；（ 2）右或左束支阻滯；（ 3）左心室肥厚；（ 4）右心室梗死（ 5）左心室室壁瘤；（ 6） 主動脈 夾層 動脈瘤 ；（ 7）急性肺栓塞；（ 8） Duchenne 肌營養(yǎng)不良；（ 9）遺傳性運動失調(diào)；（ 10）縱隔轉(zhuǎn)移瘤壓迫右心室流出道；（ 11） 可卡因 中毒；（ 12）雜環(huán)類抗抑郁藥過量；（ 13） 高鈣血癥 ；（ 14） 高鉀血癥 ；（ 15） 維生素 B1 缺乏等。如無上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為 Brugada綜合癥，只能稱為特發(fā)Brugada癥樣心電圖改變。如患者出現(xiàn)典型的 I型心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合癥：①記錄到室顫；② 自行終止的多形性室速；③ 家族心臟猝死史 (45歲 )；④家族成員有典型的 I型心電圖改變；⑤電生理誘發(fā)室顫；⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。 ? 一般診斷 ? 詳細(xì)詢問病史和家族史是診斷的關(guān)鍵。 ? Brugada 綜合癥心電圖的 ST 段改變是動態(tài)的，不同的心電圖圖型可以在同一個患者身上先后觀察到，三種類型心電圖之間可以自發(fā)或通過藥物試驗而發(fā)生改變。 ? 美國疾病控制預(yù)防中心的回顧分析表明，與 冠心病 患者的猝死不同，具有 Brugada綜合癥心電圖特征的患者，其猝死大多發(fā)生在 10PM至 8AM之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，有時心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時心電圖監(jiān)護幾乎均為室顫。常規(guī)檢查多無異常，病理檢查可發(fā)現(xiàn)大多患者有輕度左室肥厚。發(fā)作間期可無任何癥狀。 ? Brugada綜合癥具有較寬的臨床疾病譜，從靜息攜帶者、 暈厥 反復(fù)發(fā)作者到猝死生還者，提示Brugada綜合癥具有明顯的遺傳異質(zhì)性。但 Martini３在尸檢發(fā)現(xiàn)， Brugada綜合癥雖然沒有器質(zhì)性心臟病的存在，但可能會有隱匿的右室心肌病的存在。 Brugada等認(rèn)為該綜合癥的異常心電圖及多形性室速的發(fā)生與心臟器質(zhì)性疾病無關(guān)。此后，世界各地報道陸續(xù)增多，國內(nèi)最近亦有零星報道。 ? 在特發(fā)性室速或 猝死 中，部分患者心電圖可表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯和Ｖ 1－Ｖ３導(dǎo)聯(lián)ＳＴ段抬高，但其臨床檢查均末發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性 心臟病 ，西班牙著名學(xué)者 Brugada認(rèn)為這是一種新的特殊類型特發(fā)性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是許多過去認(rèn)為原因不明的特發(fā)性室速或室顫的又一重要病因。近年來世界各地均有報道。 ? Brugada綜合癥多見于男性，男女之比約為 8:1，發(fā)病年齡多數(shù)在 30～ 40歲之間。缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗，也可做電生理檢查，以明確診斷。 Brugada綜合征多見于男性。 right, pacing map at effective ablation site. Distortion of initial QRS plexes, especially in leads V1 through V6, was caused by high pacing output needed to capture both Purkinje fibers and myocardium. Time between stimulus and QRS onset was 40 to 50 ms, which indicates that isolated capture of Purkinje fibers was not possible. Figure 1. Panels A and B ? Figure 1. Panels A and B depict electrocardiographic (ECG) strips from one ventricular fibrillation (VF) storm patient who underwent ablation. Panel A shows a monomorphic premature ventricular contraction (PVC) (*) initiating nonsustained polymorphic ventricular tachycardia. Panel B shows the same morphology PVC (*) initiating VF. Panel C depicts surface ECG (I, II, III, AVR, AVL, AVF, V1, V2, V3, V4, V5, V6) and intracardiac recordings from the ablation catheter (ABLp). The vertical caliper lines on the third beat of the tracing (?) indicate a high frequency potential preceding the PVC by 70 ms. Similar highfrequency Purkinjelike potentials are also seen during the two sinus beats that precede the PVC (arrows). Similar potentials were seen in patients without spontaneous PVCs along the scar border. Brugada 綜合癥（ Brugada Syndrome， BS） ? 是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預(yù)后嚴(yán)重。 Figure 1 ? Figure 1. Twelvelead surface ECGs of VPBs initiating ventricular tachyarrhythmias. Left, ECG of patient 2. First beat is atrial paced beat, followed by VPB that initiates VF. Atrial paced beat has left to inferior axis and no R wave in V1 through V4 owing to anterior infarction in this patient. VPB shows rightaxis deviation and RBBB pattern with QRS duration of 150 ms. Right, ECG of patient 3. First beat is atrial sensed and ventricular paced beat. Therefore, it reveals left bundlebranch block pattern with left superior axis. VPB has left superior axis with RBBB pattern, which indicates fast VT. Note changes i