【正文】 19:46。 19:46 ? 糖化血紅蛋白是己糖（主要是葡萄糖）與血紅蛋白結(jié)合形成的，這個反應(yīng)在紅細胞生存的 120天內(nèi)始終進行，且不受血糖濃度的影響，因此，糖化血紅蛋白可以反映出檢測前 120天內(nèi)的平均血糖水平，而與抽血時間，病人是否空腹，是否使用胰島素等因素?zé)o關(guān)。人體在正常情況下可以調(diào)整其血糖水平，使其不超過上述范圍。 三、糖代謝障礙檢查 19:46三、糖代謝障礙檢查 ? （ 4）注意事項 ? ①試驗前數(shù)日病人可進正常飲食，如病人進食量很少，在試驗前 3天，進食碳水化合物（即米、面食）不可少于 250～ 300克； ? ②試驗前停用胰島素和腎上腺皮質(zhì) 激素； ? ③試驗當日應(yīng)臥床休息，空腹采血，同時留尿標本。 19:46? （ 2）靜脈法靜注 50％葡萄糖 50毫升，按口服法留取標本送檢。 19:46二、其它糖代謝紊亂所致的疾病 ? （一）果糖代謝障礙 ? ①原發(fā)性果糖尿 ? ②遺傳性果糖不耐受癥 ? ③遺傳性 1， 6二磷酸果糖酶缺乏 ? （二）糖原貯積病 ? （三）半乳糖代謝障礙 ? （四）丙酮酸代謝障礙 19:46三、糖代謝障礙檢查 ? 1. 葡萄糖耐量試驗 ? （ 1）口服法 ①試驗前日晚餐后至試驗當日晨禁食；②試驗當日空腹取靜脈血 2毫升，立即送檢；③葡萄糖 100克（溶于 200～ 300毫升水中）；④服糖后半小時、 1小時、 2小時、 3小時各抽靜脈血 2毫升，立即送檢。 ? 引起高血糖和糖尿的原因分為兩大類 ? 生理性高血糖 ? 病理性高血糖 19:46一、高血糖和低血糖 ? （二）低血糖 (hypoglycemia) ? 概念： 空腹時，血糖濃度低于 為低血糖。 主要在應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用 。 ② 抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點為丙酮酸的氧化脫羧。 —— 體內(nèi)唯一降低血糖水平的激素 胰島素的作用機制 : 19:46（二）胰高血糖素 ① 促進肝糖原分解，抑制糖原合成； ② 抑制酵解途徑，促進糖異生； ③ 促進脂肪動員。 * 血糖水平， 即血糖濃度。 乳酸 丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ 19:46② 由氨基酸為原料進行糖異生時 ， NADH+H+則由線粒體內(nèi) NADH+H+提供 ， 它們來自于脂酸的 β氧化或三羧酸循環(huán) ， NADH+H+轉(zhuǎn)運則通過草酰乙酸與蘋果酸相互轉(zhuǎn)變而轉(zhuǎn)運 。 19:461. 丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸 (PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶 (pyruvate carboxylase)，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在線粒體、胞液） 19:46※ 草酰乙酸轉(zhuǎn)運出線粒體 出線粒體 蘋果酸 蘋果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出線粒體 天冬氨酸 草酰乙酸 19:46丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 蘋果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 天冬氨酸 蘋果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 線粒體 胞液 19:46糖異生途徑所需 NADH+H+的來源 糖異生途徑中， 1,3二磷酸甘油酸生成 3磷酸甘油醛時，需要 NADH+H+。 在糖異生時 ， 須由另外的反應(yīng)和酶代替 。 19:46脫枝酶 (debranching enzyme) 2. 脫枝酶的作用 ① 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基 ②水解 ?1,6糖苷鍵 磷 酸 化 酶 轉(zhuǎn)移酶活性 α1,6糖苷 酶活性 19:46 1磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 3. 1磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成 6磷酸葡萄糖 4. 6磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖 6磷酸酶 （肝，腎） 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 19:46⑵ G6P的代謝去路 G（補充血糖） G6P F6P （進入酵解途徑） G1P Gn（合成糖原） UDPG 6磷酸葡萄糖內(nèi)酯 （進入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸 （進入葡萄糖醛酸途徑） 小 結(jié) ⑴ 反應(yīng)部位：胞漿 19:46糖原的合成與分解總圖 UDPG焦磷酸化酶 G1P UTP UDPG PPi 糖原 n+1 UDP G6P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖 (葡萄糖 )激酶 糖原 n Pi 磷酸化酶 葡萄糖 6磷酸酶（肝） 糖原 n 19:46第 四 節(jié) 糖 異 生 Gluconeogenesis 19:46糖異生 (gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。 ? 4．糖原合成是耗能反應(yīng)，其過程中所需的能量由 ATP和 UTP提供。 ? 3．肝臟除能把葡萄糖合成糖原外，也可以將其它單糖，如果糖、半乳糖等合成糖原。 糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) 19:46（二）糖原合成的特點 ? 1．糖原合成酶為糖原合成的關(guān)鍵酶，有兩種存在形式，其活性主要受胰島素的影響，胰島素能使無活性的糖原合成酶轉(zhuǎn)變成有活性的糖原合成酶，促進糖原合成，使血糖降低。 葡萄糖激酶（肝） （一）糖原合成途徑 19:461磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 6磷酸葡萄糖 2. 6磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成 1磷酸葡萄糖 19:46* UDPG可看作 “活性葡萄糖 ”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。 肌肉：肌糖原， 180 ~ 300g， 主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原， 70 ~ 100g， 維持血糖水平 糖 原 (glycogen) ? 糖原儲存的主要器官及其生理意義 19:46一、糖原的合成代謝 合成部位 定義 糖原的合成 (glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的過程。 ⑷ 一分子 G6P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生 一次脫羧 和 二次脫氫 反應(yīng)，生成一分子 CO2和 2分子 NADPH+H+。 ⑵ 反應(yīng)過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過了 7碳糖 的演變過程。因此，磷酸戊糖途徑也稱 磷酸戊糖旁路。 G6P 5磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 19:46? 每 3分子 6磷酸葡萄糖同時參與反應(yīng)，在一系列反應(yīng)中，通過 3C、 4C、 6C、 7C等演變階段，最終生成 3磷酸甘油醛 和 6磷酸果糖 。 19:46CCCCCO O —CH2OHOHOHO HHHHOHP6磷酸葡萄糖酸 CH 2 OHC=OCCCH 2 OOHOHHHP5磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ ⑴ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ ⑵ 6磷酸葡萄糖脫氫酶 6磷酸葡萄糖酸脫氫酶 H CO H CH2OH C O 6磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHO HHHHOHHOP6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP1. 磷酸戊糖生成 5磷酸核糖 19:46? 催化第一步脫氫反應(yīng)的 6磷酸葡萄糖脫氫酶 是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。 19:46* 概念 磷酸戊糖途徑 是指由葡萄糖生成 磷酸戊糖 及 NADPH+H+，前者再進一步轉(zhuǎn)變成 3磷酸甘油醛 和 6磷酸果糖 的反應(yīng)過程。 ⑷ 三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。 ⑶ 氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。 ⑵ ATP/ADP或 ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。它不僅 產(chǎn)能效率高 ，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成 ATP，所以 能量的利用率也高 。