第九章糖代謝carbohydratemetabolism(參考版)
2024-07-31 20:14本頁(yè)面
【正文】 主要由于糖原結(jié)構(gòu)異常或糖原在組織細(xì)胞內(nèi)堆積過(guò)多而引起的遺傳性疾病。嚴(yán)重低血糖，驚厥。 65 四 . 糖原累積癥 ? 葡萄糖 6磷酸酶缺陷 ——糖原儲(chǔ)積癥 Ⅰ 型： ? 一歲前后起病。視力：右眼 ，左眼 。 晶體輕度渾濁。 乙酰乙酸和 ?羥丁酸為酸性物質(zhì)， 血中過(guò)多積 聚時(shí)， 血液 pH↓（ 酮癥酸中毒） 。 由于產(chǎn)能不足 大量動(dòng)員脂肪和蛋白質(zhì)分解 嚴(yán)重時(shí)因消耗過(guò)多 身體逐漸消瘦 體重減輕 （ 少 ） 。 55 第六節(jié) 糖代謝紊亂 正常人空腹血糖濃度： ? （一） 低血糖 (hypoglycemia) 空腹血糖濃度 （ 二） 高血糖 (hyperglycemia) 空腹血糖濃度＞ mmol/L （ 三） 糖尿?。?diabetes mellitus ） 空腹血糖濃度＞ ~ mmol/L 56 ? 原因： ? 生理性： ? 饑餓時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，長(zhǎng)時(shí)間劇烈運(yùn)動(dòng)， ? 高強(qiáng)度體力勞動(dòng)，妊娠婦女（需更多能量）等 病理性： 胰島 ?細(xì)胞增生 胰島素分泌過(guò)多 2. 垂體前葉功能減退或腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退等 嚴(yán)重肝臟疾病等 ? 癥狀： 有饑餓感，四肢無(wú)力， 頭暈、心悸、出冷汗、面色蒼白等， 嚴(yán)重時(shí)可引起低血糖昏迷 /甚至 休克 一 . Hypoglycemia 57 二 . Hyperglycemia and glucosuria 原因： 生理性： 飲食性糖尿，情感性糖尿 病理性： 腦垂體及腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)， 腎性糖尿 等。 insulin降低 血糖的作用 53 adrenaline提高 血糖濃度的作用 （ 增加血糖來(lái)源） 1. 促進(jìn)肝糖原分解為葡萄糖； 2. 促進(jìn)肌糖原分解為乳酸，提供糖異生原料； 3. 促進(jìn)糖異生作用。 3. 肌糖原 → G6P G 間接補(bǔ)充血糖； Cori氏循環(huán) 44 三 . 糖異生（ gluconeogenesis） 概念： 原料： 甘油、 乳酸、丙酮酸 、生糖氨基酸等； 器官： 主要在肝臟 長(zhǎng)期饑餓或酸中毒時(shí)，腎臟可加強(qiáng)糖異生作用； 途徑： 基本上 循糖酵解逆過(guò)程 （但必須繞過(guò) 3個(gè)能障 ) 45 2 0 0 4 . 1 糖代謝 76CH2C O ～COO H=P丙酮酸激酶 CH3C=OCOO HADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶CO2GDPGTP酶化羧酸酮丙COO HCH2C=OCOO HADPPiATPCO2底物循環(huán)（一）糖異生途徑 1. 丙酮酸羧化支路 葡萄糖 （生物素） 46 2. 1， 6二磷酸果糖轉(zhuǎn)變成 6磷酸果糖 3. 6磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 6磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 6磷酸酶 已糖激酶 H2O Pi ADP ATP 1， 6二磷酸果糖 6 磷酸果糖 果糖 1， 6二磷酸酶 6磷酸果糖激酶 ADP ATP Pi H2O 底物循環(huán) 47 (二 ) 糖異生關(guān)鍵酶 丙酮酸羧化酶、 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、 果糖 二磷酸酶、 葡萄糖 6磷酸酶 （三）糖異生意義 1. 保證饑餓情況下血糖濃度的相對(duì)恒定 2. 糖異生作用有利于乳酸的回收利用 3. 協(xié)助氨基酸的分解代謝 48 糖 異 生 （舉 例） 2分子乳酸 葡萄糖 （消耗 6分子 ATP） 循糖酵解逆過(guò)程 49 第五節(jié) 血糖及其濃度調(diào)節(jié) 一、血糖的來(lái)源和去路 血糖 （ ～ ） 肝糖原 糖原 脂肪、 氨基酸、 核糖等 隨尿排出 ＞ 分解 非糖物質(zhì) 合成 腎糖閾 ： 腎臟所能保持的最高血糖濃度范圍 ?50 二、血糖的調(diào)節(jié) （一）肝臟調(diào)節(jié) 1. 合成糖原 2. 肝糖原分解 3. 糖異生 （二）腎臟調(diào)節(jié) 1. [血糖 ]? 腎糖閾 時(shí)，腎小管重吸收葡萄糖 2. [血糖 ] ? 腎糖閾 時(shí)，部分葡萄糖隨尿排出 （三）神經(jīng)調(diào)節(jié) （四）激素的調(diào)節(jié) * 參與維持血糖濃度的相對(duì)恒定 51 （四）激素的調(diào)節(jié) ↓[血糖 ]—— 胰島素 * (insulin) ↑[血糖 ]—— 胰高血糖素 * (glucagon) 腎上腺素 *(adrenaline/
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