疫講課麻醉正式ppt課件(參考版)
2025-01-18 05:21本頁(yè)面
【正文】 再見(jiàn) 。 IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見(jiàn) ， 重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成 。 發(fā)病率 已發(fā)現(xiàn)有 120種 總發(fā)病率不清，估計(jì)為 1:10000 我國(guó)累計(jì)病例估計(jì) 36萬(wàn)例 原發(fā)性免疫缺陷病 — 概述 原發(fā)性免疫缺陷病 病因 病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風(fēng)疹病毒 CMV 原發(fā)性免疫缺陷病 分類 命名原則 :以往以發(fā)現(xiàn)疾病的人名或地名來(lái)命名 ,現(xiàn)在以分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)或功能障礙的機(jī)制來(lái)命名 Bruton 病 → X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（ Xlinked agammaglobulinemia， XLA) Swiss 型無(wú)丙種球蛋白血癥 → 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（ Severe bined ID， SCID ) WAS → 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 1．特異性免疫缺陷病 聯(lián)合免疫缺陷病 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 Ｔ細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病 ２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．補(bǔ)體缺陷 ４．吞噬功能缺陷 1999年國(guó)際免疫協(xié)會(huì)分類 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病的構(gòu)成比 : T細(xì)胞缺陷 X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（ Bruton ?。? 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（ SCID） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 胸腺發(fā)育不全 (DiGee綜合征 ) 慢性肉芽腫病 (CGD) 幾種常見(jiàn)的免疫缺陷病 （ XLA， Bruton ?。? 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, Btk基因突變 Btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細(xì)胞不能發(fā)育為成熟 B細(xì)胞 幾種常見(jiàn)的免疫缺陷病 — 抗體缺陷病 （ Bruton ?。? 僅見(jiàn)于男孩，生后 4~12個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)感染癥狀 反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染，口服 脊灰活疫苗可引起癱瘓； 易發(fā)生過(guò)敏性和自身免疫性疾病；扁桃體小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及外周血缺乏B細(xì)胞和 Ig成熟 B 細(xì)胞（ CD1 CD20）缺如；血清總 Ig2g/L， IgM、 IgG、 IgA和 IgE極低，同族血凝素缺如；缺乏抗體應(yīng)答，不能產(chǎn)生特異性抗體 — 抗體缺陷病 — 抗體缺陷病 IgA缺乏癥： 最常見(jiàn)的 PID 發(fā)病率 我國(guó)： 1984~1990年 SIgAD患病率 ‰ 常顯 /常隱遺傳 ,男女都可發(fā)生； B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換 IgA,只缺乏血清 IgA分泌型 IgA 可無(wú)癥狀 或患反復(fù)呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙； 50%伴自身免疫疾病和過(guò)敏性疾病； 預(yù)后大多較好。 TH1 CTL NK TH0 IL12, IL18 IL1 IL2 IFN Ag ADCC B IL4， 5， 6， 7， 8， 9， 10， 11， 13， 14， 16， 17 Ab 免疫復(fù)合物 活化補(bǔ)體 TH2 IL10 IL4 PMN 內(nèi)皮細(xì)胞 成骨細(xì)胞 破骨細(xì)胞 成纖維細(xì)胞 肥大細(xì)胞 嗜酸細(xì)胞 炎癥因子 炎癥反應(yīng) IL1， IL6， TNF Tr1 TH3 免疫基礎(chǔ)理論 ?三 異常免疫反應(yīng) ? 免疫反應(yīng)亢進(jìn) 炎癥性 .過(guò)敏性 .自身免疫性疾病 ? 免疫功能低下 免疫缺陷病和腫瘤 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn) B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白 骨髓： B細(xì)胞成熟的場(chǎng)所 B細(xì)胞： 足月新生兒 B細(xì)胞數(shù)量略高于成人 Th細(xì)胞輔助不足，產(chǎn)生 IgG的 B細(xì)胞 2歲時(shí)、產(chǎn)生 IgA的 B細(xì)胞 5歲時(shí)達(dá)成人水平 免疫球蛋白（ Ig） 分為 IgG、 IgA、 IgM、 IgD、 IgE五類 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn) IgG 唯一 能通過(guò)胎盤 的 Ig 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn) IgM 不能通過(guò)胎盤 個(gè)體發(fā)育最早的免疫球蛋白 胚胎即能合成，新生兒 臍血 IgM過(guò)高提示宮內(nèi)感染 IgM是抗 G桿菌主要抗體 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育
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