《疫講課麻醉正式》ppt課件-預(yù)覽頁
【正文】 數(shù)（ CD1 CD20） 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 T細胞檢測 外周血淋巴細胞計數(shù) * 遲發(fā)皮膚超敏反應(yīng) * 代表 TH1細胞功能 應(yīng)同時進行 5種以上抗原皮試 T細胞及其亞群數(shù)量檢測（ CD CDCD8） T細胞功能檢測 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 吞噬作用檢測 外周血中性粒細胞計數(shù) ,中性粒細胞減少癥 硝基四唑氮藍染料 (NBT)還原試驗 正常人刺激后 ﹥ 90%， CGD1% 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 補體檢測 血清 C3含量測定 總補體溶血力 (CH50)測定 原理：血清補體能通過經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細胞 正常值： 50~100u/ml 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 慢性肉芽腫病 (CYBB) 備解素缺陷（ PFC） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴重聯(lián)合免疫缺陷病（ IL2RG） 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 一般治療 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴重免疫缺陷、細胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 替代治療 靜脈注射丙種球蛋白 (IVIG)：有低 IgG血癥 高效價免疫血清球蛋白 (SIG) 用于嚴重感染及預(yù)防 血漿 : 輸注白細胞 : 用于吞噬細胞缺陷伴嚴重感染 細胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、 IFNγ 酶 : 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 免疫重建 胎兒胸腺移植 /胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關(guān)配型移植 臍血干細胞移植 外周血干細胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段 ) 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 干細胞移植 遺傳咨詢 :檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué)指導(dǎo) . 產(chǎn)前檢查 :對生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患兒再 次懷孕者 . 原發(fā)性免疫缺陷病 預(yù)防 過敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura) 延邊大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科教研室 李今子 概述 病因及發(fā)病機理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后 過敏性紫癜 是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 病理基礎(chǔ) :全身廣泛性小血管無菌性炎癥 臨床主要表現(xiàn) :皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累 發(fā)病情況 年齡： 學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見 (2~8歲 ) 性別： 男 女 ~2:1 季節(jié)： 春秋季多 病因 不明 感染：細菌 （ 如鏈球菌 ） 、 病毒 、 寄生蟲； 藥物 、 食物：阿司匹林 、 抗生素 、 蛋類 、 乳類等； 其他：疫苗 、 過敏原 、 遺傳因素； 發(fā)病機理 不明 與免疫異常有關(guān) B細胞多克隆活化 ,分泌大量 IgA和 IgE IgA免疫復(fù)合物形成 ,TNFα,IL 6等 前炎癥因子升高 機體組織和臟器損傷 感染原 過敏原 易感人群 （遺傳學(xué)背景） B細胞多克隆活化 各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機體產(chǎn)生 B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其 IgA免疫復(fù)合物形成 ）， 導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎 發(fā)病機理 IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎 病理 廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死 ， 中性粒細胞浸潤 ， 間質(zhì)水腫 ， 內(nèi)皮腫脹 ， 累及皮膚 、 腎臟 、 關(guān)節(jié)及胃腸道
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