willson病ppt課件(參考版)
2025-01-08 03:39本頁(yè)面
【正文】 臨床上遇到年青患者、特別是小兒出 現(xiàn)不明原因的肝、脾腫大，慢性肝病表現(xiàn)，各型肝炎病毒抗原、抗體和自身免疫檢查指標(biāo)陰性，影像學(xué)上有結(jié)節(jié)性肝硬化或脂肪肝時(shí)，應(yīng)考慮到該病，提示進(jìn)行腦 CT、血清銅含量、血清銅藍(lán)蛋白、尿銅、眼科檢查等。在 T2WI基底節(jié)第 3腦室層面，典型的病例依據(jù)受累基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的不同可表現(xiàn)為： “八”字形：雙側(cè)殼核受累； “雙八”字形：雙側(cè)殼核、丘腦受累； “啄木鳥(niǎo)”樣改變：尾狀核、殼核、丘腦腹外側(cè)核團(tuán)受累； “蝶翼”樣改變：丘腦、殼核、蒼白球受累。然而多數(shù)患者呈長(zhǎng) T1長(zhǎng) T2表現(xiàn)，說(shuō)明銅在器官的沉積與組織的損傷導(dǎo)致的細(xì)胞外水分增加兩因素中，后者對(duì)圖像起了主導(dǎo)作用。常雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，以殼核裂隙狀低密度灶多見(jiàn)。 ? 肝型的 C
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