willson病ppt課件-文庫吧在線文庫
【正文】 理生理基礎(chǔ)是膽汁排泄銅障礙。異常聲像主要表現(xiàn)為不同程度的增粗、增多、增強，為彌漫性或多灶性；部分病例可見分布不均的點狀或條狀回聲，出現(xiàn)所謂樹枝光帶或巖層征；嚴重的病例表現(xiàn)為肝硬化的聲像表現(xiàn)。 診斷依據(jù) 1. 眼科裂隙燈檢查異常，可見 KF環(huán)； 2. 血生化檢查異常，血清氧化酶活性下降和（或）血清銅藍蛋白水平下降和（或）尿銅含量增高； 3. 典型的椎體外系神經(jīng)癥狀； 4. 不典型的肝、腎、胃腸道癥狀； 5. 影像學(xué)檢查異常； 6. 排除其他疾病。 ? 腦型 MRI表現(xiàn)：銅沉積導(dǎo)致受累器官局部磁力線扭曲而形成磁場梯度，局部去相位，即長 T1短 T2的順磁性效應(yīng)。 ? 典型的精神癥狀有抑郁、情緒異常和性格變化，最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為震顫、流涎、肌張力過高、舞蹈、手足徐動癥及帕金森氏病。早在 1912年， Wilso
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