willson病ppt課件-wenkub
2023-01-20 03:39:51 本頁面
【正文】 早在 1912年， Wilson就描述了豆?fàn)詈俗冃园楦斡不募易逍跃C合癥的特征， 1921年命名為肝豆?fàn)詈俗冃?，但直?1948年他才認識到該病是一種銅代謝異常性疾病。 實驗室檢查尿銅增高。四肢無力，精神較差，無發(fā)熱、抽搐、咳嗽，咳痰等癥狀。蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科 病 例 討 論 劉 鵬 ? 女性， 8歲。以 “ 黃疽待查 ” 收入院。 上腹部 CT平掃 診 斷？ CT診斷： ，結(jié)合臨床多考慮： Wilson??； ，雙側(cè)胸腔少量積液； 。過量的銅沉積在肝臟、中樞系統(tǒng)和其他組織是導(dǎo)致疾病發(fā)生的原因。正常時，身體的銅沉積通過膽汁排泄進行調(diào)節(jié)， WND基因產(chǎn)物負責(zé)將銅從肝細胞轉(zhuǎn)運至膽道系統(tǒng)，而當(dāng)該功能發(fā)生障礙時就導(dǎo)致了 Wilson病的發(fā)生。其他表現(xiàn)還有骨量減少，遠端腎
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