willson病ppt課件(完整版)
【正文】 n就描述了豆?fàn)詈俗冃园楦斡不募易逍跃C合癥的特征， 1921年命名為肝豆?fàn)詈俗冃裕敝?1948年他才認(rèn)識(shí)到該病是一種銅代謝異常性疾病。四肢無(wú)力，精神較差，無(wú)發(fā)熱、抽搐、咳嗽，咳痰等癥狀。以 “ 黃疽待查 ” 收入院。過(guò)量的銅沉積在肝臟、中樞系統(tǒng)和其他組織是導(dǎo)致疾病發(fā)生的原因。其他表現(xiàn)還有骨量減少，遠(yuǎn)端腎小管酸中毒、尿鈣過(guò)多、心律失常、充血性心力衰竭、糖耐量異常以及閉經(jīng)，這些都是由于銅在 肝外器官沉積所致。然而多數(shù)患者呈長(zhǎng) T1長(zhǎng) T2表現(xiàn)，說(shuō)明銅在器官的沉積與組織的損傷導(dǎo)致的細(xì)胞外水分增加兩因素中，后者對(duì)圖像起了主導(dǎo)作用。在 T2WI基底節(jié)第 3腦室層面，典型的病例依據(jù)受累基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的不同可表現(xiàn)為： “八”字形：雙側(cè)殼核受累； “雙八”字形：雙側(cè)殼核、丘腦受累； “啄木鳥(niǎo)”樣改變：尾狀核、殼
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