willson病ppt課件(完整版)
【正文】 n就描述了豆狀核變性伴肝硬化的家族性綜合癥的特征， 1921年命名為肝豆狀核變性，但直至 1948年他才認識到該病是一種銅代謝異常性疾病。四肢無力，精神較差，無發(fā)熱、抽搐、咳嗽，咳痰等癥狀。以 “ 黃疽待查 ” 收入院。過量的銅沉積在肝臟、中樞系統(tǒng)和其他組織是導致疾病發(fā)生的原因。其他表現(xiàn)還有骨量減少，遠端腎小管酸中毒、尿鈣過多、心律失常、充血性心力衰竭、糖耐量異常以及閉經(jīng)，這些都是由于銅在 肝外器官沉積所致。然而多數(shù)患者呈長 T1長 T2表現(xiàn)，說明銅在器官的沉積與組織的損傷導致的細胞外水分增加兩因素中，后者對圖像起了主導作用。在 T2WI基底節(jié)第 3腦室層面，典型的病例依據(jù)受累基底節(jié)神經(jīng)核團的不同可表現(xiàn)為： “八”字形：雙側殼核受累； “雙八”字形：雙側殼核、丘腦受累； “啄木鳥”樣改變：尾狀核、殼
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