willson病ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-01-05 03:39本頁(yè)面
【正文】 “雙八”字形：雙側(cè)殼核、丘腦受累； “啄木鳥”樣改變：尾狀核、殼核、丘腦腹外側(cè)核團(tuán)受累； “蝶翼”樣改變：丘腦、殼核、蒼白球受累。 診斷依據(jù) 1. 眼科裂隙燈檢查異常，可見 KF環(huán)； 2. 血生化檢查異常，血清氧化酶活性下降和（或）血清銅藍(lán)蛋白水平下降和（或）尿銅含量增高； 3. 典型的椎體外系神經(jīng)癥狀； 4. 不典型的肝、腎、胃腸道癥狀； 5. 影像學(xué)檢查異常； 6. 排除其他疾病。 臨床上遇到年青患者、特別是小兒出 現(xiàn)不明原因的肝、脾腫大，慢性肝病表現(xiàn)，各型肝炎病毒抗原、抗體和自身免疫檢查指標(biāo)陰性，影像學(xué)上有結(jié)節(jié)性肝硬化或脂肪肝時(shí)，應(yīng)考慮到該病，提示進(jìn)行腦 CT、血清銅含量、血清銅藍(lán)蛋白、尿銅、眼科檢查等。 謝謝大家！
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